b-блокаторы. В острой фазе декомпенсации СН следует избегать применения b-блокаторов, так же как и в очень раннем периоде лечения больных с фульминантным миокардитом. Применение карведилола оказывает защитное действие на сердце с аутоиммунным миокардитом за счет подавления воспалительных цитокинов, а также реализации антиоксидантных свойств, в то время как применение метопролола и пропранолола не приводит к подобным эффектам. У больных с предполагаемым миокардитом были получены данные, которые позволяют предположить о том, что отсутствие применения ?-блокаторов сопровождается плохим прогнозом.
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов рекомендуют пациентам с систолической дисфункцией ЛЖ и стойкой СН, тяжесть которой соответствует II-IV функциональному классу по классификации NYHA. Были подтверждены противовоспалительные эффекты применения эплеренона, которые проявлялись в подавлении протеиназ, выделяемых тучными клетками, что приводило у уменьшению выраженности ремоделирования сердца за счет подавления образования фиброза.
Известно, что применение сердечных гликозидов у больных с СН систолической дисфункцией ЛЖ, соответствующей II-IV функциональному классу по классификации NYHA, приводит к снижению частоты развития осложнений. Следует помнить о том, что применение высоких доз дигоксина приводит к образованию провоспалительных цитокинов и усилению выраженности повреждения миокарда. Кроме того, прием дигоксина может ограничивать применение максимальной дозы ?-блокатора вследствие развития брадикардии или АВ блокады. Следовательно, следует избегать применения дигоксина у больных с остро развившейся СН, которая обусловлена вирусным миокардитом.
Антагонисты кальция при лечении больных с остро развившейся СН не рекомендуются. Следует, однако, отметить, что применение амлодипина оказывает защитное действие от повреждения миокарда за счет подавления чрезмерного образования оксида азота.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и колхицин применяют в качестве противовоспалительных средств при лечении перикардитов в качестве «неспецифической» противовоспалительной терапии, но отсутствуют показания для использования таких препаратов для лечения больных с миокардитом. Следовательно, применение НПВС в минимально необходимых дозах можно рассматривать только при лечении больных с перимиокардитом, у которых отсутствуют какие-либо нарушения функции ЛЖ и имеются выраженные боли в грудной клетке, обусловленные перикардитом.
Имплантация электрокардиостимулятора и дефибриллятора. Установка временного электрокардиостимулятора (ЭКС) показана больным с острым миокардитом, у которых развивается атриовентрикулярная блокада II или III степени с клиническими проявлениями. При миокардите, обусловленном болезнью Лайма, может отмечаться вариабельность степени нарушения атриовентрикулярной проводимости. В любом случае при стойкой атриовентрикулярной блокаде III степени, частота развития которой в целом низкая, требуется имплантация постоянного ЭКС. При болезни Чагаса характерно развитие нарушений проводимости, которые прогрессируют вплоть до развития полной атриовентрикулярной блокады; при этом заболевании часто развиваются и угрожающие жизни желудочковые аритмии.
Роль противовирусной терапии. Теоретическим основанием для применения противовирусных препаратов для лечения больных с миокардитом могут быть данные о том, что большая часть миокардитов обусловлена вирусной инфекцией.
Прогноз при миокардитах весьма вариабелен и зависит от множества факторов - этиологии, гистологических и иммунологических характеристик, клинической картины, наличия осложнений, возможности применения способов искусственного кровообращения. Известно, что часто миокардит протекает бессимптомно и заканчивается полным выздоровлением. Благоприятный прогноз обычен для пациентов с острым или фульминантным течением заболевания (в случае успешной коррекции гемодинамической нестабильности). При хроническом течении у значительного количества больных развивается дилатационная кардиомиопатия и в данном случае прогноз обусловлен наличием симптомов хронической сердечной недостаточности. При возникновении нарушений сердечного ритма прогноз часто зависит от возможности проведения специфических вмешательств, в том числе имплантации различных устройств. К числу предикторов плохого прогноза относят увеличение комплекса QRS более 120 мс, наличие синкопальных состояний, низкого систолического артериального давления, повышение давления в легочной артерии, дисфункция правого желудочка. Риск неблагоприятного исхода увеличивается при положительном иммуногистохимическом исследовании и отсутствии бета-адреноблокаторов в комплексной терапии. Выявление вирусного генома и положительный ответ по Далласским критериям на прогноз не влияют. Прогноз при специфических миокардитах (дифтерия, саркоидоз, болезнь Чагаса и др.) зависит от ранней диагностики и начала патогенетической терапии.
3. Кардиомиопатии. Определение. Этиология. Патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики при дилятационной, гипертрофической, рестриктивной кардиомиопатии и аритмогенной дисплазии правого желудочка. Классификация. Вторичные кардиомиопатии. Основные клинические синдромы. Инструментальная диагностика: ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, радионуклеидные методы, биопсия миокарда. Медикаментозные и хирургические методы лечения. Осложнения. Прогноз.
Кардиомиопатии - первичные невоспалительные поражения миокарда выясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями. Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. Для обозначения некороногенных заболеваний миокарда неизвестной этиологии.
Классификация кардиомиопатий (1957 г.).
Выделяют следующие виды кардиомиопатий:
1. Дилатационная.
2. Гипертрофическая.
3. Рестриктивная.
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
5. Недифференцированные кардиомиопатии.
6. Специфические кардиомиопатии (ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая, кардиомиопатии при системных заболеваниях, кардиомиопатии при мышечных дистрофиях, кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях, кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях, перипартальная кардиомиопатия).
Дилятационная кардиомиопатия. Это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и нарушениемего систолической функции. В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способностью. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объёма крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Истинная распространенность заболевания не установлена в связи с трудностями диагностики, отсутствием единых диагностических критериев. По данным различных исследователей США и Великобритании частота данной формы заболевания составляет 6-8 случаев на 100000 населения, Белоруссии - 1,16/100000 населения (2003 г.).Большинство исследователей придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения ДКМП. Определенная часть случаев ДКМП может быть отнесена к семейным генетически обусловленными формами болезни. Были выявлены случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. Установлена определенная связь со специфическими антигенами главного комплекса гистосовместимости - HLAB27, HLADR4, HLADQ4. Особая роль иммунным изменениям, возникающих в результате перенесенной во внутриутробном периоде миокардиальной вирусной инфекции. Ряд авторов рассматривают ДКМП как исход установленных или недиагностированных нарушений метаболизма в миокарде. Исследуется роль электролитных изменений, нарушений содержания микроэлементов, витаминов. Например: дефицит витамина В1 (тиамина), коэнзимадекарбоксилирования Д-кетокислот, пирувата, L-кетоглютарата приводит к нарушению образования Е в миокарде, появлению гипоксии и поражению сердца, напоминающему изменения при ДКМП, но отличающему возможностью обратного развития при выведении терапевтических доз витамина В. Дефицит Sе, лежащий в основе тяжелых поражений миокарда, описанных в Китае как болезнь Кешена, приводит к уменьшению активности минзависимого фермента глютатионпероксидазы, накоплению эндоперекисей липидов и свободных радикалов, обладающих высокой (активностью) токсичностью по отношению к миокарду. Дефицит карнитина, регулирующий транспорт жирных кислот в митохондриях, приводит к дилатации сердца и выр. сердечной недостаточности при наследственных вариантах ДКМП.
Особая роль алкоголя в развитии ДКМП. В основе лежат нарушения функционирования двух ферментных систем: этанол - и ацетальдегидрогеназы. Значение имеет накопление токсических продуктов, а не длительность и количество употребляемого алкоголя. Значимость беременности и сопровождающих ее процессов гормональной перестройки, анемии, кровотечений для развития послеродовой кардиомиопатии. Для развития ДКМП необходимо сочетание многих из этих факторов. Это подтверждает высказывание: «У голодающего хронического алкоголика, заражающегося вирусом Коксаш В3 в парном влажном климате, больше шансов на развитие кардиомиопатии, чем у хорошо питающегося непьющего человека, контактирующего с этой же инфекцией во время приятной погоды весной (М. Мухорлямов, 1990).
При патологоанатомическом исследовании сердца выявляют значительную дилатацию полостей без выраженных гипертрофий. Масса сердца увеличена и может достигать 800-1000 г. Часто выявляются пристеночные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокарда.
Клиническая картина и диагностика. Жалобы пациентов ДКМП обусловлены гемодинамическими изменениями, возникающими при развитии заболевания. Наиболее частые из них жалобы, обусловленные развивающейся хронической сердечной недостаточностью, на одышку при нагрузке, а затем в покое, кашель, кровохарканье, приступ сердечной астмы. Часть пациентов беспокоят ощущения перебоев, неправильной работы сердца, приступов сердцебиения, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости, обморочные состояния, возникающие при нагрузке или резком изменении положения тела, головокружения, вызванные нарушениями ритма или значительным нарушением ритма, или значительным нарушением систолической функции сердца, снижением фракции выброса и обеднением периферического кровотока. Около половины больных жалуются на боли в прекардиальной области, которые могут быть продолжительны по времени, без четкой иррадиации. Ноющего или неопределенного характера, без четкой связи с нагрузкой. У части пациентов возникает типичный синдром стенокардии, это обусловлено обеднением коронарного кровотока и увеличением массы миокарда, что приводит к несоответствию между потребностями миокарда в кислороде и его обеспечением. Рано появляются отеки, боли и тяжесть в правом подреберье. Чаще всего жалобы появляются на фоне общего недомогания, снижения работоспособности, повышенной утомляемости. Анамнестически у части пациентов удается выявить данные об инфекциях дыхательных путей, перенесенных за 2-3 месяца до появления первых жалоб.
Данные объективного обследования зависят от периода развития болезни. На ранних этапах внешний вид может быть неизменен. Постепенно появляется акроцианоз, цианоз губ, бледность или легкая желтушность кожных покровов и видимых слизистых, пастозность и отеки на нижних конечностях. Часто визуально определяется разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, обусловленный значительной дилатацией полости левого желудочка, может выявляться значительный сердечный толчок вследствие дилатации правого желудочка. Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца влево и вниз, вправо в сочетании или изолировано. При аускультации отмечается ослабление I тона над верхушкой сердца; надлегочной артерией акцент II тона. Появляется ритм галопа прогностически неблагоприятный признак и характеризуется крайне тяжелое поражение миокарда. У всех больных выслушивается систолический шум над верхушкой, занимающий большую часть систолы, проводящийся в подмышечную область. Отличительной особенностью шума является его изменчивость: при улучшении систолической функции левого желудочка он может ослабевать.
Кроме изменений со стороны сердца, часто при объективном исследовании выявляются влажные хрипы над легкими, обусловленные застоем в малом круге кровообращения, увеличение размера печени, формирования асцита как проявления недостаточности кровообращения по большому кругу. Особое место отводится нарушениям ритма и проводимости, которые имеют соответствующую клиническую картину или проявляются только на ЭКГ. Наиболее часто встречаются мерцание предсердий, желудочковая экстрасистолия, наджелудочковые и желудочковые пароксизмальные тахикардии, блокада левой ножки пучка Гиса или их сочетания.
Лабораторная диагностика ДКМП неинформативна, поскольку заболевание не имеет каких-либо специфических признаков, выявляемых при исследовании периферической крови и изучении ее биохимических показателей. Необходимо проведение тщательного контроля за показателями коагулограммы.
Рентгенологическое исследование сердца позволяет выявить основной признак заболевания кардиомегалию, определить конфигурацию сердца, которое достаточно часто принимает шарообразную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство. Признаками ДКМП считают увеличение размеров всех камер сердца, закруженность верхушки, сглаженность талии, выпуклость дуги левого желудочка, снижение амплитуды пульсации по контуру сердца, наиболее достоверное выявляемое при рентгенокимографическом исследовании.