Основні патологічні стани
2.Спадкові порушення еритроцитів:
дефекти мембрани еритроцитів (сфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз);
ензимопатії (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, піруваткінази);
гемоглобінопатії (таласемії).
3.Набутий гемоліз:
інфекції вірусного і бактеріального походження;
ДВЗ-синдром;
дефіцит вітаміну Е й інші дефіцитні анемії;
мікроангіопатії.
У разі гіпорегенераторних і гемолітичних анемій дитина потребує госпіталізації та детального обстеження.
Ж. Геморагічні анемії
Геморагічні анемії розвиваються внаслідок втрат крові плодом, кровотеч у результаті акушерських ускладнень і внутрішніх кровотеч, частіше пов’язаних з пологовою травмою. Клінічно така дитина має гострий дистрес, блідість, тахікардію, пульс слабкого наповнення, симптом «білої плями» довше 3 секунд, низький артеріальний тиск. При хронічній кровотечі гематокритне число, гемоглобін і кількість еритроцитів знижені при нормоволемічному стані новонародженого. Клінічно хронічна крововтрата проявляється вираженою блідістю, іноді симптомами серцевої недостатності.
4.6.3. Поліцитемія
Поліцитемія–цепідвищенняпорівнянознормоюкількостіеритроци- тів у крові. Діагностується при величині гематокритного числа більше 65 % венозної крові. При визначенні гематокритного числа в периферійній крові (з попередньо зігрітої п’яткової ділянки) діагностичним рівнем гематокритного числа слід вважати 70 %.
А. Причини поліцитемії
внутрішньоутробна гіпоксія;
тютюнопаління матері;
переношеність;
121
Розділ 4
затримка внутрішньоутробного розвитку;
токсикоз вагітності;
запізнене перетиснення пуповини;
положення дитини нижче матері під час народження;
діабет у матері;
застосування ліків у матері (пропраналол);
неонатальний тиреотоксикоз;
багатоплідна вагітність у реципієнта.
Б. Симптоми поліцитемії
плетора;
недостатнє наповнення капілярів;
акроцианоз;
дихальні розлади;
дрібний тремор;
м’язова гіпотонія;
гіпербілірубінемія;
гіпокальціємія;
гіпоглікемія.
В. Лікування поліцитемії
дитина з поліцитемією потребує транспортування в лікарню;
охоронний режим;
в умовах стаціонару інфузійна терапія та часткова замінна трансфузія при венозному гематокриті вище 65 % і наявності симптомів, які пояснюються синдромом підвищеної в’язкості крові.
4.6.4. Порушення гемостазу
А. Анатомо-фізіологічні особливості системи гемостазу, які сприяють геморагічним розладам у новонароджених
Анатомо-фізіологічні |
|
|
Роль окремих ланок |
особливості системи |
|
Порушення гемостазу |
|
|
гемостазу |
||
гемостазу |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Морфофункціональна |
• |
порушення капілярної |
Підтримка адекватного |
незрілість судин, особ- |
|
ланки кровотоку; |
реологічного стану крові |
ливо капілярного русла |
• |
судинна дистонія; |
|
122
|
|
|
Основні патологічні стани |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Анатомо-фізіологічні |
|
Роль окремих ланок |
||
|
особливості системи |
Порушення гемостазу |
|||
|
гемостазу |
||||
|
|
гемостазу |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
• збільшена проник- |
|
|
|
|
|
ливість судин |
|
|
|
|
|
|
||
• |
слабка агрегація тром- |
Дисфункція судинно- |
Тромбоцитарний гемо- |
||
|
боцитів, оскільки на |
тромбоцитарної ланки |
стаз забезпечує зупинку |
||
|
мембранах цих клітин |
гемостазу |
кровотечі лише в мікро- |
||
|
визначається менша |
|
судинах з низьким |
||
|
кількість рецепторів |
|
кров’яним тиском |
||
|
адгезії; |
|
|
|
|
• |
клітини характери- |
|
|
|
|
|
зуються меншою |
|
|
|
|
|
кількістю секреторних |
|
|
|
|
|
гранул; |
|
|
|
|
• |
знижена продукція |
|
|
|
|
|
тромбоксану внаслідок |
|
|
|
|
|
пологового стресу |
|
|
|
|
|
|
|
|||
Дефіцит ІІ, VІІ, ІХ, Х, ХІ |
Дисфункція коагуляцій- |
Коагуляційна система |
|||
факторів зсідання крові |
ної ланки гемостазу |
крові виконує головну |
|||
|
|
|
|
функцію в забезпеченні |
|
|
|
|
|
гемостазу в більших |
|
|
|
|
|
судинах, особливо |
|
|
|
|
|
м’язового типу, та в су- |
|
|
|
|
|
динах з достатньо висо- |
|
|
|
|
|
ким тиском крові |
|
|
|
|
|||
Дефіцит антитромбі- |
Низька активність про- |
Схильність до тромбоут- |
|||
ну ІІІ, протеїну С |
тизгортаючої системи |
ворення |
|||
|
|
|
крові |
|
|
|
|
|
|||
Дефіцит плазміногену |
Дисфункція фібринолі- |
Схильність до тромбо- |
|||
|
|
|
тичної системи |
утворення |
|
|
|
|
|
|
|
Б. Методи діагностики порушень системи гемостазу в новонароджених
1.Тест Апта – для виключення материнської крові, яка була заковтнута під час пологів зі шлунку немовляти.
2.Мазок крові – кількість тромбоцитів, крупні тромбоцити свідчать про імунну тромбоцитопенію.
Норми показників системи гемостазу наведені у таблиці.
123
Розділ 4
Таблиця. Нормипоказниківсистемигемостазуновонароджених (Л.З.Баркаган,1993)
|
Який ланцюг |
|
|
|
Показник |
системи гемостазу |
Норма |
|
Інтерпретація |
|
характеризує |
|
|
|
|
|
|
|
|
Час кровотечі |
Характеризує загаль- |
Від 2 до 10 хв. |
При збільшенні – |
|
|
ний коагуляційний |
|
гіпокоагуляція, |
|
|
потенціал |
|
при зменшенні – |
|
|
|
|
гіперкоагуляція |
|
Протромбіно- |
Тест для визначення |
Від 21 до 24 сек. |
Збільшення при |
|
вий час |
активності зовніш- |
|
дефіциті К-залеж- |
|
|
ньої ланки системи |
|
них факторів зсі- |
|
|
згортання, активації |
|
дання, дисемено- |
|
|
фактора Х фактором |
|
ване внутрішньо- |
|
|
VІІ, факторів V, ІІ та |
|
судинне зсідання |
|
|
фібриногену |
|
крові (ДВЗ) |
|
|
|
|
|
|
Тромбіновий |
Характеризує перебіг |
15–17 сек. |
Збільшується при: |
|
час |
кінцевого етапу згор- |
|
• |
гіпофібриноге- |
|
тання крові – швид- |
|
|
немії; |
|
кість перетворен- |
|
• |
надлишку АТ ІІІ; |
|
ня фібриногену на |
|
• |
надлишку про- |
|
фібрин – і залежить |
|
|
дуктів деградації |
|
від вмісту фібриноге- |
|
|
фібриногену; |
|
ну та інгібіторів, що |
|
• |
передозування |
|
блокують тромбін, |
|
|
гепарину |
|
а також самозбиран- |
|
|
|
|
ня фібрин-мономеру |
|
|
|
Частковий |
Тест для оцінки |
25–35 сек. |
Збільшується при |
|
тромобо- |
внутрішньої системи |
|
дефіциті факторів |
|
пластиновий |
згортання, активація |
|
ХІІ, ХІ, ІХ, VІІІ, Х |
|
час |
фактора Х фактора- |
|
|
|
|
ми ХІІ, ХІ, ІХ, VІІІ |
|
|
|
Фібриноген |
Тест для оцінки ко- |
2–4 г/л |
Змінюється при |
|
|
агуляційної ланки |
|
ДВЗ |
|
|
гомеостазу |
|
|
|
|
|
|
|
|
Продукти |
Тест для кінцевого |
Відсутня |
Позитивні: |
|
деградації |
ланцюга згортання |
|
• |
ДВЗ; |
фібриногену |
крові |
|
• |
мікротромбовас- |
|
|
|
|
куліт; |
|
|
|
• |
тромбоз |
Антитромбін ІІІ |
Характеризує 80 % |
0,5–0,7 ОД/мл |
При зменшен- |
|
|
всієї антикоагуля- |
80–120 % |
ні – схильність до |
|
|
ційної активності |
|
тромбозів, при |
|
|
плазми |
|
збільшенні – схиль- |
|
|
|
|
ність до кровотечі |
|
124
Основні патологічні стани
Таблиця. Нормипоказниківсистемигемостазуновонароджених (Л.З.Баркаган,1993)(закінчення)
|
Який ланцюг |
|
|
Показник |
системи гемостазу |
Норма |
Інтерпретація |
|
характеризує |
|
|
|
|
|
|
Швидкість лізі- |
Визначення загаль- |
36 ± 3,2 хв. |
При зменшен- |
су еуглобулі- |
ної фібринолітичної |
|
ні – схильність |
нового згустку |
активності |
|
до кровотечі, при |
плазми |
|
|
збільшенні – схиль- |
|
|
|
ність до тромбозів |
|
|
|
|
Визначення |
В основі методу ле- |
36 ± 3,2 хв. |
При зменшен- |
Хаггеман- |
жить здатність акти- |
|
ні – схильність |
залежного |
вованого коаліном |
|
до кровотечі, при |
фібринолізу |
фактора XII перетво- |
|
збільшенні – схиль- |
|
рювати плазміноген |
|
ність до тромбозів |
|
на плазмін |
|
|
|
|
|
|
Потенційна |
Характеризує фібри- |
26–30 хв. |
При зменшен- |
активність |
нолітичну активність |
|
ні – схильність |
плазміногену |
плазми |
|
до кровотечі, при |
|
|
|
збільшенні – схиль- |
|
|
|
ність до тромбозів |
|
|
|
|
4.6.5. Геморагічна хвороба новонароджених (дефіцит вітаміну К)
А. У яких дітей слід очікувати розвитку дефіциту вітаміну К?
у передчасно народжених дітей;
при швидкому перетинанні пуповини;
при пізньому прикладанні до груді;
коли захворювання перешкоджає початку ентерального харчування або вимагає його припинення, продукція вітаміну К бактеріями кишечнику при цьому пригнічується;
у немовлят, які отримують антибіотики широкого спектра;
у немовлят, які мають синдром мальабсорбції.
Б. Види геморагічної хвороби новонароджених
1. Класична.
Розвивається після 24 годин життя (1–7-й день життя).
125