Материал: Врожденные пороки сердца

Патогенез

•нарушение формирования структур сердца и диспластические изменения в его каркасе

•происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное формирование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению.

Патогенез

•Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребенок рождается хорошо развитым.

•Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае ВПС проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.

Периодичность течения ВПС: три фазы

1)Первичная адаптация. После рождения организм ребенка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным ВПС. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребенка в раннем возрасте иногда приводят к тяжелому течению заболевания и даже летальному исходу;

2)Относительная компенсация. Наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребенка и его развитие улучшаются за счет гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца;

3)Терминальная (необратимая). Связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Взависимости от состояния кругов кровообращения в организме больного ВПС развиваются следующие патологические изменения:

–при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом) – гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения, переполнение которого способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания;

–при наличии обедненного кровотока в лёгких (пороки сердца синего типа с веноартериальным шунтом) – недостаточное насыщение венозной крови кислородом, приводящее к постоянной гипоксемии и цианозу;

–при пороках сердца с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения – гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового и коронарного кровообращения

Диагностика

•диагностика ВПС должна быть антенатальной.

•каждая женщина с 14-й недели беременности должна проходить ультразвуковое обследование плода и при малейшем сомнении, а также в случае принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить ее в специализированное учреждение, где занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца