Материал: Язык зеркало организма

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

 

 

 

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВДСКУЛИТДХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

 

 

 

 

 

 

Болезнь Бехчета (син. афтоз большой Турена, "тройной симптомокомп-

 

лекс", рецидивирующий гипопион-ирит, септический иридоциклит, септичес

 

кий ирит, аллергический стафилококковый увеит, кожно-слизисто-увеальный

 

синдром) - системное заболевание слизистых оболочек, характеризующееся тре

 

мя рецидивирующими симптомами: гипопион-иритом, афтами на слизистой

 

оболочке полости рта и наружных половых органов. В генезе заболевания пред

 

полагают несколько факторов: инфекционно-аллергический, аутоиммунный ге-

 

незы, воздействие вирусной инфекции, наследственная предрасположенность.

 

Linenberg (1963) опубликовал случаи заболевания как реакцию на введение неко

 

торых лекарственных веществ, сывороточных препаратов. Lehner (1972) обнару

 

жил сходство синдрома с хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом,

 

выявил большое количество антител к слизистой оболочке полости рта, обяза

 

тельное сочетание поражения слизистой оболочки рта, глаз и гениталий, а также

 

нервной системы. Haim (1975) предложил 3 гипотезы патогенеза: вирусную, ауто

 

иммунную и нарушение фибрино-

.,

-

 

 

 

 

литической

активности,

считая

 

 

 

 

 

 

 

при

этом это заболевание

систем

 

 

 

 

 

 

 

ным.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

На слизистой оболочке рта и

 

 

 

 

 

 

 

языка

развиваются

одиночные

и

 

 

 

 

 

множественные

афтозные

и -

эро

 

 

 

 

 

зивно-язвенные элементы округ-

 

 

 

 

 

 

1

 

лых очертаний; болезненные,

 

 

223

'^"^^ЯНННН^^^^^^^^^Н

 

 

 

 

 

особенно в стадии развития(Рис.

 

 

 

9-

 

 

 

5). Некоторые из них окружены

 

 

 

 

 

 

 

ободком гиперемии. В зависимо

Рис- 9"5: Крупная единичная афта

 

сти от локализации, контуры эле-

 

ментов различны: так, на переход-

языка при болезни Бехчета.

 

 

 

 

 

ных складках они щелевидные, на

i

 

 

 

 

открытых поверхностях, включая язык, - округлых очертаний. Количество элементов немногочисленно, от 1-3 до 5. Экстра-оральные, генитальные ивоф- тальмо-зоне высыпания не всегда по времени сочетаются с ротовыми, что порой вызывает трудности в дифференциальной диагностике с обычным герпесом или афтозным стоматитом. Как правило, отмечается резкая болезненность, особенно при приёме пищи.

Рецидивы могут сопровождаться артралгией, миопатией, повышением температуры, иногда признаками соматической патологии. Поражение кожи характеризуется акнеиформными элементами (не пузырями), типа узловатой эритемы. В ряде случаев нередким симптомом становятся полиартралгии, симулирующие ревматоидный полиартрит.

В 1941 году Турен установил, что болезнь Бехчета не ограничивается вышеописанной триадой признаков, а протекает нередко в виде тяжёлого общего заболевания с развитием множественных крупных афт, узловатых эритем и тромбофлебитов. Этот вариант развития болезни Бехчета получил названиеафтоза Турена (рис. 9-6). Более лёгкое течение болезни с развитием афтоподобных

ГЛАВА 9

j ^

ШШНШЙШШШШШШШ

 

элементов в немецкой литера-

 

туре получило название "аф-

jflp

*-"^ДД^^^^^^^Д

 

тоида Неймана". Для афтоза

Ф

 

 

 

Турена характерны также по-

^л^шЩЯв^^ШЯШШ

 

 

 

Т . ^ ^ Л / Ё Ш ^ ^

 

диморфные

 

 

нарушения ороговения

кожи

и

 

 

слизистой оболочки полости рта,

 

 

 

особенно языка, где возникают

 

 

 

быстро

ороговева-ющие

 

 

лейкоплакические очаги.

Участки

Рис. 9-6 :Афтоз Турена. кератоза могут сливаться. Ранее отождествлялся со стоматитом Сеттона, что в свете

современных представлений нельзя признать правильным.

В дифференциальной диагностике следует учитывать, что элементы поражения сходны с признаками эрозивных папул при вторичном сифилиде, с герпетическими высыпаниями и элементами острого и хронического рецидивирующего афтозного стоматита. Последние отличаются скоротечностью воспалительного процесса и более податливы к обычной терапии. Клинически важна дифференциальная диагностика с синдромом Стивенса-Джонсона, при котором также поражается слизистая оболочка глаз(конъюнктивит, кератит, ирит, иридоциклит вплоть до слепоты). При последнем, в отличие от синдрома Бехчета, возникают резко болезненные множественные сливные эрозии, поражающие слизистые оболочки носоглотки, трахеи, пищевода, а в анамнезе обязательно есть связь с приёмом лекарственного препарата, спровоцировавшего заболевание.

Лечение: в зависимости от лабораторных показателей в лёгких случаях назначают средства, применяемые при лечении герпеса и рецидивирующего афтозного стоматита. Рекомендуют витамины, антибиотики, препараты хингаминового ряда, антикоагулянты и пр. в различных сочетаниях в зависимости от выраженности клинической картины. В тяжёлых случаях рекомендуют кортикостероидные препараты (преднизолон, целестон и др.), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, колхицин и др.). Вероятно, в любых случаях рекомендована иммунокорригирующая терапия под контролем иммунограммы.

Гранулематоз Вегенера (син.: гранулёма гангренизирующая) - системный некротический гранулематозный артериите поражением верхних дыхательных путей, лёгких, кожи и других органов.

Заболевание связано с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергической сосудистой реакции, нарушению антибактериальной защиты с дефектом нейтрофилов. Генерализованные формы приводят к язвенно-некро- тическим поражениям, сепсису с тяжёлыми изменениями органов и систем. Локализованная форма характеризуется высыпаниями на коже, слизистой оболочке рта в виде изъязвлений, глубокими пиогенными поражениями типа гангренозной пиодермии с замедленным заживлением. К ранним проявлениям

Рис. 9-8 : Деформирующие язвы языка при гранулематозе Вегенера.

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАСКУЛИТАХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

относятся папуло-некротические, везикулёзные, пятнисто-папулёзные высыпания.

Вскоре после начала заболевания появляются гранулематозные разрастания в полости рта. Они имеют бугристую поверхность, застойно-красный цвет, плотную консистенцию и быстро распадаются с образованием язв различной глубины, не имеющих тенденции к заживлению. Некрозы возникают вследствие аутоиммунного и гиперергического воспаления соединительной ткани и мелких сосудов (рис. 9-7).

В дальнейшем в полости рта, особенно на слизистой оболочке языка на-

Рис. 9-7 : Гранулематоз Вегенера. ■

блюдают глубокие гангренозные изъязвления с неровными краями, покрытые некротическим налётом (рис.9-8). Язык увеличен, отмечаются признаки сильного болевого синдрома. Лимфаденопатия подчелюстных лимфатических узлов в различной степени выраженности. Нередкой находкой при этом васкулите будут различные нарушения

трофики тканей: инфаркты языка, участки ишемии, подслизистые гематомы (Rodgers H. с соавт., 1992). В

терминальной стадии, наряду с явлениями уремии, возникает генерализованная эритема, пурпура, экхимозы, везикулы, гангренозная пиодермия, изъязвления слизистой оболочки рта, дёсен, некроз альвеолярных костей, па-родонтолиз, перфорации нёбной и носовой перегородок.

Летальный исход наблюдают спустя несколько недель или месяцев после развития кахексии и почечной недостаточности. Гистологически находят множественные гранулёмы и некротический васкулите деструкцией стенок сосудов и тромбозом, вследствие чего нередки разрывающиеся аневризмы, кровоизлияния, облитерация сосудов. Дифференциальный диагноз - с системными васкулитами (узелковый периартериит, системная красная волчанка), болезнью Шенлейна-Геноха, синдромом Стивенса-Джонсона, гангренозной пиодермией, ретикулосаркомой.

ГЛАВА 9

Лечение: высокие дозы стероидных гормонов в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия, циклофосфамидом или метотрексатом и др. Эффективен бактрим. На этапах терапии - иммунокоррекпия.

Склеродермия. Изменение кожи и слизистых оболочек обнаруживается почти у всех больных и характеризуется тремя стадиями: отёк, уплотнение и атрофия. Отёк слизистой оболочки рта наблюдается преимущественно в области щёк и языка. Слизистая оболочка становится белесоватой, анемичной, или наоборот, приобретает ярко-красный цвет. С переходом патологического процесса в стадию атрофии появляются новые симптомы заболевания: слизистая оболочка атрофирована, истончена, бледна, отчётливо выражен сосудистый рисунок, она легкоранима, отмечаются изъязвления, следы травмы. Значительны изменения языка: налёт беловатого цвета, укорочение языка, уменьшение его объёма (при поражении мышц), ограничение подвижности. Отмечается выраженная атрофия сосочков языка(он приобретает вид "лакированного"). Кроме того, возможно появление длительно не заживающих эрозий и язв.

При склеродермии описан также десквамативный глоссит в виде мигрирующей формы. Предполагают, что первичное поражение микроциркуляторного русла, обусловленное иммунопатологическими реакциями, ведёт к генерализованной дезорганизации соединительной ткани и вторичным изменениям в языке, а также других органах и тканях.

Мышцы языка укорачиваются, больные часто не могут высунуть язык. Иногда в полости рта образуются длительные трофические язвы. Нередки при-226 знаки синдрома Рейно.

В дальнейшем язык фиброзируется и становится ригидным. Первые симптомы вовлечения в процесс языка - ощущение покалывания и онемения языка. При более выраженных спазмах сосудов языка вся его поверхность становится белой, особенно область передней трети языка; постепенно уменьшается размер грибовидных сосочков. Приступы болезни Рейно всегда сопровождаются парестезиями. Нередко язык уплотняется, деформируется и уменьшается в объёме, что придаёт ему сходство с сифилитическим глосситом при третичном сифилиде, ограничиваются его движения. Вследствие неравномерной атрофии мышц могут быть отклонения кончика языка(девиации). Одновременно укорачивается уздечка языка, что ограничивает его движения при разговоре и приёме пищи.

Очаговая склеродермия начинается с образования ограниченных очагов различных размеров и очертаний. Очаги плотные, белого цвета, блестящие, окружённые фиолетово-красным узким ободком, переходящим в дальнейшем в широкие пятна пигментации желтовато-коричневого цвета. Эти очаги в виде полос или округлых бляшек резко отличаются от здоровой слизистой оболочки своим белым цветом, значительной плотностью, пигментированными ободками. Обычно при склеродермии не находят роговых масс, что отличает её также от лейкоплакии.

При склеродермии нередко развивается синдром Шёгрена, проявляющийся гипосаливацией и ксеростомией. Слизистая оболочка отличается лёгкой ранимостью, катаральным воспалением, присоединением вторичной инфек-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАСКУЛИТАХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

ции (прежде всего

кандидоза).

Характерный

признакболезни Шёгрена (рис. 9-9)- атро-

фический глоссит с развитием хронического

атрофического кандидоза (резкое уменьшение

защитных факторов слюны, местное нарушение

иммунитета,

активизация

сапрофитной

микрофлоры) (Daniels Т.Е. с соавт., 1992).

Дифференциальная диагностика проводится

с очень похожими изменениями при синдроме

Ромберга (гемиатрофия лица и половины языка

нервно-трофического генеза), амиотрофическом

боковом

склерозе

языка(СЬаС.Н.ссоавт.,

1989).

 

 

 

 

 

Лечение комплексное и должно прово-

 

диться

врачами

нескольких

специальностей

 

 

(ревматолог, стоматолог, окулист). В основном

Рис. 9-9: Поражение

 

 

 

местно применяют симптоматические средства.

языка при болезни

 

Шёгрена (атрофический

 

Дерматомиозит. Системное заболевание с

глоссит).

 

преимущественным

поражением

мышечной

ткани и кожи. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) варианты. Этиология неясна; большинство авторов склоняется к аутоиммунным нарушениям.

В полости рта проявляется папулёзными и буллёзными(в дальнейшем -

227

эрозивными) высыпаниями с отёком. Часто встречаются пигментации, подсли-

 

зистые петехии, появляющиеся в любых местах(часто на вентральной поверх-

 

ности языка, дне полости рта). Участки пигментации во рту часто соседствуют

 

с яркой эритемой. Обязательно развивается миозит языка, иногда носящий

 

тяжёлую некротическую форму (участки локального некроза, изъязвления), с

 

миалгиями. Язык плотный (тестоватой консистенции), увеличен в объёме, ма-

 

лоподвижен. При пальпации отмечается боль; заболевание характеризуется

 

прогрессирующей мышечной слабостью.

 

Дифференциальный диагноз проводится с инфекционным и др. миозита-

 

ми, аллергическими состояниями, сывороточной болезнью, гранулематозом

 

Вегенера, а также между первичной и вторичной формами заболевания(см.

 

выше).

 

Лечение: комбинации кортикостероидов, иммунодепрессантов, аминохи-

 

нолиновых препаратов. В комплексное лечение входят также АТФ, кокарбок-

 

силаза, витамин Е, анаболические стероиды.

 

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром). (Рис.9-

 

10). Впервые описана T.Kawasaki с соавт. в 1974 году, представляет собой сис-

 

темное острое заболевание (панангиит) с лимфогистиоцитарной инфильтраци-

 

ей, разрывами эластических мембран, образованием некротических зон и

 

формированием аневризм. Выявляется множественное отложение иммунных