3) Подпечёночные желтухи -- возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха). Причиной ее являются обтурация печеночного или общего желчного протоков, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) камнем, опухолью, паразитами; сдавление желчных протоков снаружи при раке поджелудочной железы, печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, кистах поджелудочной железы и печени, остром или хроническом панкреатите, лимфогранулематозе и др.; рубцовое сужение общего желчного протока после операций; спаечный процесс; атрезия (гипоплазия) желчных путей. Для подпеченочной Ж. характерно повышение в сыворотке крови преимущественно прямого и в меньшей степени непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, выявляется билирубинурия. Цвет мочи темный (наличие связанного билирубина). Цвет кала бледный (нет стеркобилина, повышено количество жира).
Желтуха новорождённых - транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма - это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
Основными визуальными признаками заболевания являются желтый цвет кожи, белков глаз и слизистых оболочек. Общее состояние детей не страдает. Иногда, при более выраженных формах, наблюдается сонливость, снижение сосательного рефлекса, в редких случаях может быть рвота.
14. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МЕЛАНИНА И ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ
Меланин -- пигмент буровато-черного цвета. Пигмент синтезируется в специализированных органеллах (меланосомах), видных при УЗ исследовании в меланоцитах. Меланин образуется при окислении тирозина в ДОФА под действием фермента тирозиназы. Основная функция меланина -- рецепция света и защита от ультрафиолета. Меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаза, мягких мозговых оболочках. Синтез меланина активируют гормоны гипофиза, щитовидной железы, АКТГ, половые гормоны и медиаторы симпатической части вегетативной нервной системы.
Нарушения обмена меланина бывают врожденными и приобретенными, местными и распространенными, выражаются в гиперпигментации или гипопигментации. Усиление меланогенеза называют гиперпигментацией, или меланозом. Меланоз может быть приобретенным или наследуемым.
Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи.
Выделяют три формы гипомеланоза:
1. Альбинизм -- наследственный гипомеланоз, проявляющийся сразу после рождения. Различают три варианта альбинизма: полный, неполный и частичный.
2. Витилиго -- наследственный очаговый гипомеланоз, проявляющийся не сразу после рождения, а через несколько месяцев, лет и даже десятилетий. О наследственной природе процесса свидетельствует его семейный характер.
3. Лейкодерма-- приобретённый очаговый гипомеланоз. Различают два основных типа лейкодермии: инфекционный и эндокринный.
Гиперпигментация или гипермеланоз - это одна из наиболее частых разновидностей дисхромий, которая проявляется усилением окраски кожи и связана с нарушением синтеза меланина в эпидермальных меланоцитах. Виды гипермеланозов:
Первичные:
1) врожденные (невус пигментный, лентиго юношеское, недержание пигмента);
наследственные (веснушки, меланизм, лентигиноз наследственный, лентигиноз периорифициальный);
2) приобретенные
Вторичные гипермеланозы:
1) постинфекционные (сифилитическая меланодермия, туберкулезная меланодермия);
2) поствоспалительные (острые и хронические дерматозы).
Липофусцин -- желто-коричневый нерастворимый пигмент, известный также как липохром, или пигмент старения. Этот пигмент -- продукт внутриклеточного перекисного окисления полиненасыщенных липидов субклеточных мембран, он состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком.
Липофусциноз -- накопление в паренхиматозных клетках пигмента липофусцина, он может быть вторичным и первичным (наследственным).
Первичный липофусциноз встречается:
- при наследственных печёночных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера -- Найяра, Дабина -- Джонсона, Ротора)
- при наследственных поражениях головного мозга (синдромы Хэгберга -- Сантавуори, Бильшовского -- Яновского, Куфса, Шпильмейера -- Фогта).
Из вторичных липофусцинозов встречаются:
- липофусциноз кардиомиоцитов при алкоголизме,
- бурая атрофия миокарда и печени при кахексии,
- ятрогенный липофусциноз при длительном применении НПВС,
- липофусциноз при гиповитаминозе Е.
При наследственном липофусцинозе происходит его избирательное накопление в клетках определенных органов. Включения липофусцина в гепатоцитах могут наблюдаться при наследственных гепатозах. При вторичном липофусцинозе пигмент находят в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще у старых людей или у больных с недостаточностью питания или раковым истощением (кахексией). Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные изменения возникают в печени, миокарде и поперечно-полосатых мышцах.
Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком исхудании (кахексия) происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.
15. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ И СОЕДИНЕНИЙ КАЛЬЦИЯ
Эндогенная продукция и поступление нуклеопротеидов с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются их распадом и выведением в основном почками конечных продуктов нуклеинового обмена -- мочевой кислоты и ее солей. При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте.
Подагра характеризуется периодическим выпадением в суставах солей мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное количество солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются.
Мочекаменная болезнь - это заболевание, связанное с нарушением обмена веществ в организме, при котором в результате нарушений обмена образуются камни в почках и мочевых путях. Последнее время в связи с изменением питания, малоподвижным образом жизни, воздействием разнообразных неблагоприятных экологических факторов мочекаменная болезнь встречается все чаще.
Самыми частыми осложнениями мочекаменной болезни являются: Хронический воспалительный процесс в месте нахождения камня; Пионефроз; Прогрессирующая хроническая почечная недостаточность; Острая почечная недостаточность; Анемия вследствие хронической кровопотери (гематурии) и нарушении кроветворной функции почек. Мочекаменная болезнь входит в группу крайне тяжелых болезней, которые при неправильном лечении заканчиваются летальным исходом. Однако, при правильном лечении прогноз благоприятный, камни удаляют хирургически.
Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет системный характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обусловленная повышенным вымыванием кальция из депо, пониженным выделением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция. Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизистой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопически соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет. Кальций откладывается в митохондриях, фаголизосомах и по ходу мембран, а также в коллагеновых и эластических волокнах. Вокруг отложения солей кальция возникает воспалительная реакция, представленная скоплением макрофагов, гигантских клеток, фибробластов и фиброцитов. Иногда образуются гранулемы инородных тел.
Дистрофическое обызвествление, или петрификация, характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом, к которым относятся хрящ, сухожилия, апоневрозы. Основной причиной петрификации является физико-химическое изменение подвергающихся некрозу или дистрофии тканей. Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хронического воспаления, инфарктах, стенках артерий при атеросклерозе, в рубцовой ткани.
Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть системным и местным. Механизм развития метаболического обызвествления не ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации. Значительную роль имеет наследственная чувствительность тканей к кальцию -- кальцергия, или кальцифилаксия.
16. ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ
Формирование камней в любом органе - всегда результат патологических процессов. Форма, величина, цвет, структура зависят от локализации, химического состава, механизма образования камней. К общим факторам, которые имеют основное значение для образования камней, следует отнести нарушения обмена веществ приобретенного или наследственного характера. Особое значение имеют нарушения обмена жиров (холестерин), нуклеопротеидов, ряда углеводов, минералов, наследственность.
· Желчные камни -- желчный пузырь, желчные протоки
· Мочевые камни -- чашечки и лоханка почки, мочевой пузырь
· Слюнные камни -- протоки слюнных желёз
· Панкреатические камни -- протоки поджелудочной железы
· Бронхиальные камни -- просвет бронхов
· Камни в криптах нёбных миндалин
· Флеболиты -- просвет вен
· Копролиты -- кишечные камни.
Образование камней в мочевыделительной системе является результатом многих факторов общего и местного уровня. Общие факторы - генетическая предрасположенность, преобладание в пище белков животного происхождения и углеводов (чрезмерное закисление мочи), низкое потребление витамина А, высокая концентрация в питьевой воде солей. Местные факторы - хронические воспалительные процессы в почках и мочевыводящем тракте, хронический уростаз, приводящий к повышенной концентрации солей в моче, нарушению рН и коллоидному дисбалансу мочи. При этом в моче могут образовываться альбуминовые конглоомераты, служащие основой (ядром) для последующего камнеобразования. По химическому составу различают следующие виды камней: ураты, оксалаты, кальциевые и фосфатные камни. Клиническое значение образования камней зависит от величины и локализации уролитов. Обычно почечные камни вызывают обструкцию устья уретры, что приводит к препятствию для оттока мочи с последующим формированием гидронефроза и возникновением атрофии почечной ткани.
Желчные камни-- разнообразные по форме, величине и составу конкременты, встречающиеся в желчевыводящих путях или в ЖП. Виды желчных камней: холестериновые, пигментные, известковые, смешанные камни. Причинами образования желчных камней могут быть: 1) Воспаление стенки самого мешочка. К этому приводят перегибы, загибы и другие врожденные пороки развития органа и его протоков. 2) Нарушения обмена веществ. Возникают из-за гиподинамии, застоя желчи, инфекционных заболеваний, нейроэндокринных патологий, интоксикации печени. 3) Наследственная предрасположенность