Материал: пвм

Стадия выздоровления характеризуется восстановлением функции почек, исчезновением азотемии. При сохранении мочевого синдрома необходимо в дальнейшем наблюдать за больным и проводить дополнительное обследование для исключения интерстициального нефрита или пиелонефрита.

10.1.6. СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – клинико-лабораторный синдром, обусловленный уменьшениям количества и функции нефронов, прекращением их деятельности, нарушением гомеостаза всех видов обмена веществ, ки- слотно-щелочного баланса, деятельности всех органов и систем.

ХПН является конечным этапом прогрессирования хронических заболеваний почек.

В 2002 году в пределах сотрудничества National Kidney Foundation (NKF,

США) экспертами в области нефрологии, семейной медицины, лабораторной диагностики и другими был достигнут консенсус и определенное понятие «хроническая болезнь почек», концепция стала основанием формулировки диагноза первичных или вторичных хронических глмерулярных, хронических тубулоинтерстициальных, кистозных болезней почек, наследственных нефропатий и болезней трансплантированной почки.

Этиология. Основными причинами развития ХПН является сахарный диабет 1 2 типа, гипертоническая болезнь. Важными факторами развития ХПН являются также первичные гломерулярные болезни разных морфологических форм (гломерулонефрит: мембранозный, фибропластический, мезангиопролиферативный и др.) и вторичные гломерулярные поражения, вызванные пиелонефритом, наследственными нефропатиями, кистозными поражениями почек, тубулоинтерстициальным нефритом, инфекцией мочевыводящих путей. Аутоиммунные заболевания, системный васкулит, действие токсических веществ и лекарств не превыша-

ют 20 %.

Экспертами NKF выделены факторы риска развития и прогрессирование ХПН: неизменные – возраст, пол, раса, врожденное уменьшение количества нефронов, генетические факторы, ожирение, инфекции, обструкция мочевой системы, сопутствующие заболевания, факторы, которые потенциально можно устранить, курение, чрезмерное употребление анальгетиков, нефротоксических препаратов и веществ.

Патогенез. Вследствие поражения почек происходят изменения их структурных элементов, прежде всего гипертрофия, дилатация, разрушение нефронов с развитием нефросклероза и уменьшением количества нефронов, резко нарушаются различные функции почек: фильтрационно-концентрационная – изменение диуреза, осмолярности и относительной плотности мочи; азотовыделительная – изменение содержания конечных продуктов азотистого обмена в крови; водовыделительная – развитие гипергидратации, а в стадии восстановления диуреза – гипогидратация; кислотоыделительная – развитие метаболического ацидоза; инкреторная – появление и прогрессирование эритропоэтиндефицитной анемии, гипокальциемии; гомеостатическая – нарушение электролитного баланса. Вследствие

гиперволемии, задержки натрия, увеличение ударного и минутного объема крови, периферического сосудистого сопротивления повышается АД. В патогенезе артериальной гипертензии при хронических заболеваниях почек значительная роль отводится гемодинамическим механизмам, среди которых выделяют такой компонент, как внутриклубочковая гипертензия. Было предложено «гипотезу Бреннера», базирующуюся на результатах экспериментальных исследований. В случае удаления у крыс одной почки и 2/3 второй, когда остается работать только 1/3 почки, происходит адаптивный ответ оставшихся нефронов, повышается давление внутри каждого клубочка с последующей гиперфильтрацией, которая создает условия для нормальной скорости клубочковой фильтрации и баланса натрия. Компенсаторный характер реакции длится короткий промежуток времени, так как локальная гипертензия повреждает структуры клубочка, мезангия, базальной мембраны, предопределяет повышение их проницаемости и как следствие – протеинурию. Чем выше стадия клубочковой гипертензии, тем быстрее прогрессирует почечная недостаточность. Такие патофизиологические проявления приводят к вторичным изменениям практически всех систем и органов с тяжелыми осложнениями, которые могут стать непосредственной причиной смерти больных.

Классификация ХПН:

–ХПН;

–терминальная стадия поражения почек;

–иная ХПН;

–ХПН не уточненная;

–неуточненная почечная недостаточность.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от основного заболевания, приведшего к развитию такого осложнения. На протяжении прогрессирования болезни симптомы обусловлены наличием нарушения разных функций почек и эндогенной интоксикацией. Поражение нервной системы проявляется уремической энцефалопатией и полинейропатией. Значительная роль в возникновении симптомов принадлежит нарушениям кислотно-щелочного баланса и микроциркуляции, дефицита кислорода, повышенной проницаемости сосудов. Больные жалуются на раздражительность, ухудшение памяти, головную боль, депрессию. У некоторых больных возникают навязчивые состояния угроз, психозы с галлюцинациями. Приступы судорог (почечная эклампсия) характерны для выраженной почечной недостаточности. По мере прогрессирования ХПН ухудшается сознание, развивается уремическая кома с шумным дыханием Куссмауля. Полинейропатия обусловлена нарушениям азотовыделительной функции почек, вследствие чего происходит накопление в крови веществ с молекулярной массой от 500 до 5000, так называемых «средних молекул», количество их коррелирует с состоянием больного. Уремическую полинейропатию также объясняют дефицитом витаминов, возникающим вследствие лечения гемодиализом. Диагноз полинейропатии устанавливают на основании клинических симптомов и электрофизиологических исследований. Первая, субклиническая стадия, характеризуется замедлением скорости проведения электрических импульсов по бедренным нервам и снижением вибрационной чувствительности. Во второй стадии наблюдают нарушение чувствительности дистальных отделов нижних конечностей. Больных бес-

покоят парестезии, зуд кожи, мучительные мышечные судороги. При прогрессировании полинейропатии наблюдают атактическую походку, атрофию мышц, парез нижних конечностей.

В патологический процесс при ХПН вовлекаются органы дыхания – развивается уремический пульмонит, бронхит, отек легких. Вследствие местного нарушения кровообращения, повреждение сосудистой стенки продуктами белкового обмена, изменений гемостаза в тканях легких формируется асептическое воспаление. При аускультации обнаруживают жесткое или ослабленное везикулярное дыхания, сухие и влажные хрипы. На фоне снижения резистентности организма к микроорганизмам, часто присоединяется бактериальная пневмония.

Сердечно-сосудистая система. Одним из угрожающих проявлений ХПН является артериальная гипертензия, которая при прогрессировании патологии обнаруживается у 90 % больных.

При наличии высокого АД больные жалуются на головную боль, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения. При объективном обследовании обнаруживают смещение левой границы сердечной тупости кнаружи, акцент II тона над аортой, возможен систолический шум над верхушкой сердца, обусловленный относительной недостаточностью митрального клапана; характерны изменения глазного дна – ангиопатия сетчатки, отек и отслоения сетчатки с развитием слепоты. Артериальная гипертензия может усложняться отеком мозга, эклампсией, инсультом. В терминальной стадии при значительном снижении фракции выброса и развитии систолической дисфункции АД снижается.

При ГПН одним из угрожающих осложнений является сердечная недостаточность. Острая форма – отек легких как проявление внезапного снижения насосной функции левого желудочка проявляется удушьем, тяжелым состоянием, акроцианозом, клокочущим дыханием, большим количеством влажных хрипов в легких.

Хроническая сердечная недостаточность обусловлена метаболической кардиомиопатией, характеризуется одышкой, отеками конечностей, которые распространяются на поясничную область. При аускультации сердца – глухость сердечных тонов, тахикардия, ритм галопа. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка, нарушение процессов реполяризации. В терминальной стадии развивается уремический перикардит, манифестацией его является шум трения листков перикарда, который получил название «похоронный звон Брайта» (Р. Брайт – врач, впервые описавший хроническое заболевание почек с классической триадой – отеками, протеинурией и гематурией, гипертензией). Этот симптом свидетельствует о прогностически неблагоприятном течении ХПН с наличием сухого перикардита, а также сухого плеврита.

Органы пищеварения при ХПН вовлекаются в патологический процесс вследствие токсического влияния аммиака на слизистую оболочку ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, тошноту, рвоту, вздутие и боль в брюшной полости без четкой локализации. При объективном обследовании обнаруживают афтозно-язвенный стоматит, гастропатию, язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке, которые осложняются кровотечениями. На поздних стадиях появляются симптомы язвенного энтероколита с кровянистым поносом. У боль-

шинства больных определяют симптомы реактивного гепатита и панкреатита, а также обнаруживают поражение опорно-двигательного аппарата вследствие гипокальциемии, гиперфосфатемии, дефицита витамина D, ацидоза, вторичного гиперпаратироидизма, уремическую остеопатию – остеомаляция, остеопения, остеопороз. Больные жалуются на боль в костях, суставах, пояснице. Возникают спонтанные переломы конечностей. Деформация суставов, большей частью локтевых, кистей, обусловлена уремической подагрой вследствие нарушения выделения почками мочевой кислоты и повышением ее уровня в крови.

Важный признак ХПН – анемия, в патогенезе которой принимают участие такие факторы: снижение продукции эритропоэтина клетками эпителия канальцев и юкстагломерулярного аппарата; действие уремических токсинов на костный мозг, гемолиз эритроцитов и др. Клинически анемия проявляется слабостью, быстрой усталостью. При объективном обследовании – бледность кожи, тахикардия, глухие тоны сердца, систолический шум.

Стандарты дополнительного обследования

А. Обязательные исследования для уточнения диагноза:

клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов;

биохимический анализ крови с определением уровня креатинина, мочевины, холестерина, протеинограммы, электролитов (калий, кальций, фосфор, натрий, хлор);

клинический анализ мочи;

определение суточной экскреции белка.

В. Исследование для определения функционального состояния почек.

Главным критерием определения функции почек является скорость клубочковой фильтрации (СКФ). Этот показатель более информативный, чем креатинин, который фильтруется преимущественно в клубочках, но в случае прогрессирования почечной недостаточности наблюдают его секрецию канальцами в пределах 10 %. Поэтому, если уровень креатинина в крови одинаковый, СКФ может быть существенно отличной.

Для определения СКФ можно использовать расчетную формулу, номограмму или радиоизотопные методики.

Организация KDIGO (Kidney Diseases: Improving Global Outcomes) рекомен-

дует определять скорость клубочковой фильтрации с использованием формулы, базирующейся на определении уровня креатинина в крови стандартным методом, антропометрические показатели пациентов. Поэтому такая формула трактуется как расчетная по методике Cockroft-Gault (Кокрофта-Голта):

Более объективным подходом для определения скорости клубочковой фильтрации является способ, который учитывает экскреторную функцию почек, клиренс мочевины и креатинина и стандартизируется к площади поверхности тела:

где t – время сбора мочи, мин. (целесообразно применять показатель за сутки); V – объем мочи в миллилитрах;

U – концентрация мочевины; Cr – концентрация креатинина;

ППТ – площадь поверхности тела, которую можно определять по номограммей

или по формуле Gehan и George:

ППТ (м2) = 0, 0235 х масса тела (кг)0,51456 х рост (см)0,42246.

СКФ – один из критериев определения хронической болезни почек (ХХН) (табл. 10.2).

Г. Дополнительные лабораторные исследования для уточнения диагноза основного заболевания, определение активности патологического процесса и объема лечения:

кислотно-щелочной баланс;

АЛТ, АСТ, билирубин;

коагулограмма;

уровень глюкозы крови;

уровень триглицеридов, холестерина;

ферритин, % насыщенности трансферрина;

определение паратироидного гормона (ПТГ);

исследование крови на RW, СПИД;

посев мочи на стерильность;

определение экскреции кальция с мочой;

определение щелочной фосфатазы крови;

определение амилазы крови;

белково-осадочные пробы (тимоловая, Вельтмана);

определение продуктов деградации фибрина в сыворотке крови;

вирусологические исследования для выявления маркеров гепатита В, С;

определение антинуклеарных антител, LE-Клеток.

Инструментальные исследования:

контроль АД;

исследование глазного дна;

контроль массы тела;

ЭКГ;

УЗИ мочевой системы с импульсной допплерометрией;

УЗИ органов брюшной полости;

рентгенологическое исследование почек, костей, легких;

радионуклидное исследование (ренангиография, динамическая и статическая реносцинтиграфия);

пункционная биопсия почек.

Дополнительные исследования:

– функциональные исследования мочевого пузыря (по показаниям);