Материал: пвм
клетки Березовского-Штернберга, которые имеют симметричные ядра и напоминают глаза совы.
Рентгенография, компьютерная томография дают возможность выявить во-
влечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, пищеварительного тракта, костей.
Лимфографию (радиоизотопную и контрастную) применяют для исследова-
ния парааортальных лимфатических узлов.
Диагностическая лапаратомия с биопсией селезенки, печени и других групп внутриполостных лимфатических узлов показана больным для определения стадии заболевания.
11.2.8. ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия – это заболевание, обусловленное нарушениям некоторых звеньев коагуляционного каскада.
Этиология. Заболевание возникает вследствие генетического дефекта образования фактора коагуляции VIII или IХ, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови. Заболевание имеет наследственный характер, связанное с полом, – болеют мужчины, а женщины являются носителями этого дефекта. Иногда в семейном анамнезе отсутствуют больные в предыдущих поколениях, так как возможна спонтанная генетическая мутация, служащая причиной развития заболевания.
Патогенез. Гемофилия А возникает вследствие низкого уровня или полного отсутствия фактора VIII, который первично синтезируется печенью, а также селезенкой, почками. Ген фактора VIII расположен на Х хромосоме, поэтому гемофилия А связана с полом. Все дочери больного гемофилией являются облигатными носителями, а сестры имеют 50 % шансов быть носителями. Отсутствие гена фактора IХ приводит к гемофилии В. Гемофилия С проявляется у больных с дефектами фактора ХI.
Классификация. Существуют следующие формы заболевания: гемофилия А, гемофилия В (болезнь Кристмаса), и гемофилия С (синдром Розенталя).
Клиническая картина. Главная жалоба больного на значительные кровотечения после травмы, удалении зубов, хирургических манипуляций. Возможны спонтанные кровотечения разного происхождения: носовые, легочные, желудочные, кишечные, половой и мочевой систем. Больные жалуются на увеличение суставов.
При отсутствии кровотечения общее состояние больных удовлетворительное. При наличии значительных и повторных кровотечений, при потерях большого количества крови состояние больного средней тяжести или тяжелое. Положение больного активное с ограничением движений в связи с болью и затруднениями при ходьбе вследствие поражения суставов и мышц, обусловленных кровоизлияниями в них.
Цвет кожи и слизистых оболочек бледный с геморргическими проявлениями: петехии, экхимозы, гематомы. Для болезни характерны кровоизлияния в суставы без предыдущей травмы – гемартрозы. Чаще всего поражаются такие суставы:
локтевой, коленный, тазобедренный. Повторные субпериостальные кровоизлияния приводят к деформации суставов и костей. Возникают мышечные гематомы, сопровождающиеся атрофией мышц, чаще всего икроножных и поясничных, но могут быть поражены и другие мышцы. Гематомы давят на нервы с последующими парестезиями и слабостью в конечностях, прогрессирующим повреждением мышц и нервов, развитием нейропатии. Псевдоопухоли вследствие кровоизлияний в суставы возникают в длинных костях, пятках, костях таза.
Заболевания характеризуется ранним началом у детей приблизительно 6- месячного возраста, когда впервые появляются поверхностные кровоизлияния и гемартрозы. Эпизоды спонтанных кровотечений наблюдают на протяжении всей жизни. Угрозой для жизни являются оперативные вмешательства, в результате которых появляются послеоперационные кровотечения. Внутричерепные кровоизлияния случаются редко, тем не менее, в случае их стремительного начала и значительной потери крови возможны фатальные последствия.
Стандарты дополнительного обследования: клинический анализ крови и мочи, оценка функционального состояния печени и почек, лабораторная диагностика коагуляционного гемостаза – время свертывания крови, аутокоагуляционный тест, время рекальцификации, рентгенологическое исследование суставов, дополнительное патоморфологическое исследование тканей суставов.
Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:
постгеморрагическая анемия.
Лабораторная диагностика коагуляционного гемостаза: количество тром-
боцитов, протромбиновый индекс в норме; увеличение время свертывания крови по Ли-Уайту при нормальном сроке кровотечения по Дюку; активированное частичное тромбопластиновое время увеличено; снижен уровень фактора VIII или
IХ.
Рентгенологическое исследование: склероз, остеофиты и кисты костей прежде всего, бедренных, атрофия мышц.
Компьютерная томография: внутричерепные гематомы.
11.2.9. ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
Тромбоцитопения является наиболее распространенной формой нарушений гемостаза вследствие количественного изменения тромбоцитов в сосудистом кровотоке с дальнейшим ухудшением их функции.
Этиология. Продукция тромбоцитов уменьшается вследствие различных при-
чин:
селективное угнетение мегакариоцитов в костном мозге, обусловленное действием химических соединений;
инфильтрация костного мозга при таких заболеваниях, как апластическая анемия, лейкоз, миелосклероз, миеломная болезнь, мегалобластная анемия, карцинома;
повышенное разрушение тромбоцитов: бактериальная инфекция – септицемия, вирусная инфекция – вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ-инфекция, ДВС-синдром.
Патогенез. В снижении продукции тромбоцитов принимают участие три механизма: дефекты созревания мегакариоцитов; повышенные затраты тромбоцитов; секвестрация тромбоцитов в увеличенной селезенке. Патогенез тромбоцитопеничной пурпуры ассоциируется с активацией иммунной системы, синтезом аутоантител, действующие в направлении гликопротеиновой мембраны тромбоцитов IIb-IIIа. Деструкция тромбоцитов происходит вследствие их фагоцитоза иммунным комплексом антиген-антитело в моноцитарно-макрофагальной системе селезенки и печени. Причины продукции антител неизвестны, поэтому эта болезнь называется идиопатической.
Классификация: согласно течению – острое (меньше 6 месяцев), хроническое (свыше 6 месяцев); согласно периодам – период обострения, период клинической ремиссии, период клинико-гематологической ремиссии.
Клиническая картина. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура чаще поражает женщин в раннем возрасте. Главными жалобами является наличие синяков на коже и кровотечений из слизистых оболочек с внезапным началом после незначительных травм или эти симптомы появляются спонтанно. Часто проявлениями заболевания являются кровотечения из носа, желудка и кишечника, легких, почек, у женщин – метроррагии. Общее состояние больных удовлетворительное. Если кровотечение длится несколько дней, развивается острая постгеморрагическая анемия, состояние больного становится тяжелым, которое требует немедленного лечения. Главным клиническим проявлением заболевания является наличие на коже синяков различного размера: петехии, пурпуры и даже гематомы, которые локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. В соответствии с временем появления синяки изменяют свой цвет: красный, голубой, зеленый, желтый.
Синяки на коже иногда сопровождаются профузными кровотечениями из слизистых оболочек, носят угрожающий характер, так как приводят к постгеморргической анемии, острой сосудистой недостаточности. При выраженной тромбоцитопении кровотечения становятся причиной землистого цвета кожи. Приблизительно у 10 % больных наблюдается спленомегалия.
Стандарты дополнительного обследования. Клинический анализ крови,
лабораторная диагностика коагуляционного гемостаза, иммунологическое исследование.
Результаты дополнительного обследования Клинический анализ крови: ко-
личество тромбоцитов – 10-50х109/л; в мазках крови снижено количество тромбоцитов.
Костный мозг: повышенное количество мегакариоцитов.
Иммунологическое исследование: чувствительный тест демонстрирует антитромбоцитарные антитела IgG на поверхности тромбоцитов или в сыворотке крови большинства пациентов.
11.2.10. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕЙНЛЯЙНА-
ГЕНОХА)
Геморрагический васкулит относится к гетерогенной группе нарушений сосудистого гемостаза, который проявляется кровоизлияниями и кровотечениями.
По этиологии эти патологические состояния делятся на две группы: врожденные и приобретенные. Болезнь Шенляйна-Геноха относится к приобретенным нарушениям сосудистого гемостаза.
Этиология заболевания неизвестна, но есть наблюдения, что клинические проявления возникают после вирусных и бактериальных инфекций, прививок, употребления некоторых лечебных средств и определенных пищевых продуктов.
Патогенез. Геморрагический васкулит рассматривается как иммуноаллергическое заболевание, которое развивается вследствие влияния внешних факторов. В основе патологии лежит гиперчувствительная иммунная реакция с образованием циркулирующих иммунных комплексов, которые, циркулируя в крови, приводят к воспалению сосудов, нарушению микроциркуляции, образованию микротромбов кожи и внутренних органов, вследствие чего возникают кровоизлияния и кровотечения.
Клиническая картина. Клинические проявления болезни характеризуется поражением нескольких систем, поэтому выделяют следующие ее синдромы.
Кожный – наиболее специфический и распространенный, проявляется папу- лезно-геморрагическими высыпаниями, расположенными симметрично на конечностях, ягодицах, туловище, сопровождаются зудом. При тяжелом течении вновь появившиеся высыпания покрывают все тело, склонны к отеку и некрозу. После выздоровления на местах высыпаний остается пигментация.
Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в стенки кишечника, брыжейку, проявляется постоянная или периодическая боль в животе, напоминающая клиническую картину острой хирургической патологии. Дополнительные симптомы: повышенная температура тела, рвота свежей кровью или мелена, понос.
Суставный синдром сочетается с кожными высыпаниями, при этом возникает боль в различных суставах.
Почечный синдром напоминает острый гломерулонефрит с изменениями в моче – протеинурия, микрогематурия или макрогематурия, цилиндрурия.
Стандарты дополнительного обследования: клинический анализ крови,
лабораторная диагностика коагуляционного гемостаза, иммунологическое исследование.
Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:
количество эритроцитов и тромбоцитов в норме; лейкоцитоз с регенеративным сдвигом, возможна эозинофилия; повышенная СОЭ; время кровотечения по Дюку в норме.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
1. Какой клинический признак имеет наибольшее диагностическое значение при синдроме анемии:
А. Спленомегалия B. Кровотечение
C.Перикардит
D.Плеврит
E.Глоссит
2.Какой клинический признак имеет наибольшее диагностическое значение при миелопролиферативном синдроме?
А. Спленомегалия
B.Кровотечение
C.Перикардит
D.Плеврит
E.Глоссит
3.Какой клинический признак имеет наибольшее диагностическое значение при геморрагическом синдроме?
А. Спленомегалия
B.Кровотечение
C.Перикардит
D.Плеврит
E.Глоссит
4.Больная М., 45 лет, жалуется на слабость, сердцебиение, мелькание «мушек» перед глазами, отрыжку, пристрастие к мелу. Объективно: кожа
бледная с зеленоватым оттенком, ногти ломкие, выгнутые наружу. Клинический анализ крови: эритроциты – 3,0х1012/л; Нb – 76 г/л; цветовой показатель
–0,8; лейкоциты — 6,0х109/л; эозинофилы – 1%; палочкоядерные – 2 %; сегментоядерные – 70 %; лимфоциты – 25 %; моноциты – 2 %; СОЭ – 20 мм/час; тромбоциты – 300; билирубин – 18 ммоль/л. Для какой анемии характерны клинико-лабораторные показатели? (а). Какое исследование необходимо назначить для подтверждения диагноза? (б)
а) А. Железодефицитной
B.Апластической
C.В12-дефицитной
D.Фолиеводефицитной
E.Гемолитической
б) А. Билирубин плазмы
B.Уробилин мочи
C.Стеркобилин кала
D.Железо сыворотки
E.Гемосидерин мочи
5.Больной А., 35 лет, жалуется на сердцебиение, одышку при незначительной физической нагрузке, неуверенность при ходьбе, непроизвольное мочеиспускание. Объективно: кожа бледная, язык ярко-красный, афты на
слизистой оболочке ротовой полости. Клинический анализ крови: эритроциты – 3,2х1012/л; Нb – 84 г/л; цветовой показатель – 1,4; лейкоциты – 5,8х109/л;
эозинофилы – 1 %; палочкоядерные – 4 %; сегментоядерные – 66 %; лимфоциты – 24 %; моноциты – 3 %; СОЭ – 18 мм/час; тромбоциты – 190; тельца Жолли; кольца Кебота; билирубин – 22,3 ммоль/л. Для какой анемии характерны клинико-лабораторные показатели?