Материал: blood4

картины этого заболевания, либо сомнительных лабораторных данных периферической крови, но и для исключения более грозных онкологических состояний. Известно, что картина В12-дефицитной анемии может

наблюдаться в дебюте острых и хронических лейкозов,

миелодиспластического синдрома. В таких случаях только исследование костного мозга способно выявить истинную причину наблюдаемой в периферической крови картины.

Характеристика миелограммы при В12-дефицитной анемии носит

название «синего костного мозга», за счет насыщения мегалобластами – крупными эритроидными предшественниками, богатыми гемоглобином, и

эритробластами (рис. 18, 18`). Регистрируется так называемый мегалобластный тип кроветворения, когда указанное раздражение эритроидного ростка не приводит к образованию нормальных эритроцитов, а

их предшественники погибают в костном мозге еще до выхода в периферию.

Этот феномен при В12-дефицитной анемии – внутрикостномозговой гемолиз – объясняет повышение уровня билирубина в крови за счет

непрямой фракции. Важным моментом является способность трансформации мегалобластного типа кроветворения сразу после начала адекватного лечения. Ввиду этого исследование костного мозга целесообразно лишь до лечения.

При диагносиике В12-дефицитной анемии можно выявить следующие биохимические нарушения:

∙уровень сывороточного витамина В 12 понижен

∙гипербилирубинемия за счет непрямой фракции

∙повышение уровня метилмалоновой кислоты в моче

75

Лечение В12-дефицитной анемии разработано на сегодняшний день достаточно полно. Для этого применяют заместительную терапию препаратами Витамина В12 - цианокобаламином либо оксикобаламином

(более эффективный препарат). Цианокобаламин является наиболее доступным и широко применяемым препаратом. Рекомендуемая максимальная доза этого препарата составляет 500 мкг в сутки. Не стоит стремиться назначать высокие суточные дозы цианокобаламина (1000мкг),

рассчитывая на более скорый гематологический ответ и купирование клиники заболевания, поскольку доказано, что в организме усваивается и эффективно метаболизируется не более 400-500мкг цианокобаламина в сутки. Вводимое количество цианокобаламина свыше указанной дозировки выводится, не оказывая какого-либо положительного воздействия.

Курс лечения подразумевает 2 этапа: купирование анемии и противорецидивную терапию. На первом этапе цианокобаламин вводят ежедневно до нормализации картины крови. Длительность этого этапа вариабельна у разных пациентов и может быть достаточно длительной (1,5-2

месяца). Эффективность проводимой терапии необходимо отслеживать по данным периферической крови. В конце первой недели лечения следует ожидать явления ретикулоцитарного криза, что, по сути, является подтверждением адекватного лечения наблюдаемой анемии. В случае, если ретикулоцитарного криза не наблюдается, стоит задуматься о правильности постановки диагноза и, при необходимости, начать новый диагностический поиск.

Противорецидивная, поддерживающая терапия может проводиться по нескольким схемам: по 500 мкг цианокобаламина в сутки 7-10 дней каждые 6

месяцев, либо по 500 мкг цианокобаламина 1 раз в месяц. В случае, если причину анемии купировать не удается, поддерживающая терапия проводится пожизненно.

На фоне лечения витамином В12 может возникнуть дефицит железа,

чаще всего обусловленный массивной активизацией процессов эритропоэза.

77

В связи с этим дополнительно к препаратам витамина В12 целесообразно назначение железосодержащих лекарственных средств, однако показанием к подобному назначению служит доказанный дефицит железа (прелатентный,

латентный, либо собственно дефицит). В этом свете контроль параметров обмена железа до этого назначения и в ходе приема указанных препаратов должен проводиться строго обязательно.

Вопросы гемотрансфузионной заместительной терапии эритроцитсодержащими средами решается в случае В12-дефицитной анемии по общим принципам, применяемым в ситуации анемического синдрома.

Чаще прибегают к однократным переливаниям при угрозе анемической комы у пациента, справиться с которой, при ее развитии, бывает крайне сложно.

При неосложненном течении В12-дефицитной анемии гемотрансфузии не используют.

Следует особо заострить внимание на неприемлемости назначения препаратов фолиевой кислоты на фоне гиперхромной анемии неутонченного генеза. Подобное назначение также способно вызвать ретикулоцитарный криз, однако улучшения клинической картины при этом не возникает,

напротив, состояние пациента ухудшается. Учитывая это, при недостаточной диагностической информации на фоне гиперхромной анемии целесообразнее начать лечение с препаратов витамина В12, поскольку именно В12-

дефицитная анемия встречается в клинике гиперхромных анемий наиболее часто.

В целом, В12-дифицитная анемия протекает довольно благоприятно. Как правило, подобное состояние успешно корригируются медикаментозно и,

при соблюдении необходимого режима дозирования заместительной терапии препаратами витамина В12, существенно не влияет на качество и продолжительность жизни пациента.

78

Контрольные задания к разделу IV.1

1.Тельца Жолли:

А) Определяются при В-12 дефицитной анемии Б) Являются остатками ядерного вещества

В) Обнаруживаются при железодефицитной анемии Г) Могут определяться при интенсивном гемолизе

2.Что из перечисленного верно в отношении В-12 дефицитной анемии:

А) Предполагается наследственное нарушение секреции внутреннего фактора Б) У большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антитела против цитоплазмы париетальных клеток желудка В) Заболевание всегда аутоиммунное

Г) У всех больных определяются антитела к внутреннему фактору Д) Развивается после гастроэктомии

3.Для В-12 дефицитной анемии характерно:

А) Гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия Б) Атрофический гастрит В) Нейтропения и тромбоцитопения

Г) Определение в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота Д) Мегалобластический тип кроветворения

4.При лечении витамином В-12:

А) Обязательно сочетание с фолиевой кислотой Б) Ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа от начала лечения

В) Ретикулоцитарный криз наступает на 5-8 день от начала лечения Г) Всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии

5.Внутренний фактор Кастла:

А) Образуется в фундальной части и в области тела желудка Б) В 12-перстной кишке В) Связывается с закисным железом

Г) Связывается с витамином В-6 Д) Связывается с витамином В-12

6.Что верно в отношении лечения витамином В-12 при В-12 дефицитной анемии: А) Лечение нельзя начинать до установления точного диагноза Б) Лечение проводится преимущественно парентерально В) Препарат вводят в течение 4-6 недель

Г) Обычно начальная доза витамина В-12 составляет 400-500 мкг в сутки

7.Диагноз В-12 дефицитной анемии можно поставить на основании: А) Наличия гиперхромной анемии Б) Наличия мегалобластного типа кроветворения

В) Наличия тромбоцитопении и нейтропении в сочетании с анемией

79