Материал: Neonat_s_positсii_sim_licarya_2007

Основні патологічні стани

у разі використання декількох галогенових ламп слід впевнитися, що ділянки світла не перетинаються, оскільки за таких обставин ці зони надмірно нагріваються і може виникнути опік;

флюоресцентна лампа встановлюється на відстані 20 см;

потрібно контролювати об’єм харчування дитини і при необхідності допоювати немовля;

навчити матір проводити фототерапію в домашніх умовах, проінформувати її про можливі ускладнення (такі ях діарея, опіки, дегідратація, висипки на шкірі) і необхідність звернутися по допомогу (див. алгоритм «Жовтяниці у новонароджених»).

4.5.7. Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

ГХН – імуногемолітичне перинатальне захворювання, яке обумовлене імунологічною несумісністю крові плода і матері за еритроцитарними антигенами.

А. Етіологія

Найчастіше ГХН виникає при несумісності матері та дитини за антигенними системами резус і АВО. Резус-позитивні еритроцити містять D-фактор (Rh-фактор, за термінологією Віннера). А так звані резуснегативні еритроцити його не містять. D-антиген – ліпопротеїн, який розташований на внутрішній поверхні плазматичної мембрани, тоді як АВ-антигени розташовані на зовнішній.

За системою АВО ГХН найчастіше виникає при групі крові матері О(I) та групі крові дитини А(ІІ) чи В(ІІІ).

В разі подвійної несумісності за системами резус та АВО одночасно (тобто мати О(І) Rh-негативна, дитина А(ІІ) чи В(ІІІ) Rh-пози- тивна) ГХН, як правило, виникає за системою АВО.

Б. Патогенез конфлікту за системою резус

Еритроцити плода регулярно визначаються у кровотоці матері починаючи з 16–17 тижнів вагітності. Найбільша трансплацентарна трансфузія відбуваєтьсяпідчаспологів–цеблизько3–4млкровіплода.Еритроцити плода,щомістятьD-антиген,проникаютьукровотокматеріівикликають спочатку синтез Rh-антитіл, які належать до імуноглобулінів класу М,

111

Розділ 4

і не проникають через плаценту. Далі синтезуються імуноглобуліни класу G, які вже можуть проникати через плаценту. Під час вагітності через малу кількість еритроцитів плода та через активність імуносупресивних механізмів первинна імунна відповідь у матері знижена.

Але після народження дитини і у зв’язку з великою кількістю у кровотоці матері еритроцитів дитини, які проникли під час пологів, та через припинення імуносупресії відбувається активний синтез ре- зус-антитіл. Ці антитіла і будуть забезпечувати розвиток конфлікту при наступних вагітностях.

В. Патогенез конфлікту за системою АВО

Починаючи з 16–17 тижнів внутрішньоутробного розвитку еритроцити плода можуть потрапляти в кровоток матері та у разі несумісності за системою АВО ініціювати продукцію антигрупових антитіл.

Природні антитіла у жінок з О(I) групою крові – α- та β-аглютині- ни – належать до імуноглобулінів класу М. Вони через плаценту не проникають. Імунні анти-А- та анти-В-антитіла, які можуть проникати через плаценту та обумовлювати позитивну пряму пробу Кумбса, належатьдоIgG(точніше,доIgG2 ).Алевониєаглютинінамиіневикликають гемолізу. До гемолізу призводять IgG1 та IgG3. Достовірно відомо, що наявність та титр анти-А- і анти-В-алоантитіл не визначають імовірність розвитку та важкість гемолітичної хвороби новонароджених.

Головним пошкоджуючим чинником при ГХН є ускладнення підвищеного гемолізу – гіпербілірубінемія з некон’югованим білірубіном.

В генезі гіпербілірубінемії важливе значення має не лише активнийгемоліз,алейдефектфункціїпечінки(першзавсекон’югаційних систем), типовий для всіх новонароджених цього віку і значніше виражений при ГХН.

Гіпербілірубінемія з підвищенням рівню непрямого білірубіну призводить до ураження різних органів і систем (головного мозку, печінки, нирок, легенів, серця тощо). При цьому провідне клінічне значення має ураження ядер основи мозку («ядерна жовтяниця»).

Г. Класифікація ГХН

Класифікація ГХН передбачає встановлення:

1.Виду конфлікту:

резус-;

112

Основні патологічні стани

АВО-;

інші антигенні системи.

2.Клінічної форми:

внутрішньоутробна смерть плода з мацерацією;

набрякова;

жовтянична;

анемічна.

3.Ступеню тяжкості при жовтяничній та анемічній формах:

легкий;

середній;

тяжкий.

4.Наявності ускладнень:

білірубінова енцефалопатія – «ядерна жовтяниця»;

інші неврологічні розлади;

геморагічний чи набряковий синдром;

ураження печінки, серця, нирок, наднирників;

синдром «згущення жовчі»;

метаболічні порушення – гіпоглікемія та ін.

Д. Клінічні прояви ГХН

1.Набрякова форма:

загальний набряк м’яких тканин;

асцит, гідроторакс і гідроперикард;

серцева недостатність внаслідок значної анемії;

гіпопротеїнемія;

різка блідість шкіри;

гепато- і спленомегалія;

геморагічний синдром;

дихальні розлади;

ураження ЦНС (адинамія, арефлексія, атонія).

Прогноз набрякової форми досить несприятливий. Цей варіант

ГХН і сьогодні має високу летальність (60 %).

2.Жовтянична форма:

жовтяничне забарвлення навколоплідної рідини, плодових оболонок, пуповини, сироподібної змазки;

жовтяниця шкіри на момент народження або з перших годин життя;

гепато- і спленомегалія;

ураження ЦНС (млявість, зниження фізіологічних рефлексів);

113

Розділ 4

ядерна жовтяниця внаслідок токсичної дії високих концентрацій непрямого білірубіну.

3.Анемічна форма:

блідість шкіри та слизових оболонок;

незначна кволість;

послаблене смоктання;

помірна гепатота спленомегалія;

пізня тривала анемія при легкому перебігу ГХН.

4.Змішана форма, за якої об’єднуються симптоми жовтяничної та анемічної форм, описаних вище.

Е. Лабораторна діагностика ГХН

Відразу після народження слід визначити:

групову та резус-належність матері;

групову та резус-належність дитини;

рівень загального білірубіну та його фракцій у пуповинній крові;

погодинний приріст рівня білірубіну;

рівеньгемоглобіну,еритроцитів,ретикулоцитів,тромбоцитів,гематокриту в крові дитини;

пряму пробу Кумбса (зазвичай при АВО-конфлікті проба Кумбса негативна, але інколи буває негативною і при Rh-конфлікті). Щогодинний приріст білірубіну визначають за формулою:

B = (Bn2 – Bn1)/(n2 – n1),

де В – щогодинний приріст рівня білірубіну; Вn1 – попередній за часом рівень білірубіну; Вn2 – останній за часом рівень білірубіну;

n1 – час попереднього визначення рівня білірубіну; n2 – час останнього визначення рівня білірубіну.

Є. Критерії діагнозу

1.Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін < 120 г/л та гематокрит < 40 %).

2.Поява жовтяничного забарвлення шкіри в 1-шу добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (див. табл.).

114

Основні патологічні стани

Ж. Лікування ГХН

Щонайменше 50 % новонароджених з групи ризику за розвитком гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів цієї патології після народження та не потребують лікування.

Фототерапію (ФТ) проводять за допомогою ламп синього та/або зеленого світла.

Таблиця. Показання до операції замінного переливання крові

З. Природне вигодовування дітей з гіпербілірубінеміями

Гіпербілірубінемія не є протипоказанням до природного вигодовування дитини. Доведено, що вигодовування молоком матері зменшує тривалість та інтенсивність жовтяниці. Навіть при гіпербілірубінемії, яка викликається материнським молоком, дитину необхідно відлучити від груді лише на 20–24 години, а потім вигодовувати природно. Термін прикладання дитини до груді визначається лише важкістю її загального стану. У разі неможливості годування дитини груддю необхідно

вмаксимально ранні терміни починати вводити їй непастеризоване материнське молоко ентерально. Доведено, що, незважаючи на виявлення антитіл у молоці, а особливо у молозиві матері, всмоктування їх у кров дитини через слизову оболонку кишкового тракту не відбувається. Починаючи з 3–5-ї доби Rh-антитіла повністю руйнуються

вшлунково-кишковому тракті дитини, і за наявності їх у молоці матері вони ніколи не виявляються в крові дитини.

И. Профілактика ГХН

Виділяють специфічну та неспецифічну профілактику розвитку ізоімунного конфлікту, гемолітичної хвороби плода та новонародженого.

115