Материал: Коротко патфиз

Патофизиология органов и систем

1. Понятие об эритроне. Нарушение регуляции эритропоэза. Патологические формы

эритропоэза.

Эритрон - совокупность эритроцитов, функционирующих в кровяном русле, органы, осуществляющие продукцию эритроцитов и их разрушение, вместе с комплексом соответствующих нервных и гуморальных механизмов.

Эритропоэз — это одна из разновидностей процесса гемопоэза (кроветворения), в ходе которой образуются красные кровяные клетки (эритроциты). Эритропоэз стимулируется уменьшением доставки кислорода к тканям, которое детектируется почками. Почки в ответ на тканевуюгипоксию или ишемию выделяют гормон эритропоэтин, который стимулирует эритропоэз.[2] Этот гормон стимулирует пролиферацию и дифференциацию клетокпредшественников красного кровяного ростка, приводя тем самым к ускоренному эритропоэзу в кроветворных тканях и к увеличению выхода эритроцитов в кровь

2. Эритроцитозы и эритремия. Этиология, виды и механизмы развития.

Эритроцитоз встречается не только при развитии в организме каких-то нарушений (патологический эритроцитоз), но и в физиологических условиях (физиологический эритроцитоз). В зависимости от механизма возникновения эритроцитозы делятся на абсолютные и относительные АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ может быть и патологическим, в этих случаях он обязан

своим происхождением процессам, ведущим к гипоксии или действию химических веществ, повышающих эритропоэз Во всех случаях абсолютного патологического эритроцитоза устранение основного

патологического процесса ведет к нормализации эритропоэза и количества эритроцитов в крови, т.е. увеличение количества эритроцитов является временной реакцией гемопоэтической ткани ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ являются преимущественно патологическими и связаны

с уменьшением жидкой части крови и ее сгущением.

Иначе говоря, при относительных эритроцитозах увеличивается количество эритроцитов лишь в единице объема крови, а не во всей ее массе. Сгущение крови может происходить в случаях потери организмом больших количеств жидкостей при обильных рвоте, поносах, потоотделении. Сгущение крови является постоянным признаком шока, вследствие происходящей плазмопотери. Относительный эритроцитоз исчезает при ликвидации причин, его вызывающих.

Этиология:

•Организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

•стрессовые ситуации;

•гипертонические кризы;

•разные стадии ожирения.

Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению истинного эритроцитоза способствуют несколько причин:

•Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

•Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний

дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию

Эритремия (полицитемия) – заболевание кроветворной системы возникающее в результате тотально пролиферации(разрастание ткани) всех ростков мозга и проявлении прогрессирующем течением увеличении общего объёма крови и содержанием в ней эритроцитов ,лейкоцитов , тромбоцитов

3. Анемии. Определение, патологическая классификация.

Под анемией понимается уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ:

I. Анемии вследствие потери крови:

а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия; б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия. II. Анемии вследствие нарушенного кроветворения.

A.Анемии дизрегуляторные (при недостаточности почек, гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

Б. Анемии при дефиците гемопоэтических веществ: 1. Железодефицитные анемии; 2. В12-фолиеводефицитные анемии;

3. Дефицитные анемии смешанного характера: а) агастральные анемии; б) анэнтеральные анемии;

в) анемии при беременности.

B.Анемии вследствие угнетения или истощения костного мозга:

а) апластические или гипопластические анемии; б) анемии из-за метаплазии рака в костный мозг (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг).

III.Анемии вследствие повышенного кроверазрушения:

1.Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами (преимущественный внутрисосудистый гемолиз): токсические, инфекционные, посттрансфузионные, иммунные.

2.Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (преимущественно внутриклеточный гемолиз): врожденные эритроцитопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии

4.Общие проявления при анемиях.

Под анемией понимается уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови проявления

1.При внешнем осмотре кожа и слизистые бледные, степень побледнения зависит от интенсивности анемии.

2.Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина ведет к кислородной недостаточности, которая сказывается больше всего на функциях центральной нервной системы, дыхания, сердца. Вот почему больные жалуются на быструю утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, ухудшение памяти, учащение дыхания и пульса даже при небольшом движении, нарушение ритма сердца.

4.Гипоксия при анемиях является важнейшей причиной дистрофических изменений во внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте. В связи с этим нарушается всасывание необходимых для кроветворения веществ, что также усугубляет анемию.

5.Снижается способность гемоглобина связывать кислоты, образующиеся в результате нарушения окисления в тканях, что в тяжелых случаях анемии ведет к развитию ацидоза. 6. Уменьшение вязкости крови и увеличение скорости кровотока наряду с гипоксией являются причинами систолического шума в сердце, а также шума "волчка", выслушиваемого над крупными артериальными сосудами.

5.Острая постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, картина крови.

Острая постгеморрагическая анемия появляется вследствие травм, сопровождающихся нарушением целости кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов (почаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких

Этиология

•травмы

•геморрагические заболевания (тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС-

синдром, геморрагический васкулит, лейкозы, апластические анемии, дизовариальные меноррагии у девушек).

•легочное кровотечение, ЖК кровотечения

Патогенез

При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция : возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально — сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока

Картина крови

Картина крови при этом типе анемии аналогична железодефицитной анемии. Содержание

гемоглобина снижено очень значительно, цветовой показатель резко уменьшен (до 0,4-0,5).

В связи с недостатком железа уменьшен и диаметр эритроцитов, т.е. отмечается микроцитоз.

Эритроциты в мазках выглядят резко гипохромными, имеют обычно расширенную

бесцветную часть, так что остается лишь узкая окрашенная каемка по периферии клетки. В

связи с этим нередко такие клетки называют перстневидными или аннулоцитами. В

неосложненных случаях картина анемии обычно сопровождается лейкопенией.

6. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

общим фактором патогенеза является недостаток железа в организме, наиболее часто такая форма анемии развивается вследствие хронической кровопотери Этиология:

Основными причинами железодефицитных анемий являются:

Нарушения функции нервной системы связаны не с торможением образования ДНК, а расстройством липидного обмена. В нервной системе в результате нарушения обмена жирных кислот и образования токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот, а также аномальных жирных кислот, нарушается образование миелина и как следствие этого повреждения фуникулярный миелоз Нарушения кроветворения и эпителия связаны с подавлением деления клеток и

замедление их созревания, при этом клетки увеличиваются в размерах и напоминают эмбриональные Нарушения пищеварительного тракта заключаются в развитии воспалительно-

атрофических процессов в слизистых оболочках

Картина крови

в мегалобластах и мегалоцитах, макроцитах увеличено содержание гемоглобина, отсюда наряду с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина цветовой показатель повышен

8. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ, в основном приобретенные. Гемолиз осуществляется преимущественно внутрисосудисто

Этиология

•Переливание несовместимой крови;

•Аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);

•токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;

•гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосудистого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым гемолизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален

9. Врожденные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.