Материал: Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца
Врожденный порок сердца – дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения.
•Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.
Эпидемиология
•30% от всех пороков
•средняя частота 5-8 на 1000 живорожденных
•в России ежегодно рождается 20-22 тыс. детей с ВПС
•мальчики более подвержены этой патологии, чем девочки (57% и 43% соответственно
Частота ВПС:
•дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
–15-23%
•транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9- 20%
•тетрада Фалло (ТФ) – 8-14%
•коарктация аорты – 6-15%
•открытый артериальный проток (ОАП) – 6-18%
•открытый атриовентрикулярный канал – 2-5%
•дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
–2,5-16%
•аномальный дренаж лёгочных вен – 0,5-2%
•стеноз устья аорты – 2-7%
•стеноз лёгочной артерии – 6,8-9%
Классификация: разработана в институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева основана на распределении ВПС с учетом их анатомических особенностей и
гемодинамических нарушений.
1.ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом
– дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация.
2.ВПС синего типа с веноартериальным шунтом – транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана.
3.ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков – стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты.