Материал: Neonat_s_positсii_sim_licarya_2007

Розділ 4

темпзростаннязагальногобілірубінустановитьбільше7 мкмоль/ л/годину несумісний за резус-фактором та несумісний за системою АБ0 більше 10 мкмоль/л/годину;

максимальний рівень прямого білірубіну більше 20 % від рівня загального білірубіну (у будь-якому віці).

4.5.2. Кон’югаційні жовтяниці

Кон’югаційні гіпербілірубінемії є наслідком відносної чи абсолютної недостатності процесів кон’югації і характеризуються переважанням непрямого білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак патологічного гемолізу еритроцитів, гепатота спленомегалії, звичайним забарвленням випорожнень та сечі.

Жовтяниця передчасно народжених визначається більшою інтен-

сивністю (білірубін до 196,65 мкмоль/л і більше) і тривалістю (до 3 тижнів) внаслідок значної незрілості кон’югуючої системи печінки у даного контингенту немовлят.

Жовтяниця у дітей, які знаходяться на природному вигодовуван-

ні внаслідок підвищення кишково-печінкової рециркуляції білірубіну та ін. (діагноз ставиться тільки після виключення ідентифікованих патологічних жовтяниць).

Спадкові негемолітичні жовтяниці:

синдром Криглера – Найяра – вроджене порушення кон’югації білірубіну в гепатоцитах внаслідок вродженої недостатності глюкуронілтрансферази;

синдром Люція – Дрискола – перехідна сімейна жовтяниця внаслідок порушення кон’югації білірубіну в гепатоцитах.

Жовтяниця у дітей з асфіксією обумовлена затримкою дозрівання ферментативних систем печінки.

Жовтяниця у дітей з ендокринною патологією та народжених від матерів з цукровим діабетом виникає внаслідок затримки розвитку системи глюкуронілтрансферази.

Жовтяниця при пілоростенозі та кишковій непрохідності супро-

воджується непрямою гіпербілірубінемією (до 342 мкмоль/л). Жовтяниця розвивається на висоті клінічних проявів пілоростенозу, іноді прогресує на 2–3-му тижні життя при підсиленні блювань і зникає після реконструктивної операції.

Медикаментозна жовтяниця розвивається у зв’язку зі значною незрілістю глюкуронюючої системи печінки у новонароджених. Прийом «конкурентів білірубіну» може призвести до недостатньої кон’югації непрямого білірубіну і розвитку кон’югаційної жовтяниці.

106

Основні патологічні стани

4.5.3. Гемолітичні жовтяниці

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) (див. розділ «Гемолі-

тична хвороба новонароджених»).

Вроджені спадкові гемолітичні анемії (для цих анемій характерні загальні симптоми: жовтяниця, блідість, ретикулоцитоз):

еритроцитарні мембранопатії – група спадкових захворювань, які обумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів (сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз);

еритроцитарні ферментопатії – захворювання, які розвиваються при дефіциті еритроцитарних ферментів (глюкозо-6-фос- фатдегідрогенази, піруваткінази, глютатіонпероксідази тощо);

гемоглобінопатії – спадково обумовлені дефекти синтезу гемоглобіну, які призводять до порушень продукції еритроцитарного ростка

вкістковому мозку і утворення дефектних форм еритроцитів. Поліцитемія виникає при підвищенні гемоглобіну (більше 240 г/л) та

гематокриту (більше 0,7) внаслідок плодово-материнської чи фето-фе- тальної трансфузії (часто), як наслідок підсиленого еритропоезу (рідко).

Характеризується: «багровим» ціанозом, кволістю, адинамією, порушенням дихання і серцевої діяльності, нападами судом, гіперволемією.

Резорбційні жовтяниці розвиваються при резорбції крововиливів, часто спостерігаються при підшкірних травматичних гематомах, кефалогематомах внутрішньомозкових крововиливах. Жовтяниця з’являється, як правило, на 5–7-му добу життя і в залежності від величини гематомитасупутньоїпатологіїможесупроводжуватисязначнимпідвищенням рівня непрямого білірубіну та неврологічною симптоматикою.

Жовтяницяприінфекційнихзахворюваннях.Внутрішньоутробні інфекції (цитомегалія, герпес, краснуха, токсоплазмоз, лістеріоз, сифіліс тощо) також можуть бути причиною збільшеного гемолізу у новонароджених, діагностують їх на основі характерних анамнестичних, клінічних і лабораторних змін.

4.5.4. Механічна, або обтураційна жовтяниця

Розвивається при порушеннях екскреції жовчі та характеризується:

підвищенням прямого білірубіну в сироватці крові;

наявністю ахолічних випорожнень;

наявністю інтенсивно (до темно-жовтого кольору) забарвленої сечі;

збільшенням печінки і селезінки.

107

Розділ 4

Причини

1.Вади розвитку жовчних протоків (зовнішня і внутрішня атрезія жовчовивідних протоків). При внутрішньопечінковій формі жовтяниця може спостерігатися з народження.

2.Внутрішньопечінкова гіпоплазія (наслідок повільного розвитку жовчовивідних протоків у плода).

Характерними ознаками є:

прогресуюча інтенсивність жовтяниці;

прогресуюче збільшення печінки і селезінки;

наявність вираженої інтоксикації;

здуття живота і розширення вен передньої черевної стінки;

збільшена фракція прямого білірубіну;

розвиток анемії, лейкопенії та геморагічних розладів;

гіпопротеїнемія;

стеаторея;

ознаки дефіциту жиророзчинних вітамінів А, Е, D.

3.Внутрішньоутробна жовчокам’яна хвороба.

4.Здавлення жовчних протоків із зовні (пухлиною, гематомою, лімфатичними вузлами).

5.Синдром холестазу: може розвиватися як самостійна патологія – при спадкових дефектах секреції прямого білірубуну (синдром Дабіна – Джонсона, синдром Ротора, сімейний ідеопатичний холестаз), як ускладнення гіпербілірубінемій іншого генезу, а також за наявності механічної перешкоди на шляху відтоку жовчі.

Характерними ознаками є:

наростання жовтяниці переважно з 7–14-ї доби життя;

збільшення печінки;

світлі (до знебарвлених) випорожнення;

темне забарвлення сечі;

наявність первинних причин гіпербілірубінемії (крім спадкових порушень секреції жовчі);

синдром Дубіна – Джонса – порушення виділення прямого білірубіну з гепатоцитів;

синдром Ротора – хронічна сімейна негемолітична жовтяниця внаслідокзатримкивиділеннякон’югованогобілірубінувжовчні шляхи;

сімейний ідіопатичний холестаз;

108

Основні патологічні стани

холестаз, що розвивається внаслідок гіпербілірубінемії іншого генезу;

холестаз, що розвивається внаслідок тривалого парентерального харчування.

4.5.5. Паренхіматозна жовтяниця

Як правило, паренхіматозні жовтяниці мають токсико-інфекційний чи токсичний генез. Вони характеризуються:

наявністю симптоматики основного захворювання (хоча часто саме гіпербілірубінемія є ранньою ознакою інфікування);

помірним підвищенням як прямої, так і непрямої фракції білірубіну;

прогресуючим затяжним перебігом;

наявністю специфічних змін при лабораторному обстеженні.

1.Гепатити у новонароджених мають, як правило, інфекційний генез. Інфікування може відбуватися антенатально, в пологах, після народження. Збудниками гепатиту можуть бути: віруси гепатиту А, В, С, цитомегаловірус, вірус краснухи, бактерії (лістерії, бліда трепонема, мікобактерія туберкульозу), паразити (токсоплазма), мікоплазми.

Клінічні прояви:

жовтяниця(зсіруватимвідтінком)можебутивжепринародженні (рідко) чи з’являтися в перші 2–3 тижні життя;

гіпербілірубінемія змішаного характеру;

збільшення печінки (із щільним краєм при пальпації);

ознаки інтоксикації (збльовування, поганий апетит, мала прибавка маси тіла, субфебрилітет, здуття живота, кволість тощо);

знебарвлені випорожнення;

збільшення селезінки;

геморагічний синдром (наслідок зниженого синтезу в печінці факторів зсідання крові, тромбоцитопенії);

можуть бути ознаки недостатності печінки, холестазу.

2.Токсичне ураження печінки під впливом лікарських препаратів

може проявлятися у вигляді гепатоцелюлярних некрозів (паренхіматозна гіпербілірубінемія).

3.Жовтяниця внаслідок спадкових захворювань обміну речовин

(галактоземія – блокування чи відсутність ферменту трансферази галактозо-1-фосфатуридилу, який бере участь в обміні галактози, що і призводить до накопичення в організмі галактозо-1-фосфата), муковісцидоз, тирозінемія (порушення транзиту білірубіну через ушкоджену тканину печінки у дитини), ліпідози.

109

Розділ 4

4.5.6. Лікування жовтяниць новонароджених

Фототерапію(ФТ) проводять за допомогою ламп синього та/або зеленого світла з довжиною хвилі 400–500 нм (оптимально 420–480 нм). Під впливомсвітланерозчиннийу воді ізомернепрямогобілірубінуперетворюється на легкорозчинний Z-Е-ізомер, який виводиться із жовчю та випорожненнями. Фототерапія дозволяє значно зменшити токсичний вплив непрямого білірубіну та уникнути можливих ускладнень.

Таблиця. Показання до фототерапії (Наказ МОз України №255 від 27.04.2006 року «Про затвердження клінічного протоколу надання неонатальної допомоги дітям “Жовтяниця новонароджених”»

Правила проведення фототерапії:

світло на поверхню шкіри направляють перпендикулярно;

відстань від джерела світла до дитини встановлюють залежно від виду лампи;

очі дитини мають бути захищені темними окулярами;

підтримувати температуру тіла дитини в межах 36,5–37,5 °С та здійснювати її контроль кожні 3 години;

грудне вигодовування продовжувати ;

фототерапію припиняють при отриманні результату білірубіну нижче рівня, вказаного у таблиці.

Схеми проведення фототерапії:

безперервне опромінення (протягом 18–24 годин);

короткочасне опромінення (4–5 годин опромінення, перерва 1–2 години, далі 2 години опромінення, 1–2 години перерви).

Проведення фототерапії в домашніх умовах:

використовують галогенові та флюоресцентні лампи;

розташовують галогенові лампи на відстані не ближче 50 см від хворого;

110