Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тонотопическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа улитки, и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.
При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются. В клинике выделяют две основные формы снижения слуха: первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота); вторая - с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота). Для нее характерно «явление рекрутмента» - неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.
VIII пара черепно-мозговых нервов - очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. - и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.
Следующий уровень слуховой системы - продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полушария), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.
Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.
Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.
Еще одно звено слуховой системы - мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка - регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.
Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).
Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.
Следующий уровень - слуховое сияние (пучок Грациоле) - волокна, которые идут из MKT к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние - достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.
Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов. Последняя инстанция слухового пути - 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, - расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова. Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно - в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.
Корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей.
Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.
Предметная агнозия (зрительная апперцептивная агнозия) — одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга.
В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочнотеменных отделов мозга, то есть при двухстороннем поражении 18 и 19 полей Бродмана.
Локализация поражение областей головного мозга
Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной может описать отдельные признаки предмета, но он не может сказать, что это за предмет. При двустороннем поражении нижних частей «широкой зрительной сферы» возникает особо грубое нарушение возможности правильно оценить предмет: когда больной ощупывает предмет, то может правильно его опознать, но когда он смотрит на него, то не может решить правильно эту задачу.
Проявления
В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Но в грубой форме такая агнозия встречается очень редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т. д.
Копирование рисунков. Так, при совмещении 3, 4, 5 контуров здоровый человек видит контуры всех объектов; у больных эта задача вызывает большие трудности, им трудно выделить отдельные контуры, изображение получаются запутанными.
Оптико-пространственная агнозия — вид зрительной агнозии. Характеризуется нарушением определения пространственных признаков (величины, удалённости, направленности, расположение объектов относительно друг друга).
Локализация поражение областей головного мозга
Оптико-пространственная агнозия возникает при повреждении верхнетеменных и теменно-затылочных отделов коры левого или правого полушарий мозга, которые осуществляют комплексное взаимодействие нескольких анализаторных систем (зрительной, слуховой, тактильной, вестибулярной). Особенно грубо оптико-пространственная агнозия проявляется при симметричных двусторонних очагах поражения. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены достаточно отчетливо.
В основе оптико-пространственной агнозии, и в основе других проявлений поражения теменной системы мозга, лежит нарушение двух факторов: соматосенсорного и пространственного (и квазипространственного) анализа и синтеза. А.Р Лурия рассматривал оптико-пространственные нарушения как дефект синтеза информации различных модальностей.
Проявления
Согласно Е. Д. Хомской, у больных с оптико-пространственной агнозией нарушается ориентация в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. Это такие признаки, как лево-правая ориентировка, ориентировка в верхне-нижних координатах (в грубых случаях). Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света.
У больных с оптико-пространственной агнозией нарушается способность рисовать (при этом сохраняется способность копировать изображения). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях нарушается общая схема рисунка — больной изображает части объекта отдельно друг от друга и не может их соединить. Нарушение рисунка происходит чаще при поражении задних отделов правого полушария.
В ряде случаев (обычно в случае очагов в правом полушарии) наблюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия (игнорирование левой половины пространства). В этом случае больные изображают только одну сторону предмета (чаще правую) или грубо искажают изображение одной (чаще левой) из них.
Оптико-пространственные нарушения могут влиять на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения несимметричных букв, имеющих «лево-правые» признаки (к, м, р, ч и др.).
У больных с этой формой агнозии часто нарушается праксис позы (нарушается зрительная афферентация пространственно-организованных движений). Это проявляется в том, что они не могут скопировать позу, потому что не знают, как расположить руку по отношению к своему телу из-за нарушения восприятия пространственных отношений. Диагностируют данное нарушение пробами Хэда. Также у них есть трудности в повседневных двигательных актах, требующих пространственной ориентировки (не могут застелить постель, одеться — апраксия одевания).
Сочетания зрительно-пространственных (агнозий) и двигательно-пространственных расстройств (апраксий) называют апрактоагнозией.
И. Тонконогий и А. Пуанте выделяют следующие типы оптико-пространственной агнозии:
Зрительная дезориентация в окружающей обстановке — трудности зрительного распознания пространственных отношений объектов в контексте непосредственного окружения, воспринимаемого субъектом.
агнозия глубины — нарушение способности локализации объектов в трехмерном пространстве, особенно в сагиттальной плоскости. У больных есть трудности трудности определения абсолютного расстояние до объекта и относительной локализацию двух объектов (какой из объектов находится ближе, какой из объектов выше), могут быть ошибки в подсчете числа объектов, находящихся на одной линии проекции. В некоторых случаях нарушается локализация объектов в фронтальной (коронарной) плоскости, что вызывает трудности в восприятии расположения объекта справа или слева от наблюдателя.
нарушение стереоскопического зрения (редкий тип нарушения). В некоторых случаях сопровождает агнозию глубины
зрительная аллоэстезию (оптическая аллоэстезия) - это удвоение или утроение объекта в зрительном поле
Топографическая дезориентация — утрата человеком способности перемещаться в пространстве к определенному месту назначения, нарушения распознания свойств окружающего пространства или топографических ориентиров.
топографическая дезориентация в реальном пространстве:
в реальном знакомом пространстве. Пациенты утрачивают способность ориентироваться в собственном доме, находить ранее хорошо знакомую дорогу или возвращаться домой с прогулки по окрестностям. В более серьезных случаях пациент не может найти туалет, свою комнату или кровать в собственном доме или больнице.
нарушения общей топографической самоориентации — неспособность определить свое местоположение в общей топографической системе координат.
топографическая дезориентация в виртуальном пространстве — нарушения способности описывать или рисовать планы местности. Проявляются в нарушении обозначения севера, юга, запада и востока, в трудностях понимания топографических координат и обозначения относительного расположения географических объектов.
Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия.
Локализация поражение областей головного мозга
Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей).
Проявления
В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их назвать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).
Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.
Симультанная агнозия — одна из форм зрительных агнозий, характеризующаяся нарушением способности одновременного восприятия нескольких объектов или целой ситуации. Больной при таком нарушении может воспринимать только тот объект, который находится в фокусе внимания. При симультанной агнозии наблюдается сохранность полей зрения.
Локализация поражение областей головного мозга
Симультанная агнозия наблюдается при одновременном поражении теменно-затылочной области головного мозга. Часто наблюдается при поражении только правого полушария.
И. П. Павлов предполагал, что причиной симультанной агнозии может являться ослабленная патологическим процессом кора головного мозга, которая не может одновременно реагировать на два раздражения.
Проявления
У больных с данным нарушением наблюдаются следующие симптомы:
Больной видит только один объект из всех, что находятся перед ним;
Нарушение движений глаз («атаксия взора»);
Больной не может нарисовать точку в центре круга (так как одновременно воспринимает либо сам круг, либо кончик карандаша);
Больной не может обвести контур предмета;
Трудности при написании слов по линии (не соблюдает строку).
Лицевая агнозия — особая форма нарушений зрительного гнозиса, которая проявляется в том, что у больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках и т. п.).
Локализация поражение областей головного мозга
Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы»
Проявления
При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица детей и взрослых; не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая и самых близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».
Цветовая агнозия (корковая ахроматопсия) — тип зрительных агностических расстройств, при котором утрачивается способность восприятия и использования цвета как одного из сложных свойств объекта.
Локализация поражение областей головного мозга
Цветовая агнозия возникает в большинстве случаев при поражениях левой затылочной доли, которые распространяются на височную или теменную долю. Известны случаи цветовой агнозии при билатеральных затылочных поражениях.
Проявления
К симптомам данного расстройства можно отнести:
Неспособность подобрать образец цвета в соответствие черно-белому изображению объекта, назвать предметы конкретного цвета
Трудности при раскраске черно-белого изображения и при оценке того, насколько правильно раскрашен объект (например, красный огурец)
Невозможность представить цвет отсутствующего предмета (так, больные не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, ёлки и т. д.)
Трудности при сортировке предметов по цвету и образцов различных оттенков по группам оттенков того или иного цвета (например, оттенки синего)
Нарушения распознания цвета в задачах на отделение сигнала от шума, выделение и распознание объектов на фоне шума или объектов с недостающими деталями