Материал: Кузнецова Л.В., Бабаджан В.Д., Харченко Н.В. та ін. Імунологія

подолати заздалегідь мобілізовані імунні бар'єри організму. Отже, вірулентність збудників інфекцій не абсолютна і організм з достатньо високим ступенем специфічної і неспецифічної активності імунітету – тобто імунний – в змозі протистояти їй.

Діагностика вторинних імунодефіцитів

Першим етапом діагностики є збір анамнезу і з'ясування скарг хворого, які залежно від виду імунопатології можуть істотно розрізнятися.

При імунодефіциті в анамнезі зазвичай виявляються рецидивуючі інфекції, характер і локалізація яких може указувати на вид імунодефіциту. Алергічний процес має свої особливості і вже тільки на підставі анамнезу можна іноді встановити правильний діагноз.

Характерні риси має анамнез при автоімунних захворюваннях, що дозволяє відрізнити їх від інших видів патології. Лімфопроліферативні і онкологічні процеси також мають властиві для них ознаки. Наступним етапом є проведення імунологічних досліджень, що дозволяють оцінити імунний статус хворого з передбачуваним імунодефіцитом.

«Імунний статус» - це стан системи імунітету здорового або хворого у певний момент часу за конкретних умов навколишнього середовища.

Імунологічний, або імунний статус (ІС) характеризується комплексом інформативних показників, що відображають стан різних ланок системи імунітету у момент дослідження при конкретному процесі або захворюванні. Оцінка імунного статусу – це процес отримання комплексу неспецифічних і специфічних кількісних і функціональних показників, що відображають стан системи імунітету. Відображаючи форму і варіант захворювання, показники імунного статусу є основою для створення імунологічного «образу» хвороби, тобто її імунологічної характеристики, виявлення дефектної ланки імунітету.

Імунодіагностика – це застосування сукупності імунологічних методів для виявлення захворювання або визначення збудника хвороби у досліджуваному матеріалі. Всі методи імунодіагностики діляться на

2групи:

-загальні неспецифічні методи, що характеризують стан різних ланок системи імунітету: лімфоцитів, гранулоцитів, макрофагів, комплементу. Зазвичай їх застосовують для виявлення дефекту в системі імунітету, тобто при імунодефіцитах;

- специфічні методи, що дозволяють виявити антитіла, імунні Т-лім- фоцити, антигени збудника в організмі людини або у зовнішньому середовищі. Ці методи використовують для діагностики інфекцій, алергії, автоімунних захворювань.

Стандарт діагностики при вторинних імунодефіцитних станах представлений наступними дослідженнями.

1. Обов'язкове лабораторне обстеження:

• дослідження імунного статусу (визначення загальної кількості лейкоцитів, лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів, рівня імуноглобулінів А, М, G, фагоцитозу);

• контроль виявлених порушень після курсу проведеної терапії. 2. Додаткові методи дослідження:

•спеціальні імунологічні дослідження залежно від клінічних проявів

ідефектів, що виявляються, при первинній оцінці імунного статусу, такі як дослідження функціональної активності класів і субкласів лімфоцитів, гемолітичної активності системи комплементу, неспецифічних гострофазових показників, інтерферонового статусу, імунного контролю умовнопатогенних інфекцій та ін.;

•інструментальна діагностика;

•консультації фахівців.

Основні ознаки вторинних імунодефіцитів:

-відсутність зв'язку із спадковістю і генетичною обумовленістю;

-виникнення на фоні нормальної реактивності у зв'язку із захворюванням, дією несприятливих фізичних і біологічних чинників, способів або засобів лікування;

-збереження дефіциту при лікуванні основного захворювання і усуненні чинників, що індукують його;

-відсутність або тривала сповільнена нормалізація імунного статусу. Характеристика порушень імунного статусу при вторинних імуноде-

фіцитах представлена у таблиці 70.

Примітка: (+) - підвищення, (-) - зниження показника.

Клініко-імунологічна характеристика вторинних імунодефіцитів

Переважно Т-клітинні імунодефіцити

Т-лімфоцитопенічний синдром.

Паракортикальні зони лімфовузлів запустівають, лімфоїдна тканина атрофується. Знижена кількість Т-лімфоцитів на 15% і більше. Діагноз встановлюється при повторному підтвердженні на фоні ремісії основного захворювання.

Варіанти: автоімунний (з наявністю анти-Т-клітинних антитіл), стресовий, токсичний (лікарський), вірусний, дисметаболічний, при саркоїдозі, лімфограгулематозі, Т-лейкозі та ін.

Клінічна картина: рецидивуючі вірусні інфекції з тривалим перебігом у поєднанні з бактерійними інфекціями.

Синдром Т- клітинного імунорегуляторного дисбалансу.

Імунний статус: відношення Th-CD4/Ts-CD8 менше 1,4 (чим менше, тим сильніше виражений вторинний імунодефіцит). Діагноз встановлюється при виявленні і підтвердженні цих порушень у період ремісії основного захворювання.

Клінічна картина: поліморфні рецидивуючі інфекції різної локалізації.

Синдром Т- клітинного імунорегуляторного дисбалансу з підвищеною цитотоксичною реактивністю.

Імунний статус: відносний лімфоцитоз. Імунорегуляторний індекс Th-CD4/Ts-CD8 менше 1,4 (чим менше, тим сильніше виражений вторинний імунодефіцит). Різко підвищені рівні NK-клітин (CD16), IgM, IgG, збільшений НСТ-тест. Є ознаки розвитку цитотоксичної реакції на фоні внутрішньоклітинної інфекції, наприклад герпес-вірусна, цитомегаловірусна інфекції.

Клінічна картина: поліморфні рецидивуючі інфекції різної локалізації.

Синдром дефіциту лімфокінів та їх рецепторів.

Встановлюється при неодноразовому підтвердженні.

Переважно В-клітинні імунодефіцити

Пангіпогамаглобулінемія.

Гіпоплазія лімфоїдних фолікулів, атрофічні лімфовузли.

Імунний статус: зменшення концентрації гамаглобулінів у сироватці крові, зниження рівня природних антитіл, зменшення у крові та інших біологічних рідинах (слина, секрети) IgA, М, G при нормальному або помірно пониженому рівні і функціональній активності Т-лімфоцитів.

Клінічна картина: переважають рецидивуючі бактерійні інфекції дихальних шляхів, легенів, сепсис.

Дисімуноглобулінемія.

Імунний статус: зміна співвідношення між імуноглобулінами при обов'язковому зниженні концентрації одного з них на фоні нормального і підвищеного рівня інших.

Синдром дефіциту антитіл.

Імунний статус: відсутність антитіл проти виявлених збудників інфекцій (наприклад, до стафілококу, стрептококу).

Клінічна картина: рецидивуючі інфекції.

Дефіцит секреторного IgA.

Імунний статус: у слині, трахеобронхіальному, кишковому та інших секретах відсутній (понижений) рівень секреторного IgA.

Клінічна картина: хронічні бронхіти, запалення слизової оболонки ротової порожнини (парадонтози) хронічні тонзиліти, отити та ін.

Вторинний імунодефіцит при В-клітинних пухлинах (плазмоцитома Вальденстрема, лімфоми, В-клітинний лейкоз).

Вторинний імунодефіцит з явищами дисімуноглобулінемії і автоімунним компонентом

Імунний статус: характерні нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення рівня плазмоцитів, В-лімфоцитів, збільшення Th2 (CD4+), CD8+, рівня IgM, ЦІК, комплементу, ШОЕ, СРБ і підвищення (рідше зниження) активності фагоцитів.

Дефіцити макрофагів і гранулоцитів

Синдром гіперактивації макрофагів-моноцитів

Імунний статус: моноцитоз, збільшення ІЛ-1 у біологічних рідинах. Клінічна картина: лихоманковий синдром, артрити і запалення різної

локалізації.

Пангранулоцитопенія, дефіцит гранулоцитів

Імунний статус: агранулоцитоз і нейтрофілопенія.

Варіанти - аутоімунний, алергічний, токсичний, інфекційний. Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання, виразка слизових

оболонок.

Синдром гіпереозинофілії

Імунний статус: підвищення кількості еозинофілів у крові, секретах, тканинах.

Клінічна картина: автоімунні, алергічні, паразитарні захворювання.

Дефіцит рецепторів нейтрофілів і молекул адгезії

Імунний статус: відсутність або зниження кількості нейтрофілів з відповідними рецепторами і молекулами. Зниження їх адгезії до поверхні клітин.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит хемотаксичної активності нейтрофілів

Імунний статус: зниження спонтанної та індукованої рухливості нейтрофілів.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит метаболічної активності нейтрофілів

Імунний статус: зниження показників стимулюючого НСТ-тесту, активності мієлопероксидази, інших ферментів.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит поглинальної функції нейтрофілів

Імунний статус: зниження фагоцитарного числа і фагоцитарного індексу. Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит перетравлюючої активності нейтрофілів

Імунний статус: відсутнє або понижено перетравлювання мікроорганізмів.