Материал: blood4
Рисунок 6. Рентгенограммы костей черепа больных талассемией. Отмечается характерная картина, называемая «Hair-on-end» (череп «щетка»), отражающая реакцию костной ткани на ее вовлечение в процесс формирования эритроцитов. Межкостное пространство расширено, костная ткань истончена, лицевой отдел черепа деформирован.
35
Рисунок 7. Рентгенограмма кистей рук больного большой талассемией. Отмечается «ячеистая» перестройка трубчатых костей.
При лечении больных талассемией в основном придерживаются тактики симптоматической терапии, которая в первую очередь направлена на купирование симптомов гемохроматоза. Для этого назначают десферал, при этом уровень трансферрина должен быть не менее 150 мкг\л. С этой же целью применяются такие препараты, как деферроксамин и деферипрон,
особой точкой приложения которых являются кардиомиоциты
(профилактика кардиомиопатии). Учитывая, что одним из патогенетических механизмов талассемии является внутриклеточный гемолиз, реализующийся преимущественно в ткани селезенки, спленэктомия показана больным с выраженными явлениями гиперспленизма и спленомегалией.
Очень выборочно следует относиться к вопросу о гемотрансфузиях у больных талассемией. Учитывая, что гемолиз в данной ситуации зависит от неполноценности эритроцитов больного, донорские эритроциты смогут обеспечить коррекцию анемического синдрома у больного. Тем не менее,
актуальным остается риск ускоренного развития гемохроматоза на фоне переливания эритроцитарной массы у больных талассемией. Все это настраивает на максимальное сокращение гемотрансфузий у пациентов.
36
Контрольные задания к разделу II.3
1.Ретикулоцитоз - это:
А) Признак гемолитической анемии Б) Признак острой кровопотери В) Признак хронической кровопотери
Г) Признак эффективности лечения витамином В-12
2.Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо повышено, железосвязывающая способность сыворотки снижена, десфераловая проба повышена, то у больного:
А) Железодефицитная анемия Б) Сидеробластная анемия В) Талассемия
3. Внутриклеточный гемолиз характерен для: А) Талассемии Б) Болезни Маркиафавы-Микелли
В) Болезни Жильбера
4.К гемолитическим анемиям относятся: А) Талассемия Б) Железоперераспределительная анемия
В) Сидеробластная анемия Г) Железодефицитная анемия
5.Увеличение селезенки у больных талассемией: А) Не возникает никогда В) Всегда сочетается с увеличением печени Г) Обязательный признак
Д) Возникает на поздних стадиях заболевания
6.Для лечения талассемии применяют:
А) Десферал Б) Гемотрансфузионную терапию
В) Препараты железа Г) Фолиевую кислоту
7.Чем объясняются изменения скелета у больных талассемией?
8.Дайте заключение по следующим гемограммам:
Гемоглобин – 54 г/л, эр. – 2,50×*1012/л, ретикулоциты – 12%; Тромбоциты 214×*109/л,
Лейкоциты – 12×*109/л, Миел. – 1, Метомиел. –7, П – 6, С – 58, Э – 1, Б – 1, Л
– 26 СОЭ - 35 мм/час.
В мазке: гипохромия эритроцитов +++, микроцитоз +++.
Гемоглобин – 94 г/л, эр. – 4,32×*1012/л, ретикулоциты – 10%; Тромбоциты 214×*109/л,
Лейкоциты – 7,2×*109/л, П – 5, С – 62, Э – 2, Б – 1, Л – 25, М – 5 СОЭ - 23 мм/час. В мазке: гипохромия эритроцитов +++, микроцитоз +++
37
II.4 Сидеробластные анемии
Сидеробластные анемии (сидероахрестические анемии) представляют группу гипохромных микроцитарных гипорегенераторных анемий,
патогенез которых связан с нарушением обмена в организме витамина В6 (пиридоксина), играющего важную роль в процессах утилизации внутриклеточного железа и встраивания его в структуру гема. В данном случае железо, находящееся в депо в избытке, не способно выполнять свою функцию формирования гемоглобина по причине недостаточности необходимых ферментных систем. Подобные аномалии могут быть врожденными (обусловлены спеифическими мутациями, влияющими на структуру специфических ферментов) и приобретенными (возникают под влиянием интоксикации свинцом, воздействием алкоголя, при приеме изониазида, циклосерина, хлорамфеникола), ряд случаев относят к идиопатическим формам.
Для подтверждения диагноза сидеробластной анемии необходимо наличие анемического синдрома в сочетании со следующими лабораторными данными:
∙гипохромная анемия;
∙сочетание микроцитоза с нормоцитозом и макроцитозом (рис.8)
∙низкое число ретикулоцитов
∙в миелограмме - эритроидная гиперплазия, кольцевидные сидеробласты (рис. 9)
∙высокие показатели сывороточного железа и трансферрина в сыворотке крови, уровень ОЖСС понижен
38
Рисунок 8. Мазок периферической крови при сидеробластной анемии. Диморфизм. Ширина распределения эритроцитов по объемй увеличена.
Рисунок 9. Кольцевидные сидеробласты в костном мозге больного рефрактерной сидеробластной анемией
39