Особливо добре відомі зовнішні ознаки хвороби Дауна. Вони настільки специфічні, що діагноз захворювання зазвичай ставиться в пологовому будинку за зовнішнім виглядом дитини. Перш за все лікарі звертають увагу на зменшені розміри черепа зі сплощеною і скошеною потилицею, вузькі очні щілини, плоске обличчя з виступаючими виличними дугами, асиметричні, низько розташовані маленькі вушні раковини, напіввідкритий рот з великим язиком і товстими губами. Ці зовнішні ознаки поєднуються з відхиленнями в будові грудної клітки, кінцівок, пальців рук і ніг.
Важливо мати на увазі, що порушення психічного розвитку у цих дітей можуть ще більше виявлятися за рахунок дефектів зору і слуху. Крім того, у багатьох випадках у дітей з хворобою Дауна відзначаються різні ендокринні порушення з ожирінням, недостатністю функції щитовидної та статевих залоз. Раннє виявлення цієї недостатності має важливе значення для правильного лікування, що сприяє зменшенню тяжкості інтелектуального дефекту. Недорозвинення інтелекту під час хвороби Дауна варіює від глибокої до більш помірних ступенів олігофренії з явним переважанням важких форм.
Особливістю олігофренії при хворобі Дауна є поєднання вираженого недорозвинення абстрактного мислення, логічної пам'яті і функції активної уваги. Ці діти ласкаві, прив'язані до близьких. Вони здатні диференціювати ставлення до них оточуючих. Деякі схильні до коливань настрою, дратівливості. З віком їх інтелектуальний дефект стає все більш і більш помітним і ступінь їх відставання від однолітків може збільшуватися.
Інтелектуальні й емоційні порушення при хворобі Дауна зазвичай поєднуються з порушеннями мови. Це стає очевидно через пізній розвиток такої дитини. Порушення мови особливо виражається при наявності дефектів слуху. Питання мовних порушень і особливо процеси сприйняття мовлення у дітей з хворобою Дауна розглядаються не тільки у зв'язку з їх інтелектуальним дефектом, а й в аспекті вушної і полушарной домінантності. Спеціальні дослідження вушної домінантності з допомогою прослуховування виявили у багатьох з цих дітей домінантність лівого вуха. При цьому також виявлено чіткий зв'язок домінантності лівого вуха з самим синдромом, а не з фактом розумової відсталості. З огляду на зв'язок вушної і полушарной домінантності, висловлюється припущення, що діти з хворобою Дауна використовують для лінгвістичної обробки мовної інформації менш ефективну праву півкулю мозку.
Головне, на що звертається в останні роки увага фахівців, - це подібність структури інтелектуального дефекту при хворобі Дауна та хвороби Альцгеймера. Характерно, що ця схожість при хворобі Дауна починає проявлятися в зрілому віці. Молекулярно-біологічні дослідження останніх років це підтверджують: перевага дегенеративних судинних порушень, наявність цукрового діабету, схильність до злоякісних новоутворень, специфічні порушення слуху та ін.
В останні роки приділяється велика увага питанням ранньої реабілітації дітей з синдромом Дауна за допомогою спеціальних корекційних програм, спрямованих на розвиток адекватної навчальної взаємодії матері та дитини, а також програм, що стимулюють їх психічний розвиток.
Інші хромосомні форми олігофренії, пов'язані з аномаліями аутосом, є досить рідкісними. При всіх цих формах спостерігається складний дефект, тобто глибоке інтелектуальне недорозвинення поєднується з дефектами зору, слуху, опорно-рухового апарату та іншими порушеннями. Так, подібні порушення мають місце при трисомії 13 (синдром Патау) і трисомії 18 (синдром Едвардса) аутосом. Поєднання олігофренії з дефектами зору та опорно-рухового апарату характерно для кільцевої хромосоми 13.
При аномалії статевих хромосом
олігофренія спостерігається значно рідше. Тільки 1% всіх форм олігофренії
зумовлений аномаліями статевих хромосом.
Висновки до розділу 1
Олігофренія (від грец. Oligos - деякий, незначний, phren - розум) - це стан затриманого або неповного розвитку психіки, що характеризується порушенням здібностей, що виявляються в період дозрівання і забезпечують загальний рівень інтелектуальності, тобто когнітивних, мовних, моторних і соціальних здібностей. Розумова відсталість може розвиватися з будь-яким іншим психічним або соматичним розладом або виникати без нього.
Вивченням та аналізом виражених порушень розумового розвитку займалися такі психіатри, як Ж. Еськіроль, Е. Сеген, Ф. Гальтон, А. Біне, Е. Крепелін, Дж. Кеттел. Основним завданням було визначення зв'язку інтелектуальної недостатності з душевними, психічними захворюваннями та оцінка глибини цих порушень.
Вчені, що вивчали психічні процеси і можливості навчання дітей із затримкою психічного розвитку (Т. В. Єгорова, Г. І. Жаренкова, В. І. Лубовский, Н. А. Нікашина, Р. Д. Тригер, Н. А. Ципіна, С. Г. Шевченко, У. В. Ульєнкова та ін.), виявили ряд специфічних особливостей в їх пізнавальній, особовій, емоційно-вольовій сфері і поведінці.
Значним внеском у розгляд різних аспектів розумової відсталості вважаються роботи вітчизняних лікарів, психофізіологів, психологів, педагогів (І. П. Кащенко, Г. І. Россолімо, Л. С. Виготського, К. Д. Ушинського, Г. Я. Трошиної, Л. В. Занкова).
Відомо, що олігофренія виникає у результаті пошкодження мозку в період внутрішньоутробного розвитку, раннього дитинства або як наслідок пологової травми, що нерідко веде до дифузного крововиливу у мозкову речовину. До органічного ураження мозку можуть призвести різні інфекційні захворювання матері, які були під час вагітності (краснуха, грип). Часто причиною олігофренії виступає алкоголізм, наркоманія батьків, венеричні захворювання.
До пошкодження мозку може призвести важкий токсикоз матері під час вагітності, підвищення вуглекислоти або зниження кисню у крові плоду, радіоактивні опромінення під час внутрішньоутробного розвитку, під впливом паразитів - токсоплазмозу. До тих самих наслідків призводить і інтоксикація малят, викликана довгою диспепсією. Органічне ураження мозку може стати наслідком асфіксії - відсутності дихання. Якщо асфіксія триває довго 15-30 хвилин і більше - у мозку під впливом відсутності кисню настають певні зміни, які можуть негативно вплинути на подальший психофізичний розвиток дитини. Серйозною причиною ураження головного мозку виступає також порушення хромосомного набору (хвороба Дауна), захворювання батьків на сифіліс.
Таким чином, олігофренія - це стан, який виникає в наслідок ураження центральної нервової системи плоду або дитини в період до розвитку мови.
Своєрідність психофізичного розвитку цих дітей виявляється рано. На відміну від норми, вони починають тримати голівку в 2-3, а інколи в 6-10 місяців, сидіти у 8-10 місяців, пізніше, ніж здорові діти, починають ходити. З великим запізненням у них розвивається мовлення. У більшості перші слова з’являються у 2-3 роки, а у деяких навіть у 4-5 років. Словниковий запас зростає дуже повільно. Це стосується не лише активного, а й пасивного мовлення.
Олігофренію характеризує загальна психічна неповноцінність, що виявляється не тільки в недорозвиненості інтелекту і мислення, а й усіх інших психічних функцій: сприйняття, пам'яті, уваги, мови, локомоторних особливостей, емоційно-вольової сфери. Ступінь виразності вродженого слабоумства може бути дуже різним. Від інших форм недоумства олігофренія відрізняється тим, що вона є не зниженням інтелекту й інших функцій психіки, як це буває при інших психічних захворюваннях, а їх первинним недорозвитком.
У практиці склалася класифікація, що базується на основній клінічній ознаці олігофреній - розумовій недорозвиненості. Для визначення ступеня розумової недостатності в кількісному виразі застосовується інтелектуальний коефіцієнт - IQ. Градація за ступенем виразності вродженого слабоумства дозволяє всі варіанти олігофренії розділити на 3 групи: ідіотію (ІQ=20), імбецильність (ІQ=20-50), дебільність (ІQ=50-70). Необхідно пам'ятати про певну умовність такої градації, про наявність проміжних станів, особливо при практичній оцінці ідіотії і дебільності різного ступеня вираженості. У деяких випадках буває важко віддиференціювати легку імбецильність від тяжкої дебільності або легку дебільність від проявів низької інтелектуальної норми.
Орієнтація фахівців у різних клінічних проявах хромосомних синдромів, поєднаних з олігофренією, є важливою для подальшого цілеспрямованого генетичного обстеження дитини, прогнозу її подальшого розвитку і профілю спеціальної дошкільної та шкільної установи, а також медико-генетичного консультування сім'ї з метою профілактики повторних народжень хворих дітей у сім'ї.
Основними причинами хромосомних порушень вважаються: іонізуюча радіація, важкі інфекції та інтоксикації, ендокринні порушення, вплив хімічних речовин, в тому числі і деяких медикаментозних препаратів, що застосовуються за один-два роки до зачаття, а також загальне забруднення навколишнього середовища. Для деяких хромосомних захворювань, включаючи хворобу Дауна, має значення і вік батьків, особливо матері. При хромосомних формах олігофренії недорозвинення інтелекту поєднується з характерними для кожного синдрому аномаліями у будові черепа, загальною диспластичністю статури, часто з кістковими аномаліями, дефектами розвитку пальців кистей і стоп, вадами розвитку внутрішніх органів та іншими порушеннями.
При аномалії статевих хромосом
олігофренія спостерігається значно рідше. Тільки 1% всіх форм олігофренії
зумовлений аномаліями статевих хромосом.
РОЗДІЛ 2. ОСНОВНІ МЕТОДИ ТА МЕТОДИКИ
ДОСЛІДЖЕННЯ ОЛІГОФРЕНІЇ
.1 Проблема оцінки рівня
інтелектуального розвитку при виявленні грубих форм розумової відсталості у
дітей
Центральне місце серед проблем психологічної діагностики відхилень традиційно займає проблема оцінки рівня інтелектуального розвитку.
Оскільки вікові піки діагностики олігофренії - 6-7 (вік початку навчання в школі), розглянемо проблему діагностики олігофренії у дітей. Найбільша складність для психологічної діагностики особ з інтелектуальною недостатністю - своєрідність схожих станів інтелекту. Діти, що проявили себе в діагностичних випробуваннях однаковим або схожим чином, можуть страждати різними органічними захворюваннями ЦНС, мати різні сенсорні дефекти або порушення уваги.
Проте різна ефективність пізнавальної діяльності не завжди трактується як диференціально-психологічна ознака. Це може бути доведено на прикладі диференціальної діагностики затримки психічного розвитку і легкої міри розумової відсталості, оскільки і в тому, і в іншому випадку причиною порушення розвитку є органічна недостатність мозку, а первинним проявом дефекту - відставання в розумовому розвитку.
Між тим різна міра вираженості цього відставання і якісні відмінності в структурі дефекту дозволяють навчати дітей по різних шкільних програмах - масовій або допоміжній. Необхідно також враховувати, що вторинні і третинні порушення чинять зворотну негативну дію на психічний розвиток дитини і розкриття її потенційних можливостей. Так, гальмування процесу оволодіння інтелектуальними операціями може бути обумовлене, разом з первинними причинами, і несформованістю пізнавальної мотивації, і труднощами спілкування, і швидким стомленням, і недорозвиненням мови.
Принципово важливо діагностувати
інтелектуальну недостатність якомога раніше. Проте тонка психологічна
діагностика міри зниження інтелекту реально можлива лише починаючи з
дошкільного віку. Йдеться не про виявлення грубих форм розумової відсталості, а
про прогностично валідний аналіз структури дефекту. Самі ж методи діагностики
мають бути адекватні цій стадії психічного розвитку дитини.
.2 Основні підходи до психологічної
діагностики інтелектуальної недостатності у дітей
Визначення рівня інтелектуального розвитку у дітей має свою історію і продовжує викликати інтерес дослідників, в чому важливу роль грають і запити на навчання дітей з інтелектуальною недостатністю. З цією проблемою тісно пов'язана розробка коротких діагностичних випробувань (тестів) і шкал виміру інтелекту, що дозволяють кількісно описати окремі інтелектуальні структури і весь інтелект в цілому.
З початку тести були орієнтовані на виявлення інтелектуальної недостатності у дітей. Серед них найвідоміші - це варіанти тестів Біне-Термена, Станфорд-Біне та ін.
Окрім інтелектуальних тестів цієї групи, велике поширення отримав дитячий тест Д. Векслера (Додаток 1). Він має ряд переваг - більша різноманітність завдань і зручніший спосіб обробки результатів.
Відомі також численні модифікації і адаптації цих тестів, а також менш успішні спроби побудови шкал дитячого інтелекту. В останні роки такого роду спроби робляться і вітчизняними дослідниками. Це адаптований варіант методики Векслера, адаптація деяких завдань з тесту Амтхауэра. Не поглиблюючись в розгорнуту критику методу тестів, слід лише відмітити, що результати тестування мають в основному констатуючу, а не пояснювальну значущість. Тривалий досвід застосування тестових обстежень привів багато фахівців до висновку, що низькі показники в інтелектуальних тестах ще не завжди свідчать про погані здібності випробовуваного: часто це означає лише те, що він не зумів ними скористатися. Іншими словами, якщо дитина не виконала тестове завдання, необхідно бути дуже обережним з висновком про стан її інтелекту і не робити категоричних висновків про її нездатність виконати таке саме або схоже завдання.
Цей підхід досить детально описаний в роботах М. П. Кононовой, С. Я. Рубінштейн. Великий методичний матеріал представлений в роботах С. Д. Забрамной.
При оцінці інтелекту школярів велике значення надається також педагогічному обстеженню шкільних знань і навичок; при оцінці рівня інтелектуального розвитку дошкільнят перевага віддається психологічним методикам і бесіді. У рамках такого обстеження акцент робиться не лише на результат виконання завдання (правильно - неправильно), але і на способи його досягнення, аргументацію відповідей, поведінкові реакції дитини і т. д.
Сильною стороною такої процедури є відсутність жорсткої послідовності і кількості запропонованих дитині завдань, безпосередня реєстрація ходу їх виконання і можливість оперативного корегування процедури обстеження. Це дозволяє будувати діагностичний процес гнучкіше, враховуючи результати діяльності дитини, і отримувати відповіді на питання, що виникають в ході обстеження.
Недостатньо розробленими є і конкретні діагностичні методики, які не лише не стандартизовані, але навіть не уніфіковані.
Метод інтелектуальних тестів полягає в домінуванні абстрактно-пізнавального матеріалу серед завдань, що пред'являються дитині, і наближенні процедури обстеження (тестування) до зайняття учбового типу.
З особливою гостротою недоліки традиційного підходу виявляються при диференційно-психологічній діагностиці інтелектуального розвитку дітей. Умови соціального життя дітей чітко визначають вік, в якому вкрай бажано виявити наявність інтелектуальної недостатності і визначити її форму. Це - дошкільний вік, період підготовки дитини до систематичного навчання за певною програмою і в спеціальному, загальному для усіх дітей режимі.
Навіть у нормі психологічні передумови готовності дитини до школи формуються тільки до 6-7 років, а іноді й пізніше. Ще більшу різноманітність варіантів особового розвитку можна спостерігати у дітей зі зниженим інтелектом.
У багатьох дослідженнях було переконливо показано, що рівень пізнавальної спрямованості дитини, його соціальна адаптивність, емоційні реакції на успіх і невдачу, працездатність, здатність до вольової регуляції, інші особові особливості, а також ситуаційні обставини істотно впливають на виконання ним інтелектуальних завдань.