Материал: Программа+оптимизации+вскармливания+2019+г

Наследственная непереносимость фруктозы (фрук­

ло заболевания острое, ассоциировано с первым при-

тоземия) — аутосомно-рецессивное заболевание, обу-

емом пищи, содержащей фруктозу или сахарозу (фрукто-

словленное недостаточностью печеночного фермента,

вые соки, пюре, сладкие каши, сладкий чай). После еды

участвующего в метаболизме фруктозы. Частота встре-

у ребенка развивается приступ тяжелой гипогликемии,

чаемости в популяции составляет 1 к 23 000–40 000 в раз-

появляются тошнота, рвота, вялость, тремор, потливость,

личных странах. Болезнь встречается главным образом

гипогликемические судороги. Приступ при отсутствии

в браках с кровным родством или у членов одной семьи.

терапии перерастает в гипогликемическую кому, которая

Заболевание развивается при мутации структурного

может привести к летальному исходу. В дальнейшем при

гена ALDOB альдолазы В, который картирован на хромо-

приеме фруктозы развивается поражение печени: икте-

соме 9q31.1. Фруктоза (левулоза) — один из 3 пищевых

ричность склер и кожи, гепатомегалия, гипербилируби-

моносахаров наравне с глюкозой и галактозой. Фруктоза

немия, синдром цитолиза. При отсутствии лечения дети

представлена в пище в виде свободного моносахарида или

погибают в возрасте до 1 года.

в связке с глюкозой в виде дисахарида сахарозы. Фруктоза,

Позднеинфантильная форма заболевания характери­

глюкоза и сахароза, как правило, вместе содержатся в пище-

зуется более

благоприятным течением и развивается

вых продуктах, но разные продукты могут иметь различное

в первые годы жизни ребенка. При приеме фруктов или

содержание каждого из этих сахаров. Мед, различные фрук-

сладкой пищи развивается гипогликемический криз.

ты, ягоды, некоторые овощи (свекла, сладкий картофель,

Отмечаются­

повышенная возбудимость, плаксивость,

лук и др.) содержат фруктозу обычно в форме дисахарида

вялость, гипотрофия, иктеричность склер и кожи, увели-

сахарозы. Гранулированный столовый сахар представляет

ченный живот, гепатомегалия, спленомегалия. Возможны

собой сахарозу. Сахароза расщепляется в тонком кишечни-

отеки, асцит, прогрессирующая почечно-тубулярная дис-

ке на глюкозу и фруктозу, которые при всасывании попада-

функция, приводящая к почечной недостаточности.

ют в портальную вену и затем транспортируются в печень.

При фруктоземии в крови выявляют резкое увели-

Глюкоза проходит через печень и подвергается метаболизму

чение содержания фруктозы, повышение активности

81

во всем организме, в то время как биохимическая трансфор-

аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы,

мация фруктозы происходит в печени.

гипербилирубинемию, метаболический ацидоз, гипогли-

Недостаточность фермента альдолазы В приводит

кемию, лактат-ацидоз, гиперурикемию, а также сниже-

к накоплению фруктозо 1 фосфата и глюкозо 1 фосфата

ние содержания фосфатов, бикарбонатов, общего бел-

в печени, угнетению глюконеогенеза, развитию гипогли-

ка. Во время тяжелых кризов возможна гипокоагуляция,

кемии, лактат-ацидозу, усилению мобилизации липидов

увеличение содержания метионина и тирозина в крови.

и сопровождается поражением ряда органов (печень, поч-

В моче — резкое увеличение содержания фруктозы, фос-

ки, тонкий кишечник) с развитием острой или хрониче-

фатов, протеинурия, генерализованная аминоацидурия.

ской интоксикации.

При гистологическом исследовании ткани печени опре-

деляются диффузный стеатоз, перипортальный фиброз,

Клиническая картина

в тяжелых случаях — морфологические признаки цирроза

Различают инфантильную и позднеинфантильную

печени. В биоптате печени выявляется резкое снижение

формы заболевания. При инфантильной форме нача-

или отсутствие активности альдолазы В в гепатоцитах.

Таблица 19..1.. Продукты, исключаемые и рекомендуемые при фруктоземии

Продукты

Исключаются

Разрешаются

Молоко и молочные

Сладкие молочные и кисломолочные смеси и напитки,

Женское и коровье молоко, кисломолочные

продукты

сладкие и фруктовые йогурты, сгущенное молоко

напитки без сахара, сыр, творог, йогурты

с сахаром, молочные коктейли

несладкие («натуральные» несладкие),

«концентрированное» молоко без сахара, сухое

молоко

Мясо, рыба, яйца

Колбасы и колбасные изделия, консервы, ветчина,

Мясо в натуральном виде любое

бекон

(предпочтительно нежирное), мясо птицы

(курица, индейка), рыба любая, яйца

Жиры

-

Сливочное и растительные масла

Животные жиры (ограниченно)

Фрукты

Все фрукты

Орехи

Овощи

Корнеплоды (свекла, репа, морковь, лук), порей, шалот,

Картофель; спаржа, капуста белокочанная,

зеленый лук — белая часть, томаты, тыква, бобовые,

брокколи, цветная, брюссельская, сельдерей,

сладкая кукуруза, сладкий перец (красный, желтый),

зеленая (стручковая) фасоль, салат, шпинат,

зеленый горошек, бобовые (фасоль, горох, чечевица)

огурец, зеленый болгарский перец, огородная

зелень (петрушка, укроп, кинза, зеленый лук —

зеленая часть, базилик)

Крупы и хлебобулочные

Соевая мука, бисквиты, пирожные, сладкая выпечка,

Пшеничная, ржаная мука, хлеб, сухари,

изделия

готовые сладкие каши, сладкие мюсли и готовые

сушки, печенье (несдобные сорта), все виды

завтраки (хлопья), печенье, кондитерские изделия;

круп, макаронные изделия, картофельная

хлеб и выпечка на сахаре, фруктозе и сорбитоле

и кукурузная мука, любые крахмалы

Сладости

Сахар, мед, варенье, карамель, сиропы, конфеты;

Глюкоза, мальтоза, лактоза, декстрин-мальтоза

какао; заменители сахара: сорбитол, маннитол,

Заменители сахара: аспартам, стевия,

ксилитол (включая лекарственные формы), инулин

сукралоза

Пребиотики

Фруктоолигосахариды

-

Лечение

При фруктоземии не допускается применение лекар-

Грудное вскармливание для ребенка с фруктоземи-

ственных препаратов или пищевых добавок, содержащих

ей предпочтительнее искусственного, в том числе для

фруктозу или сахарозу. При своевременной диагностике,

предупреждения развития гипогликемии и ацидоза. При

раннем начале диетотерапии и адекватной симптома-

выборе молочной смеси для искусственного вскармлива-

тической терапии обеспечивается нормальное физиче-

ния следует тщательно изучить состав углеводного ком-

ское и нервно-психическое развитие ребенка; постепен-

понента продукта. Большинство современных адапти-

но нормализуются биохимические показатели; прогноз

рованных смесей для вскармливания детей первого года

благоприятный. Постепенно происходит почти полная

жизни не содержат фруктозы и сахарозы (за исключением

регенерация ткани печени. Без диетотерапии позднеин-

некоторых формул с пребиотиками — фруктоолигосаха-

фантильная форма болезни, несмотря на сравнительно

ридами: использование таковых не рекомендуется). При

медленное течение, ведет к циррозу печени и летальному

введении прикорма необходимо исключение продук-

исходу в возрасте до 5–7 лет на фоне печеночно-клеточной

тов, содержащих фруктозу и сахарозу. Основным мето-

недостаточности или интеркуррентных инфекций.

дом лечения детей старше 1 года является строгая диета

Продукты, разрешаемые и исключаемые при фрукто-

с исключением из рациона ребенка фруктозы и сахарозы.

земии — табл. 19.1.

Тактика коррекции питания недоношенных детей после

Таблица 20..1 Минимальная прибавка массы тела детей,

выписки из стационара зависит от гестационного возрас-

родившихся с ЭНМТ и ОНМТ, в различные возрастные

та, соответствия массы тела при рождении гестационному

периоды*

возрасту, показателей физического развития при выписке

Скорректированный

Минимальная

и меняется с учетом темпов их дальнейшего роста.

возраст

прибавка

Характерной особенностью недоношенного ребенка

0–3 мес

20 г/день

в период стабилизации его состояния и купирования

3–6 мес

15 г/день

основных патологических симптомов является уско-

6–9 мес

10 г/день

рение роста, что обозначается термином «догоняющий

рост». В настоящее время доказана взаимосвязь между

Примечание. * — Alto Ch, Markell А, Mitch А, et al. Nutrition practice

темпом «догоняющего роста» и развитием ребенка в даль-

care guidelines for preterm infants in the community. Oregon Pediatric

нейшем, однако нет однозначного понимания оптималь-

Nutrition Practice Group; 2016.

ной продолжительности этого периода. Как правило,

активный рост отмечается в первые недели или месяцы

с построением индивидуальных графиков. Важна дина-

после выписки из стационара, что определяет исключи-

тельную важность подбора оптимального питания. Оно

мика показателей: кривые должны идти вверх параллель-

но центильным кривым, предпочтительно их постепенное

должно учитывать индивидуальные особенности ребен-

ка и быть направленным как на предупреждение дефи-

приближение к медиане.

цита, так и профилактику избыточного поступления

Минимальные прибавки в массе тела недоношенных

детей, в том числе со ЗВУР, представлены в табл. 20.1.

основных макро- и микронутриентов. Все это может быть

Количество белка и

энергии в питании ребенка,

83

достигнуто только при условии тщательного мониторин-

родившегося преждевременно, оказывают значительное

га показателей физического развития и регулярного лабо-

раторного определения основных маркеров нутритивного

влияние на его дальнейшее развитие. Ранний перевод

на стандартные смеси приводит к увеличению количе-

статуса ребенка.

ства жировой ткани, особенно у недоношенных детей,

У большинства детей, родившихся с очень низкой

родившихся со ЗВУР, в то время как для недоношен-

(ОНМТ) и экстремально низкой массой тела (ЭНМТ),

к моменту выписки из стационара отмечается ее дефицит,

ного ребенка наиболее важным является динамичное

а у 1/3 — недостаточная длина тела (у 95% детей с массой

повышение безжировой

составляющей, отражающей

рост различных органов (в том числе мозга) и мышеч-

тела при рождении менее 1000 г отмечаются низкие пока-

затели физического развития к 36–37 нед постконцепту-

ной ткани. Для этого требуется дополнительная дотация

ального возраста), наиболее значимые у детей со ЗВУР.

белка, в то же время избыточное его поступление может

Около 50% из них отстают от своих сверстников в физиче-

иметь и негативные последствия в виде повышенного

ском развитии в течение 2 и более лет.

риска развития метаболического синдрома в дальнейшей

жизни. В настоящее время нет убедительных данных

Основными предпосылками формирования постна-

тального дефицита массы тела у недоношенных детей

об увеличении частоты ожирения у людей, родившихся

недоношенными. Напротив, прослеживается тесная вза-

являются отсутствие запаса макро- и микронутриентов,

незрелость органов и систем, в том числе желудочно-

имосвязь между избыточной массой тела при рождении

кишечного тракта, и высокая частота развития различных

и ожирением в последующем. В отношении развития

артериальной гипертензии известно, что она ассоци-

заболеваний.

ируется с самим фактом преждевременного рождения

Показатели физического развития к моменту выписки

из стационара зависят от совокупности следующих фак-

ребенка, при этом риск тем выше, чем раньше произошли

торов:

роды. Недостаточное поступление белка после рождения

1)

массы тела и гестационного возраста при рождении,

усугубляет этот риск, отрицательно сказывается на пси-

наличия ЗВУР;

хомоторном и интеллектуальном развитии недоношен-

2)

тяжести перинатальной патологии;

ного ребенка. Поэтому важным является повышенное

3) адекватности питания, используемого в неонатальном

содержание белка в рационах детей, родившихся раньше

периоде.

срока, на протяжении достаточно длительного периода,

Важными, но не единственными критериями адекват-

который определяется главным образом гестационным

ности питания являются антропометрические показате-

возрастом.

ли. Однако они не отражают состава тканей (соотноше-

Оптимальным питанием для недоношенного ребенка

ние жировой и безжировой массы), поэтому необходимо

признано материнское молоко, в которое вносится обогати

учитывать и биохимические показатели сыворотки кро-

тель грудного молока (ОГМ), если масса тела при рождении

ви, характеризующие главным образом белковый обмен

не превышает 1800 г. ОГМ привносит в рацион не толь-

(общий белок, альбумин и мочевина). Следует также

ко дополнительное количество белка высокого качества,

определять содержание фосфора, кальция, витамина D,

но и минеральные вещества и витамины, потребность

щелочной фосфатазы, контролировать уровни гемоглоби-

в которых также повышена (табл. 20.2).

на, железа и ферритина.

Детям, родившимся с массой более 1500 г, добавки (ОГМ),

Подходы к оценке антропометрических показателей

как правило, отменяются по достижении ими 40 нед пост-

недоношенных детей представлены в главе 6 «Оценка

концептуального возраста или массы тела 2500–3000 г.

нутритивного статуса у детей первого года жизни». Преж­

Недоношенные дети с массой тела менее 1500 г (очень

девременно родившиеся дети требуют регулярных изме-

низкой и экстремально низкой массой тела), получающие

рений массы и длины тела, а также окружности головы

материнское молоко, нуждаются в более длительном его

Название продукта

Информация

Ингредиенты, г

Энергетическая

о производителе

Белки, г

Жиры, г

Лактоза, г

ценность, ккал

PreNAN FM 85* 1 саше (добавляется к 25 мл

Нестле, Швейцария

0,355

0,18

0,324

4,3

сцеженного грудного молока)

Nutrilon** Обогатитель грудного молока,

Нутриция, Нидерланды

0,55

0

1,35

7,5

1 саше (к 50 мл сцеженного грудного молока)

PreNAN FM 85 в 4 саше (к 100 мл грудного

Нестле, Швейцария

1,42

0,72

1,30

17,2

молока)

Nutrilon** Обогатитель грудного молока

Нутриция, Нидерланды

1,1

0

2,7

15

в 2 саше (к 100 мл грудного молока)

Примечание. * — частично гидролизованный белок молочной сыворотки 100%; ** — высокогидролизованные белки молочной

сыворотки (50%) и казеина (50%).

обогащении. Не только физическое, но и когнитивное

в течение суток или их комбинация в составе каждого

развитие преждевременно родившегося ребенка нахо-

кормления (в рекомендуемом соотношении).

дится в прямой зависимости от уровня поступления бел-

Необоснованно длительное использование смесей

ка. Ориентиром для отмены ОГМ служит достижение

для недоношенных и смесей «после выписки», особенно

52 нед постконцептуального возраста. Соответственно,

у относительно зрелых недоношенных детей, приводит

чем менее зрелым родился ребенок, тем продолжительнее

к избыточному поступлению нутриентов, что может нега-

должен быть период обогащения.

тивно отразиться на состоянии их здоровья в дальнейшем.

Более длительный прием ОГМ возможет при:

Детям с очень низкой и экстремально низкой массой

•• сохраняющемся отставании в физическом развитии;

тела при рождении назначают смеси с содержанием белка

••

низком уровне лабораторных маркеров нутритивного

в пределах 2,6–2,9 г/100 мл. Такие продукты могут исполь-

84

статуса (общий белок, альбумин, мочевина, фосфор,

зоваться в полном объеме до достижения детьми массы

кальций, гемоглобин, железо, ферритин);

тела 1800 г. В дальнейшем ребенок также нуждается в спе-

••

невозможности обеспечения рекомендуемого объема

циализированной смеси, но с более низким содержанием

питания, в том числе в результате гастроэзофагеаль-

белка (табл. 20.3).

ного рефлюкса.

В отдельных случаях при значительном отставании в

После выписки из стационара ребенок может про-

физическом развитии на фоне тяжелого состояния и/или

должать получать ОГМ. При удовлетворительных при-

ограниченного объема питания ребенок может получать

бавках в массе тела возможно постепенное уменьшение

высокобелковые (2,6–2,9 г/100 мл) специализированные

количества ОГМ. Суточная доза ОГМ сначала сокраща-

смеси длительно, независимо от массы тела.

ется в 2 раза, в дальнейшем — до 1/4 от первоначального

При назначении питания следует рассчитывать содер-

количества под контролем антропометрических и био-

жание в рационе белка, ориентировочные потребности

химических показателей, при этом ОГМ можно давать

в котором у детей после выписки из стационара и до

в каждое кормление, но в меньшем количестве или через

12-месячного возраста составляют около 3,0–4,0 г/кг в

кормление. Если ребенок высасывает всю порцию груд-

сутки и зависят от нутритивного статуса ребенка (см. гла-

ного молока из груди, ОГМ можно развести в небольшом

ву 7 «Диетотерапия недостаточности питания»).

(около 10 мл) объеме сцеженного молока и дать ребенку

При коррекции питания возможны следующие

перед кормлением.

подходы:­

При невозможности использования ОГМ целесообраз-

•• назначение смеси «после выписки»;

но проведение смешанного вскармливания с использо-

•• использование смесей для недоношенных детей в боль-

ванием специализированных смесей для недоношенных

шем разведении, если это предусмотрено инструкцией;

детей (2,2–2,6 г белка в 100 мл), объем которых постепенно

•• комбинированное использование специализирован-

уменьшается.

ного продукта для недоношенных, который получал

При искусственном вскармливании длительность при-

ребенок, и стандартной смеси.

менения специализированных смесей для недоношенных

Смеси «после выписки» отличаются более высоким, по

детей определяется количеством в них белка (и, соответ-

сравнению со стандартными детскими молочными смеся-

ственно, калорий) и скоростью роста ребенка.

ми, содержанием белка (1,9–2,0 г в 100 мл) при умеренно

Детям, родившимся с массой тела более 1500 г, как

повышенной энергетической ценности и оптимальном

правило, назначают смеси с содержанием белка

для таких детей количестве минеральных веществ, вита-

2,2 г/100 мл, а с массой более 1800 г — с содержанием белка

минов и других микронутриентов. Дети с очень низ-

1,9–2,0 г/100 мл (смеси «после выписки»), которые они

кой, и особенно с экстремально низкой массой тела при

могут получать до достижения массы 2500 г, при этом

рождении должны получать эти продукты, как и ОГМ

питание рассчитывается калорийным способом, исходя

при грудном вскармливании, ориентировочно до дости-

из 130 ккал/кг с последующим снижением.

жения 52 нед постконцептуального возраста. При этом

Переход на стандартные детские молочные смеси осуна фоне адекватной динамики массо-ростовых показате-

ществляется постепенно, в течение 10–14 дней. Также

лей возможно постепенное введение стандартных смесей

возможен перевод детей на профилактические или лечеб-

после 40 й нед и комплексное использование 2 продуктов.

ные продукты, учитывая высокую частоту развития веге-

У детей с вегетовисцеральными нарушениями целесооб­

товисцеральных нарушений. При недостаточной скоро-

разно использовать не стандартные смеси, а антиреф-

сти роста специализированные смеси для недоношенных

люксные, кисломолочные или смеси типа «Комфорт».

детей могут оставаться в рационе ребенка длительное

Вместо смесей «после выписки» возможно продолжать

время. Возможно поочередное использование 2 смесей

вскармливание смесью для недоношенных, но в большем