Материал: Коротко патфиз

Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности имеет место тенденция к увеличению кетоновых тел в крови (кетоз); развитию последнего способствует подавление цикла Кребса и снижение вовлечения в него АцетилКоА, который является в этих условиях источником усиленного кетогенеза. В связи с интенсивной мобилизацией жирных кислот из жирового депо нарастает их количество в крови. Особенно важное значение имеет накопление таких низкомолекулярных жирных кислот, обладающих цитотоксическим эффектом, как масляная, валериановая, капроновая. При печеночно-клеточной недостаточности нарушается процесс образования и выделения желчи, следствием которого является нарушение расщепления, всасывания жиров и жирных кислот, особенно ненасыщенных, которые в организме не синтезируются, а также всасывание жирорастворимых витаминов А, Д, Е, К. Если в норме с калом выделяется до 15 % всех принятых жиров, то при печеночной недостаточности - 50 % и более. Такое явление получило название стеатореи. Установлено, что печень и кишечник имеют важное значение в образовании и циркуляции холестерина. В печени и кишечнике образуется 90 % холестерина. За сутки образуется его 1,5-2 г. Такое количество его теряется с желчью. Однако с калом выделяется только 20 %. Остальные 80 % реабсорбируются в кровь, частично снова поступают в желчь, а частично используются для образования стероидных гормонов. При печеночно-клеточной недостаточности циркуляция холестерина нарушается, количество его в крови повышается (гиперхолестеринемия). При печеночно-клеточной недостаточности нарушается образование фосфолипидов, без которых невозможна мобилизация жира из печени в виде β- 179 липопротеинов. Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности возможно ожирение печени.

69. Нарушения барьерной и детоксикационной функции печени.

Недостаточность функции печени характеризуется также нарушением ее барьерной функции. Опыты, проведенные на собаках с экковской фистулой, подтвердили, что печень обезвреживает токсические продукты, образующиеся в результате белкового обмена.

Обезвреживающая функция печени достигается благодаря совершающимся в ней химическим процессам. Наиболее важные из них следующие:

Ацетилирование. Этот процесс происходит при помощи коэнзима А с участием АТФ. При этом наряду с нетоксическими соединениями могут образовываться и некоторые токсические продукты. После ацетилирования в печени сульфаниламиды становятся менее растворимыми и легче осаждаются в мочевых путях, что может привести к нарушениям функций почек.

Окисление. При недостаточности печени этот процесс, как и ацетилирование, понижен. Не происходит окисления аминогрупп при помощи аминооксидаз до альдегидов и соответствующих кислот. Так нарушается превращение сантонина в оксисантонин, атофана в оксиатофан, этилового спирта через ацетальдегиды до уксусной кислоты.

Метилирование. Резко изменяется при недостаточности функции печени, в частности образование адреналина, креатина, метилникотинамида из метальных групп, донаторами которых являются метионин, холин,бетаин.

Образование парных соединений. Образование таких соединений с глюкуроновой кислотой, гликоколом, цистином и серной кислотой часто бывает понижено. Например, синтез гиппуровой кислоты из гликокола и бензойной кислоты значительно уменьшается. Уменьшается также

образование ароматических дислот и спиртов (фенол, бензойная и салициловая кислоты, фенолфталеин, ментол, камфора) в соединении с глюкуроновой кислотой. Понижается образование парных соединений с цистеином и возникновение меркаптуровых кислот. Резко понижается соединение индола с серной кислотой с образованием индикана.

Поражение клеток ретикулоэндотелиальной системы печени приводит к нарушению задержки, переваривания и нейтрализации многих микроорганизмов, их токсинов и различных коллоидных соединений.

70.Нарушение портального кровообращения (синдром портальной гипертензии).

Синдром портальной гипертензии (ПГ) - группа симптомов, обусловленных повышением гидростатического давления в системе воротной вены, ПГ обусловлена нарушениями кровотока различного происхождения и локализации: в капиллярной портальной сети печени, в крупных венах портальной системы, в системе печеночных вен и нижней полой вены.

Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:

Заболевания печени с повреждением ее паренхимы острые гепатиты, хронические гепатиты, опухоли печени, паразитарные поражения печени.

Заболевания, протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков, желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.

Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, в том числе грибами, некоторыми лекарствами.

Заболевания сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.

Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Классификация синдрома портальной гипертензии

В зависимости от расположения блока портального кровотока по отношению к синусоидам печени выделяют пресинусоидальную, постсинусоидальную и смешанную формы портальной гипертензии.

Клиника:

Выделяют начальные и поздние симптомы портальной гипертензии, а также ее стадии.

Начальные признаки гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, метеоризмом, неустойчивым стулом, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, геморрагический синдром.

•гипогликемия;

•тяжелый ацидоз;

•интоксикация организма продуктами белкового и липидного метаболизма;

•нарушения аминокислотного и белкового обмена;

•гипоксия смешанного характера.

•Клиника:

•Печеночная кома развивается постепенно: у больного появляется чувство необъяснимой тревоги, тоски, апатии, эйфории. Наблюдается замедление мышления, дезориентация, расстройство сна в виде активности ночью и неодолимой сонливости днем. Для шунтовой комы характерны преходящие нарушения сознания. Затем симптоматика усугубляется: сознание путается, больной временами стонет или кричит, реагирует на внешние раздражения (боль при пальпации печени). Часто замечается подергивание мышц лица и конечностей, тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) челюсти.

•Появляются специфические симптомы: изо рта «печеночный» запах, желтуха (может отсутствовать при обширном некрозе паренхимы), тремор рук.

•

•Геморрагический синдром выражается петехиальными (капиллярными, точечными) кровоизлияниями в слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.

•В брюшной полости скапливается свободная жидкость – отечно асцитический синдром.

•При обширном некрозе паренхимы печени появляются сильные боли в правом подреберье.

•Терминальная стадия характеризуется печеночной недостаточностью с присоединением инфекции и развитием сепсиса, нарастает уровень общего билирубина. Вслед за этим развивается собственно глубокая кома. Больной становится неподвижен, прекращается двигательное возбуждение, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет.

•Отмечается арефлексия, ригидность затылочных мышц. Артериальное давление резко снижено, пульс нитевидный, тоны сердца глухие, нарастает тахикардия. Роговичные рефлексы гаснут, наступает паралич сфинктеров, остановка дыхания.

\

73. Надпеченочная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмена.

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является избыточное образование билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой кислотой (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале - стеркобилина. В моче билирубин, как правило, отсутствует. Одновременно наблюдаются ретикулоцитов и анемия.

Причины надпеченочной желтухи

Основными причинами надпеченочной желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиться при В12дефицитной анемии (пернициозной анемии), эритропоэтической порфирии,сепсисе, затяжном септическом эндокардите, инфарктах различных органов (чаще инфарктах легкого), лучевой болезни, малярии и др., а также при отравлениях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами), при переливаниях несовместимой крови и др.

Симптомы надпеченочной желтухи

Для надпеченочной желтухи различного генеза характерен ряд общих симптомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух. К ним относятся:

•умеренная желтушность слизистых оболочек, склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;

•увеличение содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия) вне гемолитических кризов, обычно до 34-50 мкмоль / л (2-3 мг%), а в периоды кризов - до 80 мкмоль (4, 7 мг%) и более;

•увеличение селезенки и иногда печени;

•гиперпигментированный кал (темно-коричневого цвета);

•повышение количества ретикулоцитов в крови и увеличение выработки эритроцитов в костном мозге;

•укороченная продолжительность жизни эритроцитов.

Функциональные печеночные пробы при гемолитической желтухе изменяются незначительно.

74. Печеночная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмен

Печеночная (паренхиматозная) желтуха — обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина.

Различают три вида печеночной желтухи:

1.Печеночно-клеточную,

2.Холестатическую,

3.Энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов.

Клиника:

Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция