Материал: blood4

Нетяжелая апластическая анемия регистрируется при количестве

клеточных элементов периферической крови выше, чем при тяжелой форме,

сохраняя аналогичный уровень аплазии костного мозга.

Вклинике апластической анемии представлены синдромы,

обусловленные прежде всего панцитопенией – анемический,

геморрагический, синдром иммунологической недостаточности. Как правило, заболевание прогрессирует постепенно, с планомерным утяжелением всех указанных синдромов.

Частным случаем апластической анемии является анемия Фанкони -

возникающая на фоне аутосомно-рециссивного наследования специфических хромосомных нарушений. У детей при этом на фоне всех признаков непосредственно апластической анемии можно наблюдать специфические физические стигматы – микроцефалия, низкорослость, гипогонадизм,

неизменно физическое и умственное недоразвитие.

Тем не менее, для постановки диагноза апластической анемии прежде всего необходимо гистологическое исследование костного мозга для подтверждения его аплазии и снижения клеточности не менее, чем на 30%.

Что касается методики взятия исследуемого материала костного мозга, то при апластической анемии предпочтение отдается трепанобиопсии. Это позволяет оценить структуру костного мозга без нарушения его архитектоники, что в данном случае имеет основополагающее значение для постановки диагноза. Анализ периферической крови, где отмечается панцитопения различной степени выраженности, без гистологического подтверждения аплазии костного мозга не может являться критерием подтверждения диагноза.

В лечении апластической анемии используют несколько подходов. Во-

первых, образ жизни таких больных должен быть максимально щадящим в отношении эмоциональных и физических стрессов, а также в плане предотвращения любого инфицирования. Для этого производят частые обработки кожи и слизистых антисептическими растворами, даже при

60

отсутствии каких-либо инфекционных поражений. С этой же целью избегают внутримышечных и внутрикожных инъекций, а необходимые инвазивные манипуляции проводят с тщательным соблюдением всех правил асептики и антисептики.

Важным направлением в лечении апластической анемии является заместительная гемотрансфузионная терапия, включающая применение эритроцитсодержащих сред, тромбоконцентрата и гранулоцитов, при этом в обязательном порядке проводится профилактика развития гемосидероза

(десферал 500 мг 14-28 дней).

Учитывая, что подобная заместительная терапия является лишь симптоматическим средством помощи пациентам и связана с рядом тяжелых осложнений, на сегодняшний день в практику широко внедряется применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Этот перспективный метод терапии показан всем больным с тяжелой формой апластической анемии в возрасте до 40 лет при наличии совместимого донора-родственника. Эффективность этого лечения до последнего времени остается одной из самых высоких.

Конкуретным методом лечения апластической анемии является применение иммуносупрессивной терапии такими препаратами, как антилимфоцитарный или антитромбоцитарный иммуноглобулин,

циклоспорин в сочетании с колониестимулирующими ростовыми факторами

(нейпоген, граноцит и др.). Подобная терапия также имеет высокую эффективность, и вызывает меньше осложнений по сравнению с применением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Однако выбор того или иного метода лечения зависит от клинической картины и течения апластической анемии, и зачастую между этими двумя способами терапии существует преемственность.

Следует отметить, что апластической анемии является заболеванием с относительно благоприятным прогнозом – пятилетняя выживаемость достигает 80%. Тем не менее, опасность этой нозологии заключается еще и в

61

том, что апластическая анемия способна привести к ряду онкогематологических состояний - острому лейкозу, сублейкемическому миелозу, волосато-клеточному лейкозу. Ввиду этого, должен осуществляться особый контроль пациентов с диагнозом апластической анемии с целью раннего выявления указанных состояний. Следует, однако, заметить, что возниконовение любой из указанных онкогематологических нозологий возникает чаще на фоне глубокой цитопении и расценивается на сегодняшний день как проявление терминальной стадии апластической анемии.

62

Контрольные задания к разделу III.3

1.Апластическая анемия характеризуется наличием: А) Анемии Б) Тромбоцитопении

В) Лимфоцитопении Г) Гранулоцитопении

2..При апластической анемии:

А) Клеточность костного мозга повышена Б) Клеточность костного мозга снижена В) Количество ретикулоцитов снижено Г) Количество ретикулоцитов повышено

3. При апластической анемии:

А) Анемия нормоцитарная, нормохромная Б) Анемия микроцитарная, гипохромная В) Выявляется тромбоцитоз Г) Выявляется тромбоцитопения

4.Для лечения апластической анемии используют: А) Циклоспорин А Б) Антитимоцитарный глобулин

В) Гемопоэтические ростковые факторы Г) Трансплантацию костного мозга

5.На чем базируется дифференциальная диагностика апластической анемии и периферической панцитопении?

6.Какие изменения в костном мозге являются патогномоничными для апластической анемии?

7.Дайте заключение следующей гемограмме:

Гемоглобин – 62 г/л, эр. – 2,0×*1012/л, ретикулоциты – 0‰; Тромбоциты 32×*109/л, Лейкоциты – 0,5×*109/л, П – 1, С – 80, Э – 1, Б – 1, Л – 9, М – 8 СОЭ - 30 мм/час.

63

III. 4 Анемия при хронической болезни почек

Нормохромная анемия является частым спутником такого состояния, как хроническая болезнь почек с развитием хронической почечной недостаточности. Отметим некоторые важные особенности тактики ведения больных подобного рода.

Известно, что ренальная ткань продуцирует гормон, стимулирующий красный росток кроветворения, а именно эритропоэтин. При развитии почечной недостаточности страдают все функции этого органа, в том числе и эндокринная. Однако анемия при хронической почечной недостаточности обусловлена не только этим фактором, и связана с комплексом причин.

Среди них наибольшее значение имеют следующие:

∙персистирующая уремия, угнетающая кроветворение в целом и укарачивающая жизненный цикл эритроцитов в периферической крови путем гемолиза;

∙процедура гемодиализа - повреждает эритроциты механически при каждом сеансе, а также может вызывать, по данным некоторых авторов, дефицит фолиевой кислоты. Впрочем, в современных условиях совершенствования оборудования, применяемого для процедуры гемодиализа, последняя причина становится все менее актуальной.

Вгемограмме больных хронической почечной недостаточностью наблюдается нормохромная норморегенераторная анемия, чаще средней или тяжелой степени. Морфология эритроцитов нередко представлена эхиноцитами (эритроциты с зазубренным краем) (рис 16).

64