Материал: пвм
8.2.4.3. Аортальная недостаточность (регургитация)
Аортальная недостаточность – неполное смыкание створок полулунных клапанов аорты в диастолу.
Этиология. Среди причин аортальной недостаточности на ревматизм приходится около 80 %. Порок может возникать вследствие таких заболеваний, как инфекционный эндокардит, сифилис, атеросклероз, диффузные заболевания соединительной ткани. Причиной недостаточности клапанов аорты может быть врожденная патология – синдром Марфана. Возможно сочетание этого порока с другими врожденными пороками – коарктацией аорты, субаортальним стенозом. Крайне редко аортальная недостаточность развивается при травматическом отрыве створки.
Патогенез. Механизм поражения клапанов аорты зависит от патологического процесса. Первичный или вторичный ревматический вальвулит характеризуется отечностью наличия бородавок на линии смыкания створок. Экссудативные проявления, которые начались вокруг фиброзного кольца, в дальнейшем распространяются на створки клапана, приводят к пролиферативным изменениям в виде утолщения, ригидности, деформации клапанов, укорочением их краев. Инфекционный эндокардит в 75 % случаев наслаивается на ревматический процесс с преобладанием поражения клапанов аорты. При отсутствии изменения клапанов, как и при наличии анатомических изменений вследствие перенесенного ревматического эндокардита, септический процесс сопровождается разрушением, прорывом створок и развитием недостаточности клапанов. Аортальная недостаточность сифилитического происхождения возникает вследствие мезоаортита с явлениями гиперплазии интимы аорты, расширения ее восходящей части и фиброзного кольца, распространения процесса на аортальную стенку синусовых углублений и комиссуры. При атеросклерозе поражаются венечные артерии, аорта, основа створок аортальных клапанов липоидозом, кальцинозом, устье аорты расширяется, а клапаны становятся ригидными, сморщиваются, функция их нарушается.
Нарушение гемодинамики при недостаточности клапанов аорты возникает вследствие регургитации крови из аорты в левый желудочек в диастолу (рис. 8.4). Количество возвращенной крови определяется клапанным дефектом, градиентом давления в аорте и левом желудочке, продолжительностью диастолы. В случае выраженной недостаточности в левый желудочек может возвратиться до 60 % систолического объема крови. Этот порок продолжительное время может быть компенсированным в связи с включением компенсаторных механизмов. Клинической компенсации способствуют несколько факторов. Один из них заключается в том, что вследствие увеличения диастолического объема левого желудочка происходит больше, чем в норме, растяжение мышечных волокон и по закону Фран- ка-Старлинга это способствует усилению сокращения и увеличению систолического выброса. Такая тоногенная дилатация объединяется с гиперфункцией сердца, структурным проявлением которой является гипертрофия миокарда. Вследствие обратного тока крови в левый желудочек давление в нем быстро достигает того предела, что необходим для открытия аортального клапана, фаза изометрического сокращения укорачивается, а фаза изгнания удлиняется. Компенсаторная
роль этого явления заключается в возможном выбросе увеличенной порции крови из левого желудочка в аорту. Уменьшению регургитации способствует тахикардия, во время которой укорачивается диастола и потому МОК остается на надлежащем уровне. Компенсаторный механизм на периферии характеризуется рефлекторными изменениями тонуса артерий, во время систолы снижения сопротивления сосудов способствует току крови, во время диастолы повышение тонуса артерии поддерживает достаточное артериальное давление.
Рис.8.4. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при аортальной недостаточности
В связи с истощением резервной силы левого желудочка, снижением сократительной способности миокарда развивается миогенная дилатация. Неблагоприятными факторами, кроме значительной перегрузки левого желудочка кровью, является уменьшение кровоснабжения миокарда из-за низкого диастолического давление в аорте, соответственно уменьшенное наполнение кровью венечных артерий и недостаточность капиллярной сети в резко гипертрофированном миокарде левого желудочка. При этих условиях физическая нагрузка может послужить причиной острой недостаточности левого желудочка. Продолжительная дилатация полости приводит к растяжению фиброзного кольца левого предсердножелудочкового отверстия и формированию относительной недостаточности митрального клапана. В стадии «митрализации» аортального порока повышается давление в левом предсердии, в малом круге кровообращения, увеличивается правый желудочек, со временем развивается его недостаточность.
Клиническая картина. На протяжении продолжительного времени порок может быть компенсированным и больные не предъявляют жалоб, они могут выполнять значительные физические нагрузки. При выраженной аортальной недостаточности субъективные проявления порока обусловлены колебаниями давления в аорте и артериальной системе. Эти симптомы специфичные и выявить их можно только при недостаточности клапанов аорты. Больные жалуются на ощущение сотрясения грудной клетки, на сильные толчки сердца, усиливающиеся в положении больного на левом боку, ощущение пульсации сосудов шеи и конечностей, неприятное «тиканье» в горле вследствие пульсации сосудов язычка.
У больных головокружение, головная боль пульсирующего характера, они склонны к потери сознания, особенно при изменении положения тела, шум в ушах, нарушение зрения. Эти симптомы обусловлены нарушениями мозгового
кровообращения, временной относительной ишемией мозга вследствие снижения диастолического давления.
Типичным симптомом при стенокардии является боль в области сердца. Причиной боли может быть недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда левого желудочка, однако решающее значение в ґенезе этого симптома имеет отсасывающий эффект регургитации и низкое диастолическое давление, так как степень наполнения венечных артерий определяется уровнем диастолического давления.
Появление одышки свидетельствует о сниженной сократительной способности левого желудочка. Сначала одышка возникает при физической нагрузки, а с прогрессированием недостаточности левого желудочка появляется и в покое, ночью в виде приступов кардиальной астмы. Для этого порока характерны приступы острой недостаточности левого желудочка, которые возникают на фоне относительной компенсации.
Данные общего осмотра дают возможность выделить симптомы, имеющие большое диагностическое значение. Для кожных покровов характерная бледность, обусловленная рефлекторным снижением кровенаполнения сосудов кожи в связи с раздражением рецепторов аорты, сонной артерии и других артерий сильным систолическим током крови.
Определяют патологическую пульсацию сонных артерий так называемый танец каротид, артерий рук и ног, синхронное с пульсом сотрясение печени и селезенки, пульсовое расширение и сужения зрачков (симптом Ландольфи), пульсацию артерий сетчатки, ритмическое расширение язычка и миндалин (симптом Миллера). Характерный такой симптом, как капиллярный пульс Квинке, его заметно при нажатии на губу предметным стеклом, в местах гиперемии кожи и при нажатии на ногтевое ложе. Пульсация вызвана изменением кровенаполнения артериол мощной пульсовой волной при выраженной аортальной недостаточности. Этих больных называют пульсирующий человек – homo pulsans. При осмотре головы выявляется симптом Мюссе – ритмичное покачивание в такт пульсации сонных артерий.
Осмотр и пальпация предсердечной области. Верхушечный толчок смещен вниз в шестое-седьмое межреберье и кнаружи до передней или средней подмышечной линии вследствие гипертрофии и дилатации полости левого желудочка. Свойства верхушечного толчка изменены – площадь расширена, он становится разлитым, высоким по амплитуде, сильным, при пальпации ощущается поднятие ребра в участке верхушки сердца, он отталкивает ладонь широкой куполообразной верхушкой, поэтому он получил название «куполообразной верхушечный толчок». Иногда, кроме верхушечного толчка, ощущается повторно второй толчок, который совпадает по времени с началом диастолы и возникает вследствие регургитации крови из аорты в левый желудочек. Симптом двух толчков в области сердца назван В.П. Образцовым бисистолиею.
Перкуссия. Перкуторно определяют аортальную конфигурацию сердца, характеризующуюся значительным смещением левой границы относительной тупости кнаружи и подчеркнутой талией (напоминает силуэт утки или сапога).
Аускультация. При выслушивании сердца I тон над верхушкой ослаблен в связи с отсутствием периода замкнутых клапанов. Второй тон над аортой ослаблен вследствие деформации створок аортального клапана. Характерным признаком аортальной недостаточности является диастолический шум, возникающий непосредственно после II тона, по характеру мягкий, убывающий. При значительном дефекте клапана II тон может исчезать, а вместе с тем прослушивается протодиастолический шум. Продолжительность шума зависит от степени клапанного дефекта, локализуется во втором межреберье справа от грудины, характерное проведение его в третье-четвертое межреберье слева от грудины в точку ЭрбаБоткина. При значительной регургитации крови шум может проводиться в область верхушки сердца. Там же выслушивают протодиастолический шум, описанный Flint (1862). Механизм шума Флинта определяется функциональным митральным стенозом, который возник вследствие поднятия створки митрального клапана кровью, которая возвращается из аорты в левый желудочек.
Аускультативные феномены, специфические для аортальной недостаточности, определяют во время выслушивания периферических артерий. Так над бедренной артерией определяют громкий тон за счет резкого систолического растяжения стенки сосуда и возникающий за ним тон, обусловленный резким спадением артериальной стенки. Такой звуковой феномен получил название «двойной» тон Траубе. Если надавить на бедренную стенку стетоскопом, кроме стенотичного шума, соответствующего систоле, выслушивается слабый диастолический шум, имеющий патогномоническое значение для диагностики аортальной недостаточности – «двойной» шум Дюрозье.
Артериальное давление. Характерным признаком аортальной недостаточности является снижение диастолического АД вплоть до нуля. Систолическое АД может оставаться нормальным, однако оно чаще повышается, вследствие чего увеличивается пульсовое давление и может достигать 80-100 мм рт.ст.
Пульс. Изменения пульса обусловлены нарушениям гемодинамики. Вследствие дефекта аортального клапана конечное диастолическое давление в левом желудочке повышенное. Большая часть крови выбрасывается в фазу быстрого изгнания и значительно меньшая – в фазу медленного изгнания систолы. В самом начале диастолы увеличивается аортально-желудочковый градиент, поэтому начало регургитации приходится на фазу изометрического расслабления. Итак, быстрое повышение давления в аорте и периферических сосудах уже до конца систолы снижается. Изменения гемодинамики влияет на величину и скорость пульса
– он становится высоким, наполненным, с быстрым и высоким повышениям пульсовой волны и быстрым ее снижением. Объединение этих свойств пульса (celler et altus) получило название стрибального пульса или пульса Корригана (Corrigan,
1832).
Течение аортальной недостаточности зависит от степени дефекта клапанов, этиологии заболевания, продолжительности периодов ремиссии и частоты обострений. Для аортальной недостаточности I стадии характерна компенсация порока, которая длится у больных на протяжении многих лет, однако в случае присоединения инфекции, рецидивов ревматизма развивается недостаточность кровообращения, которое сначала проявляется скрытой сердечной недостаточностью – II
стадия, а в III стадии (субкомпенсации) значительно снижается физическая активность, становятся чаще приступы ангинозной боли. Течение недостаточности происходит по левожелудочковому типу и в виде приступов сердечной астмы вплоть до отека легких или внезапной смерти. При «митрализации» аортального порока развивается недостаточность правого желудочка с застойными явлениями в большом круге кровообращения – IV стадия. В V (терминальной) стадии прогрессирует недостаточность левого и правого желудочков, глубокие дегенеративные изменения внутренних органов, трофические нарушения.
При ревматизме и инфекционном эндокардите сердечная недостаточность возникает значительно раньше, чем при пороках другого генеза. При атеросклеротической аортальной недостаточности наряду с атеросклерозом аорты отмечают поражение других сосудов, а также характерную артериальную гипертензию. Сифилитическая аортальная недостаточность обычно изолирована, клинически проявляется коронарными симптомами и случаями внезапной смерти.
Осложнения аортальной недостаточности выступают как проявления порока на разных его этапах. Сердечная недостаточность манифестирует довольно рано в виде приступов боли за грудиной, напоминающих стенокардию. Инфекционный эндокардит может присоединиться на разных этапах аортальной недостаточности любой этиологии. Недостаточность левого желудочка свидетельствует о перегрузке миокарда или повреждении его повторными атаками ревматизма. Нарушение ритма сердца – редчайшее осложнение порока, возникает на стадии недостаточности обеих желудочков.
Результаты дополнительного обследования. При рентгенологическом ис-
следовании определяется расширение и удлинение контура левого желудочка в зависимости от клапанного дефекта и выраженности компенсаторных реакций. При значительной регургитации крови из аорты левый желудочек значительно увеличен, угол между дугой аорты и дугой левого желудочка становится глубоким. Восходящая аорта часто расширена, пульсация ее глубокая и редкая – заметный быстрый переход от систолы к диастоле. Нередко между контуром левого желудочка и контуром аорты появляется симптом «коромысла».
ЭхоКГ обнаруживает косвенные признаки аортальной недостаточности, обусловленные ретроградным движением крови, ударом ее в створки митрального клапана, вибрацией их. Наиболее частым эхокардиографическим признаком порока является дилатация левого желудочка. Оценку регургитации проводят с применением цветного допплеровского обследования, дающее возможность определить эффективную площадь клапанного отверстия, через которое происходит регургитация, так как этот показатель меньше зависит от скорости кровотока, чем величина возвратного тока крови. Специфическим признаком аортальной регургитации является центральное течение регургитации больше чем 65 % ширины течения в левом желудочке, ширина перешейка регургитации более 0,6 см, голодиастолическое аортальное течение в нисходящем отделе аорты, умеренное или значительное увеличение левого желудочка.
8.2.4.4. Аортальный стеноз