Материал: Кузнецова Л.В., Бабаджан В.Д., Харченко Н.В. та ін. Імунологія

Хворіють представники обох статей.

При імуно-лабораторному обстеженні виявляють: 1) нормальний або дещо знижений вміст циркулюючих В-лімфоцитів; 2) зниження синтезу і/або секреції імуноглобулінів, що виявляється зниженням рівня сироваткових Ig; 3) Т-клітинна ланка, як правило, збережена, проте в деяких випадках спостерігається зниження рівня Т-хелперів і підвищення рівня Т-супресорів.

У25 - 30% випадків відмічаються такі додаткові симптоми: 1) мальабсорбція з частим порушенням всмоктування цианкобаламіну (вітаміну В12); 2) наявність лямбліозу; 3) непереносимість лактози; 4) аномалії ворсинок тонкої кишки (табл. 50).

Ухворих із загальною варіабельною гіпоімуноглобулінемією часто розвивається автоімунна патологія.

Лікування. Хворі із ЗВІН потребують довічної замісної терапії внутрішньовенним імуноглобуліном (ВІГ). При його недоступності у лікуванні може бути використана нативна плазма.

Замісна терапія у дитини з вперше виявленим діагнозом ЗВІН (або у тих, що не отримували раніше адекватної замісної імунотерапії), а також після всіх серйозних інфекційних епізодів, повинна проводитися у режимі насичення. Лише по досягненню у дитини рівнів IgG не нижче 400-600 мг/дл і при придушенні активності інфекційного процесу, можна переходити на режим підтримуючої профілактичної імунотерапії.

Залежно від тяжкості бактерійних ускладнень застосовується антибактеріальна терапія. Є дані про ефективність застосування мієлопіду.

Скороминуча гіпогамаглобулінемія дітей (СГД) (повільний імунологічний старт) (Шифр МКХ-10 D 80.7)

СГД (синоніми: транзиторна дитяча гіпогамаглобулінемія, транзиторна гіпогамаглобулінемія раннього віку) – імунодефіцитний стан, діагноз якого виставляється дітям у віці від 1 року до 5 років при зниженні сироваткової концентрації одного або декількох ізотипів імуноглобулінів IgG < 500 мг/дл, IgA<20 мг/дл, IgM < 40 мг/дл при виключенні інших імунодефіцитних станів.

Специфічний дефект: низькі рівні Ig.

СГД є доброякісним імунодефіцитним станом і по суті затяжним (пролонгованим) варіантом фізіологічного стану гіпогамаглобулінемії,

яка властива дітям у віці 3 - 6 місяців, коли запаси отриманих внутрішньо-утробних материнських IgG виснажуються, а власний синтез ще недостатній.

Такий «природний імунодефіцитний стан» зустрічається у 5 – 8 % грудних дітей і звичайно проходить до 1,5 - 4 років. Характерна наявність незмінених лімфатичних вузлів і мигдалин. СГД може виявлятися у практично здорових дітей як випадкова знахідка. ПротеудітейізСГДможеспостерігатися підвищеначастота респіраторних інфекцій, інфекцій ЛОР-органів, шкіри, слизових оболонок, сечостатевих і кишкових інфекцій.

Клінічні особливості. Рецидивуючі гнійні захворювання, у сім'ях – часто імунодефіцит. Початок захворювання з 3 - 5 місяців до 2 - 4 років. Захворювання характеризується тим, що здорова (частіше всього 5 - 6- місячна) дитина раптово, без видимих причин починає хворіти на рецидивуючі піогенні інфекції нирок, дихальних шляхів (табл. 50).

Лікування. СГД за визначенням закінчується одужанням і не вимагає

патогенетичної імунокорекції. Лікування зводиться до усунення зрідка виникаючих клінічних проявів захворювання, головним чином, інфекцій. В деяких випадках показана симптоматична замісна терапія ВІГ.

Селективний дефіцит імуноглобулінів (дисгамаглобулінемія)

Специфічній дефект: зниження рівня Ig.

Клінічні особливості. Захворювання обумовлено зниженням у сироватці крові рівня одного-двох, але не трьох основних класів Ig при нормальному або підвищеному вмісті інших. Частіше за все зустрічається селективний дефіцит IgA (1:500-700 осіб) і рідко IgG і IgM.

Найважчі клінічні прояви спостерігаються при зниженні рівня IgG2. Можуть хворіти дорослі.

Вибірковий дефіцит імуноглобуліну А (ВД IgA) (Шифр МКХ-10 D 80.2)

Вибірковий дефіцит імуноглобуліну А (ВД IgА, синонім – селективна недостатність імуноглобуліну А) – первинний імунодефіцитний стан, що характеризується виявленням у дітей старше за 1 рік сироваткової концентрації IgA < 0,5 г/л при відсутності ознак інших імунодефіцитних станів (наприклад, атаксії-телеангіоектазії).

Вибірковий дефіцит імуноглобуліну А може виявлятися у практично

здорових людей як випадкова знахідка. Проте цьому імунодефіциту супроводить підвищена частота респіраторних інфекцій, інфекцій ЛОР - органів, шкіри, слизових оболонок, сечостатевих і кишкових інфекцій. Крім підвищеної сприйнятливості до інфекцій, ВД IgA приводить до алергії (атопічного дерматиту і бронхіальної астми), ВД IgA супроводить підвищена частота автоімунних захворювань (склеродермії, ревматоїдного артриту, вітиліго та ін.).

При імунологічному дослідженні виявляють: 1) сліди IgA при нормальному або зниженому рівні IgG; 2) нормальний або підвищений рівень сироваткового IgM; 3) кількість В-лімфоцитів у межах норми; 4) зниження кількості Т-хелперів і підвищення Т-супресорів у деяких хворих. Причина цього імунодефіциту може бути пов'язана з порушенням перемикання синтезу з IgG на IgA (табл. 50).

Лікування. ВД IgA відноситься до первинних дефектів імунітету, що не коригуються. Лікувальні заходи зводяться до лікування вторинних ускладнень інфекційної, алергічної або автоімунної природи, а також активації ланок імунітету, які підлягають зберіганню, в цілях компенсації (перекриття дефекту продукції IgA). Подібна імуностимуляція проводиться за показаннями (головним чином, у зв'язку з клінічними проявами зниженої протиінфекційної опірності).

Препарати, що рекомендуються і курси імуномоделюючої терапії:

Бронхомунал вранці натщесерце по 3,5 мг 1 раз на день (10 - 30 днів). У подальші 3 місяці по 1 капсулі на день протягом 10 днів кожного місяця.

Рибомуніл разова доза складає 3 пігулки або гранулят з одного пакетика, заздалегідь розчинений у воді. Препарат приймають вранці натще 1 раз на день. У перших 3 тижні лікування – у перші 4 дні кожного тижня. У подальших 2 - 5 місяців – у перші 4 дні кожного місяця.

Лікопід призначають дітям від 1 до 3 років:

•перший курс: по 1 пігулці по 1 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

•другий курс: по 1 пігулці по 1 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

•третій курс: по 1 пігулці по 1 мг вранці протягом 10 днів.

- дітям від 3 до 12 років:

•перший курс: по 5 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

•другий курс: по 5 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

•третій курс: по 5 мг вранці протягом 10 днів.

- дітям старше 12 років:

•перший курс: по 10 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

•другий курс: по 10 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

•третій курс: по 10 мг вранці протягом 10 днів.

Нуклеїнат натрію по 0,2 г 3 рази на день протягом 21 дня.

Як приклад імунної відповіді при дефіциті гуморального (В-ланки) імунітету приводимо історію хвороби хворої Б., 14 років (табл. 53), що страждає на селективний дефіцит імуноглобуліну А та находиться на спостереженні у міському дитячому імунологічному центрі.

Хвора з дитячого віку часто хворіє на пневмонію, пієлонефрит, цистит, виявлений оро-фарингіальний кандидоз. У дитинстві хворій поставлений діагноз селективний дефіцит імуноглобуліну А.

На імунограмі виявлений нейтрофільний лейкоцитоз, різке зниження рівня Ig A, збільшення рівня IgM, зниження імуно-регуляторного індексу за рахунок зменшення T-хелперів, деяке посилення показників фагоцитозу і зниження активності фагоцитів.

Діагноз: селективний дефіцит імуноглобуліну А. Лікування:

1)інтраконазол (інтрунгар) 100 мг через день 4 місяці, потім 2 рази на тиждень ще до 1 місяця всередину;

2)лісобакт - антисептик для місцевого застосування, призначають розсмоктувати по 2 таб. 3-4 рази/день на протязі 8 днів;

3)лікопід по 10 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва, 3 курси;

4)поліоксидоній 12 мг (свічки) 1 раз на 3 дні, № 10;

Імунореабілітація

5)респіброн по 1 піг. у день під язик, курс – 10 днів, 20 днів перерва, протягом 3 місяців;

6)тималін по 1 мл підшкірно через добу, № 10;

7)рибомуніл по 3 піг. ордноразово вранці за 1 годину до їжі 4 дні кожного тижня, протягом 3 тижнів.

Дефіцит клітинної (Т-ланки) імунітету

Синдром Ді Джорджи (гіпо-, аплазія тимусу). (Шифр МКХ-10 D 82.1)

Синдром Ді Джорджи (СДД) - ізольований Т-клітинний імунодефіцит. Характеризується тріадою клінічних проявів: гіпоплазія тимусу і/або паращитоподібних залоз і вродженою вадою серця. Складає 5 - 10% загальної кількості первинних імунодефіцитів.

Специфічний дефект. Дісембріогенез: вада розвитку третьої-четвертої глоткових кишень, що виникає між шостим і десятим тижнями гестації,