Материал: blood4

Гемолиз (разрушение эрироцитов) клинически манифестируется в организме гемолитическим синдромом, включающим в себя нормохромную гиперрегенераторную анемию (в ряде случаев можно обнаружить

гиперхромную анемию) различной степени тяжести и гипербилирубинемию

за счет непрямой фракции (желтушность при объективном осмотре). Эти два

Спровоцировать гемолитический криз способны такие состояния, как

переохлаждение, перегревание, бактериальные и вирусные инфекции,

эмоциональный стресс, прием ряда лекарственных средств (группа

нестероидных противовоспалительных препаратов, антибактриальные препараты, особенно пенициллинового ряда, иммунотропные препараты и др.). Одновременно с этим, в достаточно большом проценте случаев причина гемолитического криза остается неустановленной (идиопатическая).

преимущественно внутриклеточной локализацией этого процесса.

Нормальные размеры печени и селезенки - наоборот, свидетельствуют либо об остром процессе, либо о том, что гемолиз протекает в сосудистом русле.

50

Лабораторным подтверждением явления гемолиза является:

∙обнаружение нормохромной гиперрегенераторной анемии в общеклиническом анализе крови

∙высокий уровень билирубина в сыворотки крови за счет непрямой фракции

∙в мазке периферической крови возможно обнаружение измененных форм эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз,

стоматоцитоз, акантоцитоз), фрагментированных эритроцитов.

∙осмотическая резистентность часто снижена, однако может быть и в норме

∙прямая проба Кумбса отрицательна при внутриклеточном гемолизе и положительна при внутрисосудистом

∙высокий уровень уробилина в моче,

∙при внутрисосудистом гемолизе – появление гемоглобинурии,

определение свободного гемоглобина в периферической крови

Схема 2 представляет алгоритм дифференциальной диагностики

гемолитического синдрома с внутриклеточной и внутрисосудистой

локализацией процесса.

51

Схема 2. Алгоритм дифференциальной диагностики внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза Гемолитический синдром

(нормохромная гиперрегенераторная анемия+

гипербилирубинемия за счет непрямой фракции (желтуха))

-снижение осмотической резистентности эритроцитов

-прямая проба Кумбса положительная

ферментопатии

∙дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы

-иммунные гемолитические анемии

∙изоиммунные

∙гетероиммунные

∙аутоиммунные

5Прямая проба Кумбса - антиглобулиновый тест (агглютинация в геле, позволяет выявить полные двухвалентные антитела), с помощью которого определяют антитела класса IgG и С3компонент комплемента на поверхности эритроцитов. Проба Кумбса проводится с сывороткой Кумбса, для приготовления которой сенсибилизируют кролика сывороткой человека, против которой в сыворотке кролика образуются антитела. При действии такой сенсибилизированной сыворотки на эритроциты человека наступает их агглютинация, если рецепторы эритроцитов заняты блокирующими антителами.

6Талассемия – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний, характеризующаяся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефекта глобиновых цепей. Талассемия является единственной гемолитической анемией, протекающей с гипохромией эритроцитов.

52

Исследование миелограммы при гемолитических анемиях показывает гиперплазию эритроидного ростка (эритрокариоциты составляют до 70%

всех костномозговых элементов). Существует также ряд специфических биохимических методов (определение ферментов глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, проведение тестов Хема, Хартмана и др.), которые проводятся для установления конкретной нозологической формы гемолитической анемии. Указанные дополнительные методы исследования и тесты проводят в условиях специализированных гематологических стационаров.

Что касается лечения, то стартовая терапия всех приобретенных гемолитических анемий включает, наряду с удалением провоцирующей анемию причины, назначение кортикостероидных гормональных препаратов.

Чаще применяется преднизолон в стартовой дозировке 1мг\кг массы тела в сутки per os, что соответствует 1,5 мг/кг при внутримышечном введении и 3

мг/кг при внутривенном введении. Эффективность стартовой дозировки оценивают по уровню гемоглобина (не должен снижаться) и

гипербилирубинемии (не должна возрастать). При продолжающимся гемолизе на фоне приема преднизолона его дозу повышают до эффективной.

После купирования симптомов гемолиза, улучшения картины периферической крови дозу преднизолона снижают по общепринятым правилам снижения кортикостероидных (ГКС) препаратов, причем предпочтение отдают постепенному, медленному снижению ГКС, поскольку форсирование этого процесса часто приводит к рецидиву заболевания. В

таких случаях возвращаются на предыдущую дозировку ГКС, которая не вызывала гемолиза, и далее, после стабилизации гемограммы, очень медленно пытаются снизить ее вновь. Если полной отмены ГКС достичь не удается, и при попытках снижения ГКС гемолиз рецидивирует, то на длительное время сохраняется эффективная доза ГКС. Тем не менее,

периодические попытки снижения дозировки ГКС вплоть до полной их отмены проводить целесообразно, и, как правило, достичь этого удается.

53

Проведение спленэктомии показано лишь пациентам, у которых гемолиз протекает преимущественно внутриклеточно, при этом подобная операция существенно улучшает состояние больных. В иных случаях эффекта от спленэктомии не наблюдается.

Гемотрансфузии показаны больным гемолитическими анемиями с крайней осторожностью, поскольку нередко процессы, приводящие к гемолизу собственных эритроцитов распространяются и на донорские.

Исключение составляют лишь наследственные гемолититческие анемии, где гемотрансфузии показаны всем пациентам. Однако всегда следует помнить о возможных осложнениях этой процедуры и рассматривать клиническую выраженность анемического синдрома ведущей при решении вопроса о заместительной терапии эритроцитсодержащими гемотрансфузионными средами.

Для лечения гемолитических анемий также применяются цитостатические препараты, в случае, если это патогенетически оправдано. Новым в терапии врожденных гемолитических анемий является применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Следует подчеркнуть, что лечение подобного уровня проводится в специализированных гематологических отделениях врачами – гематологами.

54