Рекомендуется выполнение чреспищеводной эхокардиографии беременным с ЛГ для исключения ВПС в случае неоптимальной визуализации при трансторакальной эхокардиографии [6, 280, 287, 288].
ЕОК IC (УДД5 УУРС)
Рекомендуется выполнять компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием только по жизненным показаниям, в
том числе и при подозрении на острую тромбоэмболию легочной артерии [6, 280, 287, 288].
ЕОК IIbС (УДД5 УУРС)
Комментарии: Предпочтение для использования отдается КТ с низким уровнем лучевой
нагрузки (0,01–0,66 мГр) [280, 293, 294].
Рекомендуется продолжить специфическую терапию ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ во время беременности пациенткам, получавшим ее до беременности, с заменой лекарственных препаратов, обладающих потенциальным тератогенным и эмбриотоксическим действием, на более безопасные [6, 280, 287, 288].
ЕОК IIаС (УДД5 УУРС)
Рекомендуется инициировать специфическую терапию ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ во время беременности пациенткам, не получавшим ее до беременности, с учетом потенциальных тератогенных и эмбриотоксических эффектов препаратов [6, 280, 287, 288].
ЕОК IIaC (УДД5 УУРС)
Комментарии: Объем специфической терапии (монотерапия или
комбинированная терапия) определяется на основании стратификации риска летальности [10]. В качестве препарата первой линии часто используется силденафил в стартовой дозе 20 мг 3 раза/сут. Назначение ингаляционного илопроста во время беременности и после родов показано пациенткам с III-IV ФК ((ВОЗ). В подгруппе пациентов с положительным вазореактивным тестом необходимо продолжить или инициировать терапию блокаторами «медленных» кальциевых каналов [6, 266, 280, 282].
101
Не рекомендуется назначать ЭРА беременным или планирующим беременность пациенткам с ЛАГ в связи с тератогенным и эмбриотоксическим действием препаратов [280, 287, 288, 295, 296].
ЕОК IIIC (УДД5 УУРС)
Рекомендуется рассмотреть возможность назначения фуросемида** для коррекции правожелудочковой сердечной недостаточности во время беременности [280, 282].
ЕОК IIbC (УДД5 УУРС)
Комментарии: Не рекомендовано рутинное назначение мочегонной терапии у беременных. В случае необходимости – использовать петлевые диуретики с осторожностью в связи с опасностью обеднения плодово-плацентарного кровотока, и
под динамическим контролем состояния плода.
Не рекомендуется назначать спиронолактон** во время беременности в связи с высоким риском феминизации новорожденных мужского пола [280, 289, 292].
ЕОК IIIС (УДД5 УУРС)
Рекомендована коррекция дефицита железа во время беременности в связи с негативным влиянием на процессы ремоделирования сосудов МКК [280].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
Рекомендуется отмена варфарина** беременным с ЛАГ, получавших антикоагулянт непрямой (антагонист витамина К) до беременности, из-за эмбрио-
и фетотоксических эффектов препарата (сразу после подтверждения состояния беременности) и инициация терапии гепаринами в терапевтических дозах (в
расчете на вес до беременности), которая должна быть продолжена в течение всей беременности [156, 280, 295].
ЕОК IIaC (УДД5 УУРС)
Рекомендуется продолжить беременным с ХТЭЛГ терапию гепаринами в терапевтических дозах в расчете на вес до беременности в течение всей беременности или инициировать ее, в случае если антикоагулянтная терапия не проводилась до беременности [280, 297].
ЕОК III C (УДД5 УУРС)
102
Рекомендована повторная оценка показаний к назначению профилактических доз гепаринов в течение всей беременности тем беременным с ЛАГ, которые не получали антикоагулянтную терапию до беременности, [6, 280, 292, 297, 298].
ЕОК IIb C (УДД3 УУРB)
Рекомендовано всем беременным с ЛАГ, не получавшим антикоагулянтную терапию до и во время беременности, инициировать антикоагулянтную терапию гепаринами в III триместре беременности в профилактических дозах (при отсутствии показаний к лечебным дозам) [6, 280, 292, 297, 298].
ЕОК IIb C (УДД3 УУРB)
Не рекомендуется проводить терапию прямыми антикоагулянтами для перорального приема у беременных пациенток с ЛАГ и ХТЭЛГ в связи с отсутствием данных об эффективности и безопасности этих препаратов [280, 292].
ЕОК IIIC (УДД5 УУРС)
Рекомендуется подавлять лактацию пациенток с ЛАГ после родоразрешения для снижения риска развития неблагоприятных событий [280, 292, 299, 300].
ЕОК IIaС (УДД5 УУРС)
Комментарии: Кормление грудью – метаболически затратный процесс. Кроме того, в
послеродовом периоде пациентки с ЛАГ нуждаются в ранней оптимизации специфической терапии препаратами, экскретирующимися с грудным молоком.
Лактацию подавляют с помощью стандартных доз каберголина (0,25 мг каждые 12 ч в течение 2 дней) или бромокриптина (2,5 мг в день родоразрешения, а затем 2,5 мг два раза в день в течение 14 дней), если каберголин недоступен [280, 299, 300].
Не рекомендуется использовать общую анестезию при оперативном родоразрешении пациенток с ЛАГ в связи с тем, что общая анестезия у этих пациенток является одним из факторов риска материнской летальности [6, 280, 282, 285, 292, 301].
ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С)
103
–Рекомендуется определять план родоразрешения беременных с ЛАГ мультидисциплинарной командой, включая оценку ориентировочного оптимального срока и способа родоразрешения, а также план ведения послеродового периода (необходимость механической поддержки, пребывание в палате интенсивной терапии) [280, 292].
ЕОК IC (УДД5 УУРС)
Комментарии: Остается дискутабельным вопрос сроков и способа родоразрешения.
Предпочтительным способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути, ассоциированные с меньшими рисками геморрагических, инфекционных и тромбоэмболических осложнений, а также с менее резкими гемодинамическими изменениями по сравнению с кесаревым сечением. С другой стороны, большинство экспертов склоняется к тому, что пациенток с ЛАГ III ФК и выше следует родоразрешать оперативным путем с мониторированием параметров центральной гемодинамики и газового состава крови [295, 302, 303]. Во многих специализированных центрах рекомендуется проводить родоразрешение досрочно в сроки 34–36 недель беременности, при этом минимальный рекомендуемый срок родоразрешения – 32 недели,
максимальный (при условии нормально протекающей беременности и гемодинамической стабильности пациентки) – 37–38 недель [287, 295].
В послеродовом периоде рекомендуется применение NO или ингаляционного илопроста [303, 304].
ЕОК нет (УДД4 УУРС)
Контрацепция и гормонозаместительная терапия
Рекомендуется консультация врача-кардиолога и врача-гинеколога в центре с опытом ведения беременных с ЛАГ для подбора оптимального метода контрацепции с учетом высокого риска прогрессирования заболевания на фоне беременности у пациенток детородного возраста [280, 284, 288, 302, 305].
ЕОК IC (УДД4 УУРС)
Не рекомендуется назначать эстроген-содержащие контрацептивы пациенткам с ЛАГ и ХТЭЛГ в связи с высоким риском тромбоэмболических осложнений [282, 287, 292, 306, 307, 308, 309, 310].
104
ЕОК IIIC (УДД2 УУРВ)
Рекомендуется сочетание двух методов контрацепции для достижения надежного контрацептивного эффекта у пациенток с ЛАГ [280, 311].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
Комментарии: Метод контрацепции обсуждают в индивидуальном порядке с учетом сопутствующей патологии. Больные ЛАГ и ХТЭЛГ стратифицируются как IV группа риска материнской летальности (ВОЗ), при которой беременность противопоказана.
Поэтому для них рекомендуется использовать методы контрацепции с уровнем неэффективности <1%. Сюда относятся стерилизация мужчины/женщины [287] и
внутриматочные устройства. Вторая группа контрацептивов (гормоносодержащие таблетированные препараты, инъекции, пластыри) неэффективна в 6–12% случаев и не рекомендуется в качестве единственного метода контрацепции [305]. Пероральные контрацептивы, содержащие прогестерон (медроксипрогестерон**, этоногестрел),
обладают эффективным действием и лишены многих побочных эффектов, присущих эстроген-содержащим препаратам предыдущих поколений [6, 309], но при их назначении необходимо учитывать, что эффективность контрацепции снижается на фоне приема бозентана**. Внутриматочные устройства с медленным высвобождением левоноргестрела являются современным и высокоэффективным средством. Однако существует вероятность развития вазовагальных реакций при их имплантации у пациенток с ЛАГ. В связи с этим данная процедура должна выполняться в стационарных условиях, особенно у пациенток с физиологией Фонтена и Эйзенменгера. Также необходимо учитывать риски возникновения инфекционных осложнений во время имплантации системы [306]. Барьерные методы безопасны для пациенток, но не дают надежной гарантии от наступления беременности [280, 287, 288, 292]. Применение комбинации гестагенов и эстрогенов может обсуждаться у пациенток, принимающих антикоагулянтные препараты [282, 287, 292, 306, 307, 308, 309, 310].
Экстренная контрацепция
Рекомендовано в качестве экстренной контрацепции использовать однократную дозу левоноргестрела 1,5 мг в течение 72 ч после незащищенного секса или гормональный контрацептив для системного применения улипристал, показавший большую эффективность в сравнении с левоноргестрелом [312, 313, 314, 315].
ЕОК нет (УДД1 УУРВ)
105