ЛГ, ассоциированная с патологией левых камер сердца, относится к посткапиллярной легочной гипертензии и представляет собой одну из самых частых причин повышения давления в легочной артерии. Данные о ее распространенности варьируют в зависимости от метода выявления ЛГ (эхокардиография или ЧКВС) и
вариантов нарушения функции левого желудочка: сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса левого желудочка (СНнФВ) и сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса левого желудочка (СНсФВ) [266]. Так, распространенность ЛГ у пациентов с СНнФВ, по данным эхокардиографического исследования и чрезвенозной катетеризации сердца, может достигать 36–83%. При этом комбинированная пост- и
прекапиллярная легочная гипертензия встречается только в 12–38% случаев. Прирост давления в правом желудочке на 5 мм рт. ст., по данным эхокардиографии, увеличивает риск развития неблагоприятных событий у пациентов с СНнФВ на 6%. Тогда как аналогичный прирост давления у пациентов с сердечной недостаточностью с низкой фракцией выброса левого желудочка сопровождается увеличением смертности на 30%.
Критериями неблагоприятного прогноза у пациентов с ЛГ, ассоциированной с патологией левых камер сердца, по данным различных исследований были такие показатели, как транспульмональный градиент > 12 мм рт. ст., диастолический пульмональный градиент > 7 мм рт. ст., ЛСС ≥ 3 ед. Вуда, а также нарушение податливости легочной артерии по данным МРТ.
В настоящее время не выявлены какие-либо определенные факторы риска,
генетическая предрасположенность для развития ЛГ при патологии левых камер сердца.
Возможно, определенное значение играет длительность существования заболевания.
Существует гипотеза, что патология левых камер сердца может исходно развиваться по двум сценариям: с преимущественным поражением левых камер («левожелудочковый фенотип») или одновременным ремоделированием левых и правых камер сердца
(«правожелудочковый фенотип»). Как правило, «правожелудочковый фенотип» ассоциирован с высокой смертностью. К сожалению, ЧКВС не всегда позволяет различить перечисленные выше фенотипы, так как применение петлевых диуретиков может менять гемодинамические показатели. Наиболее сложная задача провести дифференциальную диагностику между легочной гипертензией, ассоциированной с сердечной недостаточностью с сохранной фракцией выброса левого желудочка, и ЛАГ. Наряду с ЧВКС, существуют неинвазивные методы, которые позволяют провести этот
«водораздел» (Табл. 15) (Приложение Б).
91
Основной задачей в лечении пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с патологией левых камер сердца, является максимальная терапия основного заболевания.
Эффективность специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ у пациентов с патологией левых камер сердца оценивалась в небольших краткосрочных исследованиях; терапия не привела к увеличению выживаемости,
снижению заболеваемости, а у части пациентов способствовала задержке жидкости,
увеличению частоты госпитализаций в связи с ухудшением течения ХСН (Табл. 16)
(Приложение А3).
Поэтому легочная венозная гипертензия по-прежнему остается противопоказанием для назначения специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ. Ее назначение может обсуждаться пациентам с комбинированной ЛГ и выраженным прекапиллярным компонентом в условиях РКИ под наблюдением специалистов экспертного центра легочной гипертензии.
Рекомендована оптимизация терапии основного заболевания перед решением вопроса о необходимости оценки степени тяжести легочной гипертензии у пациентов с патологией левых камер сердца [6, 266].
ЕОК IB (УДД5 УУРС)
Рекомендуется рассмотреть возможность чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с промежуточной вероятностью ЛГ, ассоциированной с патологией левых камер сердца, при наличии дисфункции правого желудочка, факторов риска развития ЛАГ или ХТЭЛГ, имеющих оптимальный волемический статус [6, 12, 43,
101–114 267].
ЕОК IIbC (УДД3 УУРС)
Не рекомендуется проведение вазореактивного теста пациентам с ЛГ на фоне патологии левых камер, за исключением кандидатов на трансплантацию сердца [6, 12, 43, 101–114, 267].
ЕОК IC (УДД3 УУРВ)
Не рекомендуется назначение специфических ангипертензивных препаратов для лечения ЛАГ пациентам с ЛГ на фоне патологии левых камер сердца в связи с
92
высоким риском ухудшения клинического течения основного заболевания,
задержки жидкости или развития фатального исхода [6, 267–271].
ЕОК IIIC (УДД2 УУРB)
Рекомендуется выполнение эхокардиографии для диагностики ЛГ у пациентов с патологией легких [6, 43, 65–67].
EОК IC (УДД5 УУРС)
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца при тяжелых заболеваниях легких при подозрении на ЛАГ или ХТЭЛГ, а также в случае тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности для уточнения диагноза,
при отборе кандидатов на трансплантацию легких и хирургическую редукцию легочного объема [6, 12, 43, 101–114].
ЕОК IС (УДД3 УУРB)
Рекомендуется оптимальное лечение основного заболевания легких, включая длительную терапию О2, у пациентов с ЛГ вследствие заболеваний легких и хронической гипоксемией [6, 28, 29, 30, 39, 40].
ЕОК IС (УДД 2 УУРА)
Не рекомендуется у пациентов с ЛГ вследствие заболеваний легких рутинно использовать одобренную специфическую терапию ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ [6, 28, 29, 30, 39, 40].
ЕОК IIIC (УДД2 УУРА)
Рекомендуется рассмотреть возможность направления в экспертный центр пациентов с легким обструктивным или рестриктивным заболеванием легких,
имеющих клинически значимую ЛГ, для дообследования и решения вопроса о назначении специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ [10, 28].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
93
Комментарии: По данным инвазивных исследований, наличие ЛГ не всегда подтверждается и крайне редко выявляется высокая прекапиллярная легочная гипертензия. Именно поэтому выделяют три варианта сосудистой патологии МКК при патологии легких: первый, без легочной гипертензии, когда среднее ДЛА
< 21 мм рт. ст. или 21 –24 мм рт. ст. в сочетании с ЛСС < 3 ед. Вуда; второй, c
умеренным повышением среднего ДЛА 21–24 мм рт. ст. в сочетании с ЛСС ≥ 3 ед.
Вуда или среднего ДЛА 25–34 мм рт. ст.; и третий, с тяжелой ЛГ, когда среднее ДЛА > 35 мм рт. ст. или ≥ 25 мм рт. ст., но в сочетании со сниженным сердечным индексом (< 2,0 л/мин/м2) [28, 39, 40]. К сожалению,
рандомизированные клинические исследования с использованием специфической терапии, проведенные у пациентов с ЛАГ на фоне заболеваний легких, не показали положительного эффекта в отношении показателей заболеваемости и смертности или значимого улучшения переносимости физической нагрузки.
Отчасти это связано с необходимостью отбора пациентов с «правильным» фенотипом, когда в генезе ЛГ на фоне патологии легких преобладает васкулярный компонент с высоким уровнем среднего ДЛА, ЛСС и низким сердечным индексом при легких или умеренных функциональных и морфологических изменениях со стороны легких. Именно поэтому лечение ЛГ на фоне заболеваний легких должно быть сосредоточено, в первую очередь, на лечении основной патологии. Показано,
что длительная кислородотерапия сдерживает прогрессирование ЛГ у пациентов с ХОБЛ. Тем не менее, она редко приводит к нормализации давления в легочной артерии, так как вазоконстрикция сочетается со структурными изменениями сосудов малого круга кровообращения. На коррекцию гипоксемии направлена и стандартная бронхолитическая терапия. Такие бронхолитические препараты, как адренергические средства для ингаляционного введения и теофиллин, обладают дополнительным вазодилатирующим действием на сосуды малого круга кровообращения. Длительная неинвазивная вентиляция легких, дополнительным преимуществом которой служит снижение амплитуды отрицательного внутригрудного давления, благодаря коррекции гиперкапнии и гипоксемии, также способствует снижению давления в легочной артерии.
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) характеризуется обструктивным ремоделированием легочной артерии вследствие тромбоэмболии легочной артерии, сопровождающимся развитием ЛГ. Совокупная заболеваемость ХТЭЛГ
94
составляет 0,1–9,1% в течение первых 2 лет после эпизода симптомной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) [6, 33, 72]. Хотя точная распространенность и ежегодная заболеваемость ХТЭЛГ неизвестны, некоторые данные указывают на то, что это заболевание может возникать у 5 человек на миллион населения в год [32]. При дифференциальной диагностике ХТЭЛГ следует исключать другие возможные варианты обструкции легочной артерии, такие как саркома легочной артерии, эмболия опухолевыми клетками, паразитические (эхинококкозные кисты), эмболии инородными телами,
врожденные или приобретенные стенозы легочной артерии.
Своевременная постановка диагноза ХТЭЛГ затруднительна, так как значительное число случаев ХТЭЛГ развивается при отсутствии предшествующего острого эпизода ТЭЛА, а клинические симптомы являются неспецифическими или отсутствуют на ранних стадиях ХТЭЛГ. Клинические симптомы ХТЭЛГ могут напоминать острую ТЭЛА или ИЛАГ. В последнем случае отеки и кровохарканье возникают чаще у пациентов с ХТЭЛГ,
в то время как обмороки чаще встречаются у пациентов с ИЛАГ. Диагноз ХТЭЛГ основывается на результатах обследования, полученных после 3 месяцев адекватной терапии антикоагулянтами. Для постановки диагноза ХТЭЛГ необходимы следующие критерии: среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и среднее ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст., несогласованные дефекты перфузии при сцинтиграфии легких и специфические диагностические признаки ХТЭЛГ, выявляемые на МСКТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием, МРТ или обычной легочной ангиокинематографии, такие как кольцевые стенозы, сетевидные/щелевидные изменения просвета сосуда и хронические тотальные окклюзии (изменения в виде выбухания или клиновидного сужения). Если среднее ДЛА <25 мм рт. ст., но присутствуют остальные вышеперечисленные признаки,
диагностируется хроническая тромбоэмболическая болезнь (ХТЭБ).
В то время как компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием является исследованием выбора в диагностике острой ТЭЛА, планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких остается основным методом для визуализации ХТЭЛГ, так как для постановки диагноза она обладает чувствительностью 96–97% и специфичностью 90–95% [47]. Хотя ХТЭЛГ и рассматривается в рамках венозной тромбоэмболии, классические тромбофилические факторы риска при этой патологии нередко отсутствуют. Так, по данным европейского регистра ХТЭЛГ предшествующие эпизоды ТЭЛА удается подтвердить в 74,8% случаев, а
тромбозы глубоких вен – в 56,1% случаев. ХТЭЛГ чаще развивается у пациентов с антифосфолипидным синдромом (10–15%). Однако дефицит антитромбина III, протеинов
95