Материал: пвм

тической (Рис. 8.3). Уменьшение площади митрального отверстия приводит к повышению давления в левом предсердии, соответственно, – к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Пропорционально повышению давления в левом предсердии повышается давление в легочной артерии с сохранением нормального градиента между ними. При дальнейшем повышении давления в левом предсердии и легочных венах возникает «защитный сосудистосуживающий рефлекс легких» Китаева, обусловленный раздражениям барорецепторов, характеризуется рефлекторным сужением артериол легких. Это, в свою очередь, приводит к выраженному повышению давления в артериях легких и резкому увеличению градиента давления между легочной артерией и левым предсердием. Такая легочная гипертензия классифицируется как активная (артериальная, предкапиллярная). Функциональное сужение артерий легких со временем приводит к морфологическим изменениям в виде пролиферации гладких мышц, диффузного склероза и сужения просвета ветвей легочной артерии. На пути кровотока возникает второй барьер и потому еще больше возрастает нагрузка на правый желудочек, увеличивается его гипертрофия и дистрофические изменения, в полости повышается диастолическое давление. Прогрессирующая дилатация правого желудочка служит причиной развития относительной недостаточности трехстворчатого клапана, гипертрофии правого предсердия, снижения сократительной способности правых отделов миокарда и появления застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Жалобы при митральном стенозе на стадии гиперфункции левого предсердия могут отсутствовать. В случае повышения давления в малом круге кровообращения появляется характерный симптом – одышка при физической нагрузке прогрессирующего характера, в дальнейшем беспокоит в состоянии покоя. Вследствие недостаточности

Рис. 8.3. Нарушение внутрисердечной недостаточности при митральном сте-

нозе

левого предсердия могут возникать приступы кардиальной астмы, обусловленные резким повышением давления в капиллярах легких. На стадии пассивной легочной гипертензии больных беспокоит кашель, часто с отделением мокроты с примесью крови – кровохарканье. В связи с уменьшением при митральном стенозе МОК, который не возрастает адекватно физической нагрузке, больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение.

Непостоянной жалобой является боль в сердце ноющего характера, обусловленная относительной недостаточностью правого желудочка, растяжением правого предсердия и легочной артерии.

Осмотр больного – иногда отмечают хрупкое телосложение – status gracilis. Если порок формируется в детском возрасте, это приводит к отставанию в росте и появления инфантилизма – «митральный нанизм». Типичное лицо, названное «facies mitralis», характеризуется бледной кожей, наличием багрово-цинотичного румянца, цианозом крыльев носа, губ, ушных раковин. Определяется также цианоз ногтевых фаланг пальцев кистей. Физическая нагрузка усиливает гемодинамику, цианоз становится пепельного оттенка.

Осмотр и пальпация предсердной области. Верхушечный толчок определя-

ется в пятом межреберье, увеличенным правым желудочком незначительно смещен кнаружи. При значительной гипертрофии последнего левый желудочек смещается назад и верхушечный толчок не определяется. Пальпаторно над верхушкой сердца обнаруживают диастолическое «кошачье мурлыканье», возникающее вследствие турбулентного движения крови через суженное предсердножелудочковое отверстие, образование в этом месте низкочастотных сердечных шумов и проведение их на грудную клетку.

Перкуссия. Правая граница относительной тупости смещается кнаружи в связи с гипертрофией правого желудочка, который смещает правое предсердие. В случае дилатации правого желудочка и присоединения относительной недостаточности трехстворчатого клапана причиной смещения правой границы является гипертрофированное правое предсердие. Смещение верхней границы относительной тупости сердца кверху возникает за счет гипертрофии левого предсердия, конкретно – его ушка и выбухания конуса легочной артерии. Конфигурация сердца приобретает митральную форму, наряду со смещением правой и верхней границы сглаживается талия сердца.

Аускультация. Первый тон над верхушкой усилен, хлопающий. Механизм этого явления обусловлен резким напряжением и большой амплитудой движений двухстворчатого клапана, недостаточным наполнением левого желудочка и ускоренным нарастанием внутрижелудочкового давления. У 75 % больных с митральным стенозом над верхушкой выслушивается своеобразная мелодия, которая получила название «ритм перепела»: I тон хлопающий, II – нормальный, дополнительный тон в протодиастолу согласно терминологии английских и американских авторов – opening shap, обозначен как тон открытия митрального клапана.

При аускультации сердца во втором межреберье слева от грудины определяется акцент II тона, обусловленный повышенным давлением в легочной артерии. По этой же причине удлинения систолы правого желудочка приводит к неодновременному закрытию клапанов легочной артерии и аорты и раздвоению II тона над легочной артерией.

Специфическим симптомом митрального стеноза является диастолический шум над верхушкой сердца, он представляет собой звуковой эквивалент «кошачьего мурлыканья». Аускультативные варианты диастолического шума зависят от градиента давления левое предсердие–левый желудочек, степени сужения отверстия, сократительной функции левого предсердия. Протодиастолический шум

возникает через 0,1-0,14 с после начала II тона, носит убывающий характер, низкого тембра, рокочущий. Пресистолический шум нарастающий, короткий, грубый, присоединяется к I хлопающему тону. В случае присоединения фибрилляции предсердий, снижения сократительной функции миокарда предсердия, замедления предсердно-желудочковой проводимости пресистолический шум теряет свой нарастающий характер или исчезает. Мезодиастолический шум, занимающий середину диастолы, обычно обнаруживают на фонокардиограмме. Диастолический шум определяют в месте выслушивания митрального клапана, он не проводится на другие участки.

При значительном повышении давления в малом круге кровообращения развивается относительная недостаточность полумесячных клапанов легочной артерии и появляется функциональный диастолический шум мягкого, дующего характера, описанный Stееll (1888-1889) как «шум высокого давления в легочной артерии». Позднее этот шум получил название шума Грехема-Стила.

Пульс. При компенсации порока изменений пульса не наблюдается. При значительной гипертрофии левого предсердия появляется pulsus differens, что характеризуется разным наполнением пульса на лучевых артериях. Симптом описан Л.В. Поповым (1895), который объяснил этот феномен сжатием левой подключичной артерии в местах ответвления ее от аорты. При сужении левого предсерд- но-желудочкового отверстия и прогрессирования этого дефекта уменьшается сердечный выброс, который приводит к появлению малого и мягкого пульса (pulsus parvus et mollus). При исследовании пульса определяют фибрилляцию предсердий, являющееся частым спутником митрального стеноза вследствие воспалительных, дистрофических, склеротических изменений мышцы левого предсердия; в случае снижения сократительной способности его и дилатации полости появляется дефицит пульса – pulsus differens.

Артериальное давление может оставаться в пределах нормы. По мере увеличения степени сужения левого предсердно-желудочкового отверстия уменьшается сердечный выброс, снижается систолическое АД, соответственно снижается пульсовое давление.

Течение митрального стеноза в зависимости от компенсаторных механизмов, их срыва и появления гемодинамических нарушений делится на пять стадий.

I стадия латентная, компенсированная за счет гиперфункции левого предсердия. У больных жалоб нет, они сохраняют трудоспособность, могут выполнять физическую работу. При осмотре характерных изменений не обнаруживают, однако при аускультации сердца определяют типичную мелодию митрального стеноза. Продолжительность этого периода зависит от степени клапанного дефекта, рецидивов ревматического процесса, его активности, присоединения осложнений или инкуррентных заболеваний.

II стадия возникает вследствие недостаточности левого предсердия с сохранением функции правого желудочка и характеризуется симптомами легочной гипертензии и застоем в легких. Основными симптомами в этот период является одышка, кашель, сердцебиение. Эти симптомы появляются после физической нагрузки, а в дальнейшем и в покое. Кашель сначала сухой, но с прогрессированием застоя в легких выделяется слизистая мокрота, в случае присоединения инфекции

мокрота становится слизисто-гнойной. В мокроте нередко находят «клетки сердечных пороков».

При острой недостаточности левого предсердия резко усиливается одышка, развивается отек легких, кровохарканье. Чаще всего при хронической недостаточности левого предсердия в нижних отделах легких выслушивают крепитацию

имелкопузырчатые влажные хрипы, ЖЕЛ уменьшена.

III стадия характеризуется симптомами недостаточности правого желудочка, возникшая в связи со значительным склерозом легочной артерии и повышением давления в ней. Снижение сократительной способности правого желудочка сопровождается уменьшением выброса крови в малый круг кровообращения, приводящее к снижению давления в легочной артерии. Поэтому в этой стадии может уменьшиться одышка, исчезнуть кровохарканье, однако возникают симптомы застоя в большом круге кровообращения – жалобы на боль в правом подреберье, отеки нижних конечностей, уменьшение суточного диуреза, увеличение живота.

В IV стадии (дистрофической) дилаятация полости правого желудочка приводит к относительной недостаточности трехстворчатого клапана, к гипертрофии

идилатации правого предсердия. У больных наряду с объективными признаками застоя в большом круге кровообращения – увеличением печени, периферическими отеками, наличием выпота в серозных полостях, появляются набухание и пульсация шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, в основании мечевидного отростка выслушивают систолический шум, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло).

В V стадии (терминальной) больные становятся нетрудоспособными, отмечают резкую слабость и значительное уменьшение массы тела вплоть до кахексии. Эта стадия характеризуется тяжелыми нарушениями кровообращения, которые отвечают III клинической стадии сердечной недостаточности с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов.

Осложнения при митральном стенозе возникают чаще, чем при других пороках сердца. Нарушение ритма сердца в виде фибрилляции предсердий регистрируется почти у половины больных с продолжительным анамнезом заболевания. Раннее возникновение нарушения ритма свидетельствует о тяжелом поражении миокарда. Причиной фибрилляции предсердий являются дистрофические и склеротические изменение в миокарде левого предсердия. Больные жалуются на сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. При аускультации мелодия сердца изменена, I тон разной громкости, исчезает пресистолический шум, так как выпадает активная систола предсердий.

Тромбоэмболические осложнения возникают у 15-45 % больных с митральным стенозом. Артериальные тромбы возникают вследствие отрыва свежих тромботических масс или пристеночных тромбов левого предсердия, которые попадаются в левый желудочек и течением крови заносятся в сосуды большого круга кровообращения. Чаще всего эмболы локализуются в сосудах головного мозга, мезентеральных сосудах, брюшной аорте, сосудах нижних конечностей, почек, селезенки, с развитием некроза органов и тканей.

Эмболии легочной артерии и ее ветвей образовываются за счет тромбов в сосудах малого круга кровообращения, тромбов в венах нижних конечностей, таза.

Эмболия легочной артерии завершается внезапной смертью. При эмболии ветвей легочной артерии появляется удушье, боль в одной половине грудной клетки, потеря сознания, кровохарканье, тахикардия, симптомы острой недостаточности правого желудочка с изменениями ЭКГ, типичными для острого легочного сердца.

Кровохарканья определяют у 10-20 % больных с митральным стенозом, оно обусловлено разрывом легочных капилляров, измененных вследствие застоя или варикозно расширенных вен бронхов. Повторные кровохарканья прогностично неблагоприятны, свидетельствуют о выраженном легочном застое или инфаркте легкого вследствие тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

Острый отек легких при митральном стенозе возникает при снижении сократительной способности левого предсердия и усиленной работы правого желудочка вследствие увеличения притока венозной крови к сердцу.

Результаты дополнительного обследования. При рентгенологическом ис-

следовании сердца обнаруживают важный диагностический признак митрального стеноза – увеличение левого предсердия. Этот метод специфический для дифференциальной диагностики фиброза и кальциноза. Важным рентгенологическим признаком митрального стеноза является кальциноз митрального клапана. Продолжительный легочный застой сопровождается развитием гемосидероза, что рентгенологически проявляется затемнениями в легких в виде пятнышек, напоминающих милиарный туберкулез, саркоидоз.

ЭКГ подтверждает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка. При гипертрофии левого предсердия наблюдают изменения зубца Р в виде двухфазного зубца Р с увеличенной амплитудой и продолжительной конечной отрицательной второй фазой в отведениях I, aVL, V4-V6. Происходит увеличение продолжительности зубца Р больше чем на 0,1 с и внутреннего отклонения больше чем 0,06 с. О гипертрофии правого желудочка свидетельствуют такие ЭКГпризнаки: отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией интервала S-T и отрицательным зубцом T в отведениях avF, III; высокий зубец R в правых грудных отведениях, а в левых грудных отведениях глубокий зубец S, депрессия интервала S-T и отрицательный зубец T в правых грудных отведениях появляется в случае прогрессирования легочной гипертензии.

ЭхоКГ. При эхоКГ исследовании обнаруживают парадоксальное движение задней створки митрального клапана относительно передней, связанное с тем, что передняя створка массивнее и тянет за собой сращенную вследствие фиброза и кальциноза заднюю створку. По данным эхоКГ при митральном стенозе полость левого желудочка не изменена, а левого предсердие – расширена. У здоровых лиц диаметр левого предсердия в диастолу составляет 17 мм, у больных с митральным стенозом достигает 36 мм.

При развитии сердечной недостаточности при митральном стенозе изменяются показатели внутрисердечной гемодинамики: уменьшается ударный выброс; фракция выброса; скорость циркулярного сокращения волокон миокарда.

КТ дает возможность точно определить кальциноз клапана с высоким воспроизведением результатов.