Материал: Язык зеркало организма

Возможно, что складчатый язык представляет собой врождённую форму болезни (В.В.Михеев, Л.Р.Рубин, 1966).

Постепенно язык становится малоподвижным, его бывает трудно высунуть полностью. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Лабораторные исследования позволяют установить эозинофилию с моноцитозом как наиболее типичные проявления синдрома. Увеличение СОЭ наблюдается лишь в период кризов; туберкулиновые пробы положительны в 50% случаев (П. Попхристов ,1963).

В дифференциальной диагностике следует учитывать трофедему Мейжа, известную как ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, рецидивирующего характера, в финале которого - стойкое утолщение кожи. В генезе этого заболевания - увеличение лимфатических щелей и развитие соеди-

нительной ткани в области жировойклетчатки лица. По симптому отёчности

тканевых структур синдром Мелькерссона-Розенталя сходен с отёком Квинке, отличающемся острым течением воспалительного процесса в результате воздей-

ГЛАВА 8

ческую гипосенсибилизацию соответствующим аллергеном по схеме(см. "лечение многоформной экссудативной эритемы", синтетические противомалярийные средства (делагил, плаквенил), детоксицирующие препараты, иммунокорригирующие средства.

Другие макроглоссии. Стойкий отёк языка с развитием макроглоссии часто наблюдается в хирургической и анестезиологической практике. Так, Kantor G. ссоавт. (1992) описывает массивный отёкязыка, развившийся при проведении анестезии; значительный отёкязыка, приведший кдыхательной асфиксии, описан Lee J.Т. ссоавт. (1985) при проведении уранопластики. Развитие ангионевротического отёка языка описано при применении ингибиторов антихолинэстеразы (ZechJ. ссоавт., 1990).

Макроглоссия после операции краниотомии у16-летнего ребенка описана MayhewJ.F. ссоавт. (1985). Нередки также случаи посттравматической мак-

роглоссии (DortJ. С, 1996).

Макроглоссия в сочетании с анкилоглоссиейодно из проявлений синд-

рома Беквича-Видемана (Bechwith-Wieclemann), (Patterson G.T. с соавт.,1988).

Хронический ангионевротический отёк языка, очень упорный, не поддающийся консервативной терапии, описан Peltz S. с соавт. (1995) при тиреоидите Хашимото в сочетании с пернициозной анемией. Макроглоссию за счёт ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией языка описывает Rasquin S. с соавт.(1991) - при этом заболевании язык увеличен в размерах, отёчен, неповоротливый.

ДРУГИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Лечение: направлено на устранение основного заболевания: Dort J.C. (1996) описал успешное лечение посттравматической макроглоссии инъекциями гиалуронидазы.

ТРОФЗДЕМД МЕНЖД

В 1898 году Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей. Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. Ряд авторов (A.Greither, 1955) предполагают врождённую аномалию лимфатических сосудов. В отличие от синдрома МелькерссонаРозенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивался плотный отёк различных частей лица. Необходимо гистологическое исследование с целью дифференциации с синдромом Мелькерссона-Розенталя.

ПУЗЫРНО СОСУДИСТЫЙ СИНДРОМ

Заболевание описано А.Л.Машкиллейсоном в1972 году. В зарубежной литературе известно под названием "stomatopompholyx haemorrhagica". 215

У больных, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, после любого физического воздействия на слизистой оболочке рта могут появиться пузыри с геморрагическим содержимым различной формы и величины. Пузыри существуют в неизменённом виде несколько часов; в последующем они либо вскрываются с образованием эрозий, либо рассасываются и исчезают, не оставляя после себя следа.

Большинство больных имеет в анамнезе артериальную гипертонию; повышение артериального давления сопровождается повышенной частотой появления пузырей. В генезе пузырно-сосудистого синдрома важное значение имеют проницаемость сосудов и плотность контакта эпителия с подлежащим соединительнотканным слоем слизистой оболочки, поэтому при повышенной проницаемости сосудистой стенки, а также при её повреждении образуются геморрагии, которые в участках деструкции базальной мембраны отслаивают эпителий, образуя пузырь с геморрагическим содержимым.

Пузыри обычно локализуются в области мягкого нёба, на слизистой оболочке щёк, дна полости рта, но могут появляться на боковых поверхностях и вентральной части языка. Крайне редко они встречаются на дорсальной поверхности. Появление пузырей не сопровождается болевым синдромом (рис. 8-21).

В отличие от пузырчатки, здесь симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках не обнаруживаются акантолитические клетки. Не находят каких-либо высыпаний и на кожных покровах. В отличие от аллергических заболеваний, геморрагические пузыри возникают быстро вслед за травмой, быс-

санация полости рта и исключение одонтогенных, травмирующих слизистую оболочку

факторов. Для канцерофобов - психотерапия.

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЁМА

В последнее время в литературе выделяют так называемый синдром неспецифических изъязвлений полости рта (когда спорадически возникающие эрозии и язвы не соотносятся с какой-либо нозологической формой). Наиболее часто "беспричинные" высыпания подобных элементов, по нашим данным и ряда зарубежных авторов (Zain R. с соавт., 1986) возникают при колебаниях уровня эозинофилов в крови, рассматриваемых как своеобразный ульцерогенный фактор (так называемые "эозинофилические язвы"). Tiwari R.M. с соавт.(1984); Rangeara D.C. ссоавт.(1985) считают, что эозинофилия, независимо от причин, её вызывающих, относится к ульцерогенным синдромам: Movassaghi К. с соавт.(1996), описавший 5 случаев язвенной эозинофильной гранулёмы, определяет эозинофилию как основной фактор ульцерации слизистых оболочек.

Вообще эозинофильные язвы и гранулёмы большинство авторов(Rongioletti F. с соавт.,1989; Tiwari R.M. с соавт.,1984; Rangeara D.C. с соавт.,1985) считает самостоятельным заболеванием. Однако, помимо эозинофильной, описаны изъязвления достоверно нейтропенической природы (Barrett A.P., 1987; Byard R.W. с соавт.,1987; Kinirons M.J. с соавт.,1985). Гиперспленическая нейтропения, протекающая с язвенным стоматитом (глосситом), миалгиями, артралгиями - непременный спутник синдрома Доан-Виземана.

Неспецифические изъязвления корня языка, нёбных дужек и задней стенки глотки предполагаемой инфекционной природы описаны при так называемом синдроме первой бранхиальной дуги на фоне поражений дыхательной систе-

мы A.Zegga, W.Kesella, G.Bertoni (1967).

ДРУГИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Гистиоцитоз X. Термин "гистиоцитоз X" объединяет эозинофильную гранулёму, синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена и Леттерера-Сиве. Ряд авторов относят сюда же и локализованный гистиоцитозX (болезнь Таратынова).

Этим заболеваниям присуща диффузная гистиоцитарная инфильтрация без обязательной, как считали ранее, эозинофилии. Характерные патогномоничные черты - очаги остеодеструкции в самых разных частях скелета, наиболее часто в челюстно-лицевых костях (развитие гистиоцитарных гранулём с эозинофилией).

Различают продромальную стадию (1,5-2 месяца) и стадию выраженных изменений. Вначале возникают одиночные очаги деструкции в скелете, проявляющиеся незначительной болью, зудом, припухлостью в поражённом участке. В мягких тканях лица подкожно развиваются одиночные локализованные инфильтраты, характеризующиеся небольшой болью, отёком. Необходимо помнить, что нередкой локализацией инфильтратов при гистиоцитозе X является язык. При пальпации в толще языка определяется ограниченный одиночный, размерами от 1 до 2,5 см слегка болезненный плотноватый инфильтрат. Больным он воспринимается как инородное тело. Функции языка (движение, восприятие вкуса и др.) обычно не нарушаются. Диагноз подтверждается характерной рентгенологической картиной.

Абта-Леттерера-Сиве болезнь (ретикулогистиоцитоз, липограну-

лематоз) - острая диссеминированная форма гистиоцитозаX, встречается у детей. В этиопатогенезе - наследственный дефект фагоцитов, нарушение холе-

стеринового обмена. Инициатором дебюта часто являются вирусные инфекции 217 (грипп, корь, ветряная оспа). В полости рта наблюдают множественные изъязвления на фоне петехиальных и пурпурозных элементов, гиперхромии жёлтокоричневого цвета в виде пятен или узелков. Частый симптом заболевания - отёк и диффузное утолщение дёсен. Имеется сильный болевой синдром. На коже, помимо вышеописанных элементов, часто встречаются ксантомные узелки и узлы, себорейная экзема. Заболевание сопровождается гепато- и спленомегалией, лизисом костей черепа, поражением внутренних органов.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Дарье, геморрагическим ангиитом, врождённым сифилисом.

Лечение: использование цитостатиков (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) в сочетании с кортикостероидными препаратами.