Материал: Кузнецова Л.В., Бабаджан В.Д., Харченко Н.В. та ін. Імунологія

Клінічна картина: рецидивуючі запальні процеси, частіше - шкірних покровів.

Панлейкопенічний синдром

Варіанти: токсичний, автоімунний, інфекційний, радіаційний. Зменшення кількості всіх лейкоцитів, спустошення кісткового мозку, пригнічення утворення колоній.

Клінічна картина: важкі форми інфекцій, сепсис.

Загальний лімфоцитопенічний синдром

Варіанти: автоімунний з антилімфоцитарними антитілами і лімфоцитолітичний, як наслідок руйнування лімфоцитів екзогенними чинниками; вірусна лімфоцитопенія.

Імунний статус: лімфоцитопенія (кількість лімфоцитів на 15% і більш нижча за норму, синдром «недостатності лімфоцитів»).

Клінічна картина: стійко рецидивуючі локалізовані або генералізовані бактерійні та вірусні інфекції, іноді спленомегалія.

Синдром поліклональної активації лімфоцитів

Імунний статус: у крові присутні антитіла різної специфічності до автоантигенів, наростає їх титр до інших антигенів, гіперплазія фолікулів лімфатичних вузлів, підвищення рівня імуноглобулінів IgG, збільшення Т-хелперів CD4 і зниження рівня Т-супресорів CD8, В-лімфоцитів, при близькому до норми рівні загальних Т-лімфоцитів.

Клінічна картина: інфекційні, автоімунні і алергічні процеси.

Лімфоаденопатія (локалізована або генералізована)

Варіанти: з нормальним рівнем лімфоцитів у крові; з Т-лімфопенією. Клінічна картина: гіперплазія лімфатичних вузлів, тривалий субфеб-

рилітет, вегетативна дисфункція (дистонія, кардіалгія та ін.).

Синдром гіпертрофії та гіперплазії мигдалин і аденоїдів. Хронічний тонзиліт, аденоїди; кількісна і функціональна дисфункція лімфоцитів і цитокінів.

Посттонзилектомічний синдром

Клінічна картина: рецидивуючі захворювання верхніх дихальних шляхів після видалення мигдалин у зв'язку з хронічним тонзилітом. Рецидивуючі інфекції носоглотки і у ділянці дужок мигдалин.

Імунний статус: можливо помірне зниження Т-лімфоцитів, дисбаланс їх субпопуляцій, дисімуноглобулінемія.

Постспленектомічний синдром. Пригнічення продукції антитіл на тимуснезалежні антигени (стрептококи, стафілококи та ін.), можлива Т-клітинна лімфопенія, підвищена чутливість до інфекцій.

Тиміко-лімфатичний синдром характеризується поєднанням тимомегалії, недостатності надниркових залоз і функціональної активності лімфоцитів.

Клінічна картина: адинамія, бліда мармурова шкіра, задишка у спокої, мікролімфоаденопатія, гіперсимпатикотонія.

Синдром патології імунних комплексів

Імунний статус: високі рівні імунних комплексів у крові, відкладення їх в тканинах, зниження активності фагоцитів, пригнічення активності Fc-рецепторів лімфоцитів;

Клінічна картина: васкуліти при імунних, алергічних, інфекційних захворюваннях; гепатоспленомегалія, телеангіоектазії.

Метаболічні вторинні імунодефіцити

Дефіцити мікроелементів.

Дефіцит цинку - атрофія лімфоїдної тканини, пригнічення функції Т-хелперів і нейтрофілів, ентеропатичний акродерматит.

Дефіцит міді - нейтропенія, порушення функції фагоцитів і Т-лімфоцитів.

Імунодефіцит при гіповітамінозі.

Дефіцит вітаміну С - порушення функції фагоцитів, пригнічення синтезу антитіл.

Імунодефіцити при недостатності білка (аліментарної та ін.) і дисліпопротеїнеміях, порушеннях вуглеводного обміну.

Недостатність компонентів комплементу

Синдром гіпокомплементемії

Імунний статус: зниження гемолітичної активності комплементу, збільшення числа імунних комплексів в крові.

Для набутого ангіоневротичного набряку характерні:

Вторинний дефіцит кількості C1-інгібітора (С1-ІНГ) спостерігається при: а) лімфосаркомі; б) хронічній лімфоцитарній лейкемії; в) макроглобулінемії; г) множинній мієломі; д) деяких пухлинах; е) хворобах сполучної тканини (наприклад, системному червоному вовчаку); ж) кріоглобулінемії.

Дефіцит C1-ІНГ обумовлений підвищеним його споживанням. Цей дефіцит декомпенсується в умовах підвищеного утворення імунних комплексів і активації комплементу за класичним шляхом.

Продукція аутоантитіл до C1-ІНГ з подальшим його руйнуванням і

порушенням у зв'язку із цим функціональної активності. Кількість C1ІНГ у периферичній крові знижена. У хворих відсутні пухлини або захворювання сполучної тканини.

Інші порушення в системі комплементу. Дефіцит C1 спостерігається при вовчаковому синдромі і виявляється частими бактеріальними інфекціями. Дефіцит C2 спостерігається при геморагічному васкуліті і СЧВ. Дефіцит C3 і інгібітора C3b проявляється частими гнійними інфекціями. Дефіцит може бути вродженим. Він також спостерігається при нефриті і захворюваннях, при яких витрачається C3 (СЧВ). Дефіцит C4 спостерігається при СЧВ. Дефіцит C5 спостерігається при СЧВ і виявляється частими інфекціями, викликаними Neisseria spp. Дефіцит C7 спостерігається при синдромі Рейно і виявляється інфекціями, викликаними Neisseria spp. Дефіцит C7 і C8 проявляється частими інфекціями, викликаними Neisseria spp.

Клінічна картина: автоімунні та інфекційні захворювання, рецидивуючий локальний набряк шкіри та підшкірної клітковини.

Лікування аналогічно лікуванню спадкового ангіоневротичного набряку з урахуванням наявності аутоімуних та інфекційних процесів.

Дефіцит тромбоцитів

Тромбоцитопенічний синдром з антитромбоцитарними антитілами (імунна тромбоцитопенія).

Варіанти: автоімунний, алергічний, токсичний, інфекційний. Імунний статус: порушення адгезії і функції тромбоцитів. Клінічна картина: тромбоцитопенічна пурпура.

Вторинні імунодефіцити в дитячому віці

До чинників, що сприяють вторинній імунологічній недостатності у дітей відносяться відхилення в антенальному періоді розвитку плоду такі, як гестози I і II половини вагітності, перенесені жінкою різні захворювання, особливо у 1-му триместрі вагітності, професійні шкідливості у батьків, шкідливі звички (алкоголь, нікотин, наркотики, токсичні речовини), психоемоційні стреси. Чітким моментом індукції вторинного імунодефіциту є патологія пологів, частіше це пологи передчасні з великою кількістю причинно-значущих чинників, відшарування плаценти під час пологів, фармакологічне знеболення, післяродові кровотечі, інфікування геніталій тощо. Переважна більшість дітей з придбаними імунодефіцитами мають ознаки і симптоми наслідків перинатального пошкодження мозку з відхиленням за шкалою Апгар і розвитком неврологічної симптоматики, у періоді новонародженості часті гнійничкові

захворювання, порушення функції шлунково-кишкового тракту і респіраторної системи. Частота останніх клінічних симптомів корелює з штучним і раннім змішаним вигодовуванням. Внутрішньоутробна інфекція також вносить свій внесок до формування імунодефіцитних хвороб у дітей. У періоді раннього дитинства при недостатності імунної системи посилюється схильність до харчової алергії, незвичайних реакцій на вакцинацію і лікарські сполуки. До певного часу така дитина залишається клінічно здоровою, а наявність у неї вторинного імунодефіциту маскується різними нетиповими симптомокомплексами.

Діти, що підлягають імунологічному обстеженню для виявлення вторинних імунодефіцитів, повинні виділятися у першу чергу з групи тих, що часто і тривало хворіють на різні захворювання. Так, важкий перебіг гнійно-септичних інфекцій, особливо у клінічній формі сепсису, супроводжується у дітей комбінованою імунологічною недостатністю.

Вторинні імунодефіцити у дітей можуть клінічно виявлятися будьякою інфекцією, наприклад, пневмонією, резистентною до традиційної терапії, хронічними осередками інфекції. Типовою клінічною маскою вторинного імунодефіциту є тривалий субфебрилітет, коли його причини не вдається клінічно і лабораторно ідентифікувати. При вторинних імунодефіцитах по Т-системі лімфоцитів клінічним еквівалентом можуть бути рецидивуючі грибкові захворювання слизових оболонок респіраторної системи, шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів, а також кандидоз шкірних покривів. Лімфоаденопатія, що не є симптомом певної нозології, теж може служити проявом імунодефіциту і клінічним показанням для імунологічного обстеження.

Зміни у периферичній крові типу лімфопенії, нейтропенії, тромбоцитопенії, гіпогамаглобулінемії, що тривало залишаються після одужання, указують на наявність вторинного імунодефіциту і вимагають імунотерапії та імунореабілітації.

Дефіцити системи імунітету можуть виникати у будь-яких ланках імунологічного реагування, бути ізольованими по одному компоненту або по одній функції, поєднаними або багатокомпонентними, комбінованими.

Порушення імунітету при вторинних імунодефіцитах у дітей можуть значно варіювати:

а) підвищення активності неспецифічних і специфічних клітин супресорів, яке може виявитися пригніченням функцій Т- і В-лімфоцитів (повинне бути достовірне зниження у порівнянні з нормою);

б) гіперстимуляція однієї або декількох популяцій Т-, В-лімфоцитів, а також нейтрофілів з різними рецепторами (відносно нейтрофілів варіантом вторинного імунодефіциту може бути зниження кількості або функції одної або декількох їх субпопуляцій);

в) дисімуноглобулінемія з переважним зниженням або підвищенням одного, декількох або всіх класів;

г) зміни функціонального стану нейтрофілів периферичної крові, що характеризуються дисоціацією процесів поглинання і перетравлення, що приводить до незавершеного фагоцитозу на фоні підвищеної метаболічної активності у клітинах;

д) порушення у системі цитокінів.

Клінічні прояви вторинних імунодефіцитів у дітей теж можуть бути різноманітні, але для них характерні такі інфекційні синдроми:

1.Рецидивуючі гострі респіраторні вірусні інфекції.

2.Бактерійні, грибкові інфекції слизових оболонок і шкірних покривів.

3.Пневмонії та бронхіти бактерійної етіології.

4.Захворювання, резистентні до традиційної бактерійної терапії.

5.Реакції на введення лікарських препаратів і вакцин.

6.Тривалий субфебрилітет, фебрильна лихоманка неясного походження.

7.Хронічні осередки інфекції з явищами інтоксикації і порушенням психо-неврологічного і фізичного розвитку.

8.Рецидивуючі гнійничкові захворювання, стан після перенесеного сепсису.

9.Лімфоаденопатія, гепато-спленомегалія.

10.Синдром гіперплазії вилочкової залози.

11.Тиміко-лімфатичний синдром.

12.Хронічна діарея.

13.Перинатальні пошкодження нервової системи, що ускладнені інфекцією.

14.Стани після внутрішньоутробної інфекції.

15.Гіпотрофія, резистентна до традиційно прийнятої терапії, що супроводжується інфекцією.

16.Модуляція показників периферичної крові на фоні клінічного здоров'я, диспротеїнемія.

17.Гнійно-септичні захворювання.

18.Інфекційні риніти, фарингіти, тонзиліти, посттонзилоектомічний синдром.