Рестриктивная кардиомиопатия. Объединяет два заболевания: фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений - развитие диастолической дисфункции.
Этиология до конца не установлена, но большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующийся на установлении факта токсического воздействия дегранулированных форм эозинофилов на эндокард и миокард. При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение встречается у 11-30% больных, левожелудочковое у 10-38%, сочетанное - у 50-70%. Поражение сердца характеризуется значительным, до нескольких миллиметров, утолщением эндокарда (наиболее часто в области верхушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудочка).Возможно поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью. Фиброзная ткань прорастает в миокард, иногда достигает перикард. Для РКМП характерно образование тромбов в полостях желудочков.
Клиническая картина и диагностика. Гемодинамические изменения, формирующие клиническую картину, связаны с нарушением диастолической функции сердца и различной степенью выраженности атриовентрикулярной регургитации. При доминирующем правожелудочковом типе повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке при неизмененном давлении в легочной артерии. При правожелудочковых поражениях пациенты жалуются на одышку при нагрузке, а затем и в покое, увеличение объема живота, тяжесть и чувство распирания в области правого подреберье, отеки на нижних конечностях, слабость, снижение аппетита, диспептические расстройства.
При осмотре выявляется желтушность кожных покровов, акроцианоз, во II-III межреберьях слева виде и пальпируется толчок, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением правого атриовентрикулярного отверстия. Выявляется набухание шейных вен, положительный венный пульс. Может отмечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано появляется III тон. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются синусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, постоянной мерцательной аритмией. При левожелудочковых поражениях способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется цианоз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслушивается ослабление I тона над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, патологический III тон, систолический шум митральной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии. При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяжеляющее течение заболевания.
При лабораторном обследовании можно выявить эозинофилию и дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Другие изменения неспецифичны. ЭКГ- изменения при правожелудочковых формах характеризуются наличием патологических зубцов Q в отведениях V1-V2, снижением сегмента SТ и инверсией зубца Т, признаками гипертрофии правого предсердия, мерцательной аритмией, внутрижелудочковыми блокадами. При левожелудочковых поражениях выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса, которая часто носит транзиторный характер и возникает при физической нагрузке.
Рентгенологически правожелудочковые поражения проявляются выбуханием правого предсердия, олигемией, левожелудочковые - гипертрофией левого желудочка, застоем в малом круге кровообращения. Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет выявить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочков, и косвенные признаки: парадоксальное давление перегородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, расширение путей оттока из правого желудочка, расширение правого предсердия, аномальные эхосигналы от задней створки митрального клапана.
Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое лечение. Хирургическое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов при наличии показаний. Противопоказаниями для операции служат перикардит, активность заболевания, определяются по уровню гиперэозинофилии, рецидивирующий асцит. Целью терапевтического лечения является уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии применяются глюкокортикоидные гормоны. Преднизолон назначают в дозе 40-50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.
Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятный, хирургическое лечение при сформировавшемся фиброзе позволяет продолжить жизнь больных.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) рассматривают как первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующее замещениями миоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью. Этиология данной формы кардиомиопатии не установлена. Исследуется возможность генетической обусловленности заболевания, поскольку до 18% случаев приходится на семейные формы. Изучается влияние перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, влияние химических факторов, физического перенапряжения.
Патогенез АДПЖ связан с развитием дезорганизации сердца, нарушением проведения импульсов в зонах фиброзно-жирового перерождения, что приводит как к созданию условий для возникновения нарушений ритма, так и снижения сократительной способности сердца.
Клиника и диагностика. Выделяют несколько клинически значимых форм заболевания. Первая форм характеризуется патологическими изменениями миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями. Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение, головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности. Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам, увеличивающим этот риск, относят: молодой возраст, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, блокаду правой ножки пучка Гиса, синкопальные состояния, снижение фракции выброса правого желудочка; значительные физические нагрузки. Для второй клинической формы характерны правожелудочковые аритмии в виде желудочковой экстрасистолии, рецидивирующих пароксизмов желудочковой тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков. Она встречается реже, чем первая. Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма.
При ЭКГ-исследовании выявляются неспецифические изменения в виде увеличения амплитуды зубца Р, снижение амплитуды желудочкового комплекса QRS, полной блокады правой ножки пучка Гиса, двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V1-V3, правожелудочковой экстрасистолии, правожелудочковой тахикардии, усиление интервала Q-Т. При проведении холтеровского мониторирования возможна регистрация не выявленных на ЭКГ- покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляция желудочков.
Ультразвуковое исследование сердца выявляет дилатацию правого желудочка, дискинезию или гипокинезию его стенок, локальные аневризмы правого желудочка, снижение фракции выброса, признаки недостаточности трехстворчатого клапана. Радиоизотопная вентрикулография выявляет сегментарные нарушения сократительности, дилатацию правого желудочка. Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.
Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда. Если в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани, диагноз считается достоверным, если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.
Лечение направлено на профилактику и устранение аритмий, развитие хронической сердечной недостаточности. Наиболее часто используется амиодарон, сомалол, дигоксин при тахисистолической форме, трепетание предсердий. При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков. К хирургическому лечению относятся криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной зоне меньшей, чем 4 см2, имплантация дефибрилятора или кардиостимуляторов, вентрикулотомия участков ранней актив.
Прогноз. Исходы АДПЖ по данным опубликованных исследований характеризовались выживаемостью за 11 лет наблюдения за 22 пациентами: 15 из них получали антиаритмическую терапию, 5 пациентам была проведена аблация аритмогенной зоны, 2-трансплантации сердца. Причиной летальных исходов у 3 больных была внезапная смерть, у 4-правожелудочковая недостаточность.
4. Перикардиты. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика сухого, экссудативного и слипчивого (констриктивного) перикардитов. Принципы лечения. Осложнения. Тампонада сердца. Показания к пункции перикарда и хирургическому лечению. Исходы и прогноз при перикардите. План обследования и лечение пациентов с перикардитом.
Перикардит- воспалительное поражение серозной оболочки сердца, наиболее часто висцерального листка, возникающее как осложнение различных заболеваний, реже как самостоятельное заболевание. Перикардиту в 1,5 раза чаще подвержены мужчины, чем женщины. Наиболее частая причина перикардита- это осложнения или проявления общих инфекционных заболеваний, системных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных процессов или опухолей. Обычно перикардит вызывается вирусами и бактериями, реже грибами и простейшими. Он также может быть вызван метаболическими нарушениями(уремия, микседема и др.), травмами и новообразованиями.
Классификация перикардитов
А. Клинико-морфологическая
I. Острый перикардит (до 6 нед)
1. Сухой, или фибринозный
2. Выпотной, или экссудативный:
а) без тампонады сердца
б) с тампонадой сердца
II. Подострый перикардит (6 нед-6мес)
1.Выпотной, или экссудативный
III. Хронический перикардит (более 6м)
1.Экссудативно-адгезивный
2. Адгезивный:
а) неконстриктивный
б) констриктивный
Б. По этиологии
I. Инфекционный перикардит
1. Бактериальный:
а) «неспецифический»
б) специфический, в том числе туберкулезный
2. Вирусный
3. Грибковый
4. При паразитарных и других инфекциях
II. Неинфекционный перикардит
1. Метаболический (при уремии, микседеме, аддисоническом кризе и др.)
2. Аллергический:
а) при ревматизме, диффузных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах
б) при сывороточной болезни и лекарственный
в) связанный с повреждением сердца (при постинфарктном, постперикардиотомическом синдромах)
3. При остром инфаркте миокарда
4. При воздействии физических факторов:
а) травматический
б) радиационный
5. При опухолях перикарда
6. При некоторых других заболеваниях (семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Уиппла, талассемия, панкреатит и др.).
Этиология
Вирусный перикардит, как и миокардит, обычно протекает остро, чаще всего вызывается кардиотропными возбудителями - энтеровирусами Коксаки группы В, реже А, вирусами простого герпеса, гриппа, ЭКХО. Острый перикардит, проявляющийся шумом трения перикарда, отмечается у 15-20% больных в первые 72 ч инфаркта миокарда. В поздние сроки инфаркта - от 2 нед до нескольких месяцев - у 3-4 % больных возникает перикардит как проявление аутоиммунного постинфарктного синдрома Дресслера. Среди бактериальных перикардитов преобладает туберкулезный. Такой перикардит может возникать не только на фоне «цветущего» туберкулеза легких. Туберкулез наиболее частая причина констриктивного перикардита. Острый бактериальный неспецифический перикардит развивается при септицемииили при острых инфекционных процессах в органах грудной клетки либо при ее проникающих ранениях. Важным способствующим фактором является значительное угнетение иммунной системы больного вследствие основного заболевания или применения иммуносупрессивной терапии. Среди причин грибкового перикардита чаще всего встречаются актиномикоз, кокцидиомикоз и гистоплазмоз.
Перикардит довольно часто встречается при тяжелой хронической почечной недостаточности, исчезая после гемодиализа. Вероятность его возникновения находится в прямой зависимости от уровня мочевины в крови. Весьма распространенной причиной перикардитов являются реакции гиперчувствительности. К этой категории прежде всего относятся перикардиты при ревматических заболеваниях. При специальном обследовании выпот в перикард, часто недающий клинических симптомов, обнаруживается у большинства больных с острой ревматической лихорадкой (острым ревматизмом). Реже перикардит встречается при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, а также в отдельных случаях системной склеродермии и узелкового периартериита.