Ультразвуковое исследование сердца позволяет определить размеры камер, КСР, КДР, КСО, КДО, толщину стенок, состояние клапанного аппарата, сократительную способность миокарда. К характерным признакам ДКМП относят: расширение полостей сердца (левого предсердия и желудочка, правого желудочка), систолическое утолщение межжелудочковой перегородки, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, диффузный или ограниченный гипокинез левого желудочка, смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка, выявление внутриполостных тромбов.
Дифференциальная диагностика проводится с ИБС, клапанными пороками сердца, миокардиодистрофиями и другими заболеваниями, приводящими к кардиомегалии и недостаточности кровообращения. Наиболее сложна дифференциальная диагностика ДКМП и диффузных миокардитов. Важным этапом является проведение пункционной биопсии миокарда, позволяющей выявить признаки воспаления в сердечной мышце. К ним относятся воспалительные инфильтраты, состоящие гранулоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, очаги некроза кардиомиоцитов.
Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии включают подтверждающие и исключающие признаки.
Подтверждающие признаки:
- прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению;
- кардиомегалия с наличием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;
- тромбоэмболический синдром;
- нарушение ритма, проводимости;
- относительно молодой возраст;
- отсутствие признаков воспалительного процесса;
- отсутствие связи заболевания с инфекционными или каким-либо другим этиологическим фактором.
Исключающие признаки:
- нормальные размеры сердца;
- ИБС (обструкция более 50 % просвета основных коронарных артерий);
- системная артериальная гипертензия (выше 160/100 мм.рт.ст.), документированная и подтвержденная при повторных измерениях и (или) доказательства поражения органов -мишеней;
- отсутствие в анамнезе врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанного аппарата;
- указание в анамнезе на хроническое употребление алкоголя (более 40 г. в день для женщин и более 80 г. в день для мужчин в течение свыше 5 лет) с ремиссией дилатационной кардиомиопатии после 6 месяцев абстиненции;
- системные заболевания;
- поражения перикарда.
Лечение. Основным направлением лечения имеют целью нормализации систолической функции сердца, устранение признаков недостаточности кровообращения, предупреждения тромбоэмболических проявлений заболевания, устранение нарушений ритма с помощью лекарственных препаратов.
1) Лечебный режим. Больным рекомендуется соблюдать постельный режим, т.к. это уменьшает воздействие ряда неблагоприятных факторов на сердечно-сосудистую систему. Запрещается прием алкоголя и курения в связи с их повреждающим влиянием на миокард. Лечебное питание осуществляется в рамках стола No 10 и 10а и должно быть оптимальное количество витаминов.
2) Лечение сердечной недостаточности: сердечные гликозиды (при тяжелой сердечной недостаточности, но однако их следует назначать с большой осторожностью, т.к. у больных с кардиомиопатией значительно повышена чувствительность к этим препаратам и интоксикация может возникнуть даже при небольших дозах); негликозидные инотропные средства (допамин, амрион, милринон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца; периферические вазодилататоры - снижают преднагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и/или венозного русла, что приводит к увеличению ударного объема и сердечного выброса левого желудочка. Применяются нитраты продленного действия одновременно с апрессином, празозин; диуретики: по мере нарастания застойных явлений их эффект снижается и приходится принимать петлевые диуретики, только после тиазидных (фуросемид, урегит), но их можно их комбинировать с тиазидными. Рекомендовано сочетать лечение тиазиднымиили петлевыми с калийсберегающими препаратами (верошпирон, триамтерем, адгальктон); антиаритмическая терапия; антикоагулянтная и антиагрегационная терапия: в качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов -малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165 - 0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид) трентал. Непрямые антикоагулянты применяются значительно реже (варфарин, пемитан и др.); метаболическая терапия - проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может положительно сказаться на его функциональном состоянии; хирургическое лечение - пересадка сердца является единственным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных.
Прогноз: при ДКМП обусловлен выраженностью изменений левого желудочка и степени хронической сердечной недостаточности, а также индивидуальными особенностями течения заболевания. По данным различных клиник за 5-летний период заболевания и период наблюдения смертность составляет 35-50%, за 10-летний период - 70%.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением его диастолической функции. В зависимости от локализации и выраженности гипертрофии выделяют левожелудочковые варианты, подразделяющиеся на ассиметричную гипертрофию и симметричную, или концентрическую. Асимметричная гипертрофия в свою очередь подразделяется на гипертрофию межжелудочковой перегородки с обструкцией (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) и без обструкции, верхушечную или апикальную гипертрофию, гипертрофию свободной материальной стенки левого желудочка, или задней части межжелудочковой перегородки, среднежелудочковую гипертрофию. Наиболее часто встречающиеся варианты ГКМП идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз(ИГСС). На его долю приходится 90% всех случаев ГКМП. ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20-40 лет, хотя описаны случаи ГКМП у новорожденных. Многочисленные исследователи, изучающие этиологию и патогенез заболевания, относят ГКМП к генетически обусловленным заболевания с аутосомно-доминантным характером наследования с высокой степенью пенетрантности. Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми НLA-типами. При патологоанатомическом исследовании чаще выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, аномальное расположение передней сосочковой мышцы, приводящие к нарушению функции митрального клапана. Вследствие выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается полость левого желудочка.
Гемодинамические изменения при ИГСС обусловлены нарушениями диастолической функции левого желудочка, проявляющимися в виде ухудшения расслабления и уменьшения наполнения его полости, происходящими, как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы полости левого желудочка. Движение стенок желудочка некоординированы, неравномерны, отмечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка.
В клинической практике чаще выделяют три группы пациентов с ИГСС:
1) безобструкции в состоянии покоя и когда ее невозможно спровоцировать медикаментозными тестами или физической нагрузкой;
2) с провоцирующих проб;
3) с обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое и градиентом давления в покое, превышающим 25 мм.рт.ст.
Клини ческая картина и диагностика
Клиника ГКМП зависит от варианта гипертрофии, ее степени, стадии заболевания. В зависимости от ведущего клинического синдрома Н.М. Мухолярмов с соавт. (1990) выделяют следующие варианты заболевания: стенокардический, кардиалгический, аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный. Изолирование варианта встречается в 5-7% случаев, большинство же больных имеет полисимптомную клинику. Боли в области сердца отмечают многие больные ГКМП. Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов, страдающих ИГСС. Он возникает на фоне непораженных коронарных артерий и связан с нарушением диастолической функции левого желудочка, а также выраженной гипертрофией миокарда, требующей дополнительного энергообеспечения. Описано возникновение «синдрома обкрадывания», обусловленного перераспределением кровотока в зоны непораженного миокарда, что усиливает коронарную недостаточность гипертрофированных участков. Многие пациенты жалуются на одышку, на ранних этапах связанную с физической нагрузкой, а затем и в покое. Нередко отмечаются жалобы на головокружение, приступы резкой слабости, возникающие при физической нагрузке. Нарушения ритма могут обусловить жалобы на перебои и «неправильную» работу сердца, приступы сердцебиения. Достаточно частой жалобой являются обмороки, причиной которых может быть уменьшение сердечного выброса и нарушение ритма.
При объективном исследовании внешний вид больных длительный период времени неизменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Определяется усиленный верхушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. Отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике со стороны аортального клапана. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV-V межреберье. Он занимает большую часть систолы, изменчив.
Для ИГСС характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания:
1) толчкообразный скачущий пульс;
2) поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;
3) пальпируемые сокращения левого предсердия.
У пациентов с ИГСС чаще, чем при других вариантах кардиомиопатии, наступает внезапная смерть. Причинами ее служат резкое появление или усиление обструкции при физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто возникающих на фоне синдрома WRW, нарушение кровенаполнения левого желудочка, острая коронарная недостаточность, фибрилляция. К факторам прииска внезапной смерти отнесены: молодой возраст, случаи внезапной смерти в семье, предшествующая фибрилляция желудочков, неустойчивая желудочковая тахикардия и др.
ЭКГ-изменения, выявленные у больных РКМП, многообразны и зависят от локализации, а также выраженности гипертрофии. Приблизительно у 10% больных РКМП выявляется укорочение интервала Р-Q изолировано или в сочетании с другими признаками синдрома WRW. Определяются также признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада левой ножки пучка Гиса - блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.
Для выявления нарушений ритма при ГКМП применяется холтеровское мониторирование. Оно позволяет зарегистрировать форму и частоту нарушений ритма и проводимости.
Ультразвуковое исследование сердца дает возможность оценить выраженность и локализацию гипертрофии миокарда, степень обструкции выносящего тракта и диастолическую функцию левого желудочка. Характерными признаками ГКМП при ультразвуковом исследовании сердца являются: гипертрофия межжелудочковой перегородки, наиболее выраженная в области базальных отделов; различная степень выраженности гипертрофии других стенок левого желудочка; увеличение левого предсердия; переднесистолическое движение створок митрального клапана; динамический градиент давления в выносящем тракте левого желудочка, нарушение его диастолического наполнения; митральная регургитация.
Для выявления обструкции, не определенной в состоянии покоя, применяются проба Вольсави, проба с амилнитрантом, нитроглицерином, физической нагрузкой.
Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое (медикаментозное) лечение. Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранения обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная гипертрофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию.
Медикаментозное лечение направлено на устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка, недостаточности кровообращения, купирование синдрома стенокардии и нарушений ритма. Наиболее эффективны для этих целей в-адреноблокаторы, уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковый градиент давления, особенно на фоне физической нагрузке, улучшающие диастолическое расслабление левого желудочка, предупреждающие развитие мерцательнойаритмии. Используется пропранолон (обзидан, лидерал, анаприлин) в суточной дозе 160-320 мг, метопролол в суточной дозе 200 мг и выше. При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин,финоптин) улучшает диастолическое расслабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физической (расслабление) нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Применяется в дозе 160-320 мг в сутки. Не назначается больным, имеющим признаки синдрома WRW. Дилтиазем используют в суточной дозе 180-360 мг. Назначение производных дигидропиридинов короткого действия противопоказано, в связи с выраженным вазодилатирующим эффектом препаратов. Необходимо отметить, что все перечисленные препараты уменьшают симптоматику, улучшают качество жизни, но не влияют на выживаемость. При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. При нарушении ритма применяются соответствующие антиаритмические препараты. В этом случае препарат выбора амнадарон: в течение 5-7 дней суточная доза 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки.
У пациентов с ИГСС необходима профилактика инфекционного эндокардита по общепринятым схемам. Прогноз. ГКМП определяется особенностями течения заболевания. Группу повышенного риска составляют пациенты с анамнестическими данными в случаях внезапной смерти в семье и при выявлении симптомов заболевания в молодом возрасте. В этой группе смертность составляет 7% в год. Причем 50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости левого желудочка в результате усиленного сокращения и нарушения его наполнения. В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.