Материал: экз патан кафедра 1 (2)

Дистрофії. Вуглеводні стромально-судинні дистрофії. Визначення. Причини, класифікація. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Механізм розвитку: Стромально судинні вуглеводні дистрофії часто пов’язані з порушенням балансу глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Стромально-судинну дистрофію, яка пов’язана з порушенням обміну глікопротеїдів, називають ослизненням тканин.

На відміну від мукоїдного набрякання при ослизненні відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою.

Морфологічна характеристика:Сполучна тканина, строма органів, жирова тканина і хрящ набухають, стають напівпрозорими, слизоподібними, а їх клітини — зірчастими або з химерними паростками.

Причина ослизнення тканин полягає, перш за все, в 1) дисфункції ендокринних залоз (при недостатності щитовидної залози; ослизнення сполучнотканинних утворень 2) при кахексії будь-якого походження). 3)пов’язані з порушенням обміну глюкопротеїдів та глікозамінгліканів.

Наслідок. Процес може бути оборотним, однак прогресування його приводить до коліквації та некрозу тканини(колікваційний некроз) з утворенням порожнин, заповнених слизом.

Функціональне значення ослизнення тканини залежить від тривалості процесу і характеру тканини, в якій виникла дистрофія.

Дистрофії. Змішані дистрофії. Визначення, причини, класифікація. Механізм розвитку

Змішані дистрофії – це кількісні та якісні структурні зміни, які обумовлені порушенням обмінних процесів одночасно в паренхімі, стромі і стінках судин органів та тканин. Вони виникають при порушеннях обміну складних білків та мінералів.

Складні білки містять білкову та небілкову частини. До них відносяться:

• Хромопротеїди

• Нуклеопротеїди

• Ліпопротеїди

Хромопротеїди (ендогенні пігменти) беруть учать у :

• диханні (гемоглобін, цитохроми)

• виробленні секретів (жовч) та інкретів(серотонін)

• захисті організму від променевої енергії(меланін)

• поповненні запасів заліза (феритин)

• балансі вітамінів (ліпохроми)

Ендогенні пігменти

Гемоглобіногенні Тирозиногенні Ліпідогенні

(протеїногенні)

Фізіолог. Патолог.

Адренохром Ліпофусцин

Феритин Гематоїдин Меланін Цероїд

Гемосидерин Гематин Пігмент гранул Ліпохроми

Білірубін Порфірин ентерохромафінних кл.

Змішані дистрофії

Порушення Порушення Порушення Порушення

надходження надходження надходження надходження

обміну нуклео обміну хромопро- обміну мінералів екзогенних

протеїдів теїдів пігментів

Подагра Протеїногенні п. •Кальцифікація •Пневмоконіоз

Сечокислий •Хвороба Вільсона- •Антракоз

діатез Гіпермеланоз Коновалова

Сечокислий Гіпомеланоз

інфаркт

Ліпідогенні пігменти

Ліпофусциноз

Гемоглобінові пігменти

Гемосидероз Гемохроматоз Жовтяниця

Механізм розвитку:

• Інфільтрація

• Трансформація

• Декомпозиція

• Спотворений синтез

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну феритину.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Феритин (залізопротеїд), який утримує до 23% заліза, зв’язаного з білком апоферитином, має антигенні властивості .

 анаболічний – утворюється із заліза, яке всмоктується в кишці

 катаболічний – із заліза гемолізованих еритроцитів

Велика кількість міститься у:

o печінці (депо феритину)

o селезінці

o кістковому мозкові

o лімфатичних вузлах

Має дисульфідну групу:

• неактивна (окислена) форма (SS–феритин)

• активна (відновлена) форма (SH-феритин), якій притаманні наступні властивості: вазопаралітичні і гіпотензивні

В патологічних умовах кількість феритину може збільшуватися як в крові (феритинемія), так і в тканинах ( при гемосидерозі). SH-феритин є антагоністом адреналіну, звідси: феритинемія -> необоротність шоку, що супроводжується судинним колапсом.

Феритин - утворює берлінську блакить (залізосиньородисте залізо) під дією залізосиньородистого калію і соляної кислоти (реакція Перлса) та ідентифікується за допомогою антисироватки при імунофлюоресцентному дослідженні.

При полімеризації феритину, утворюється гемосидерин. Після того, як макрофаг поглинає молекули заліза, наприклад, після поглинання старих еритроцитів, негайно починається синтез апоферитину, який зв’язує залізо і утворюється феритин. Макрофаг насичується залізом, і після перенавантаження феритину залізом, він агрегується в сидеросоми, в яких молекули феритину кристалізуються і утворюється гемосидерин.

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну гемосидерину. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Гемосидерин – продукт полімеризації феритину, який представляє собою колоїдний гідроксид заліза, з’єднаний з білками, глікозаміногліканами і ліпідами. Це продукт внутрішньоклітинного ферментаційного розщеплення гемоглобіну, який виникає через добу від моменту крововиливу. Синтез гранул гемосидерину відбувається в лізосомах сидеробластів (ними можуть бути клітини як епітеліального, так і мезенхімального походження), у міжклітинній речовині зазнає фагоцитозу сидерофагами.

Гемосидероз – це надлишкове утворення гемосидерину в умовах патології.

Місцевий гемосидероз.

Виникає при позасудинному гемолізі еритроцитів:

• в осередках крововиливів :

в невеликих синцях – лише гемосидерин (діапедезних) , а у великих: по периферії – гемосидерин; в центрі (аутоліз відбувається без участі клітин) – кристали гематоїдину

• може виникати в межах не лише ділянки тканини (гематома), а й всього органа (наприклад, гемосидероз легень при мітральних вадах серця, кардіосклерозі)

Бура індурація легень

Хронічний венозний застій в легенях > численні діапедезні крововиливи > гемоглобін поглинається альвеолярними макрофагами > гемосидерин > іржавий колір (БУРА)

Гіпоксія > стимулювання фібрилогенезу > склероз (ІНДУРАЦІЯ)

Макропрепарат

Легені збільшені за об’ємом, ущільнені, на поверхні розрізу виявляється дифузна плямистість бурого кольору. Особливості патологічного процесу: відноситься до категорії змішаних дистрофій із порушенням гемоглобіногенних пігментів, спостерігається при хронічному венозному повнокров′ї легень внаслідок хронічної серцевої недостатності за лівошлуночковим типом, характеризується відкладенням гемосидерину в цитоплазмі сидеробластів («клітин серцевих вад»)

Мікропрепарат

Загальний гемосидероз

Виникає при:

• внутрішньосудинному руйнуванні еритроцитів (інтраваскулярному гемолізі)

• відносно незначному надлишку заліза після багаторазових переливань крові

• надмірному надходженні заліза з їжею

Найпоширеніші причини

• хвороби органів кровотворення (анемії, гемобластози)

• інтоксикації, зумовлені гемолітичною отрутою (сапонін,

зміїна отрута, оцтова кислота, бертолетова сіль, миш’як,

деякі види грибів) і солями важких металів

• деякі інфекційні захворювання (сепсис, малярія,

бруцельоз, анаеробні інфекції; окремі хвороби,

викликані спірохетами: поворотний тиф, сифіліс)

• переливання іншогрупної, резус-несумісної і

бактеріально забрудненої крові

Зруйновані еритроцити, їх уламки та гемоглобін використовуються на побудову гемосидерину. Сидеробластами при цьому стають ретикулярні, ендотеліальні, гістіоцитарні клітини печінки, кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, а також гепатоцити, епітеліальні клітини нирок, легень та ін. При фарбуванні гематоксилін-еозином цей пігмент виявляють у вигляді зерен і брилок золотисто-бурого або коричневого кольору. При розпаді сидеробластів гемосидерин знаходиться вільно в міжклітинній речовині і внаслідок великої кількості не встигає фагоцитуватися макрофагами (сидерофагами). В такому разі пігмент просочує волокнисті структури і основну речовину сполучної тканини строми органів, внаслідок чого селезінка, печінка, лімфовузли, кістковий мозок набувають ржаво-коричневого кольору. В більшості випадків пігмент не спричиняє порушення функції органу.

Гемохроматоз

• Первинний – самостійне захворювання із групи тезаурисмозів (хвороб накопичення)

• аутосомно-домінантний тип успадкування

• пов’язаний з дефектами ферментів тонкої кишки, що спричиняє підвищене всмоктування харчового заліза, обмін заліза еритроцитів не порушується

• поражаються печінка, підшлункова, ендокринні, слинні, потові залози, сітківка ока, синовіальні оболонки

• симптоми – бронзовий колір шкіри, цукровий діабет, пігментний цироз печінки

• Вторинний – хвороба, яка розвивається при набутій недостатності ферментних систем, що забезпечують обмін харчового заліза, спиричиняє поширений гемосидероз, підвищений вміст заліза у крові

Причини: надмірне надходження з їжею чи залізовмістними препаратами, резекція шлунка, хронічний алкоголізм, повторні переливання крові, гемоглобінопатії. Накопичення феритину та гемосидерину в печінці, підшлунковій та серці, призводить до цирозу печінки, цукрового діабету та кардіоміопатії. Фатальний кінець.

Різниця між загальним гемосидерозом і гемохроматозом

• загальний гемосидероз спричинений надлишком катаболічного заліза: при надмірному руйнуванні еритроцитів

• гемохроматоз – надлишком анаболічного заліза: через надмірне щодо утилізаційної спроможності ферментів надходження в організм

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну білірубіну. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Білірубін - кінцевий продукт катаболізму гемоглобіну, що не містить заліза, важливий жовчний пігмент. Непрямий білірубін - ліпофільний, тому перед секрецією зазнає кон’югації з глюкуроновою кислотою за допомогою ферментів печінки, аби краще розчинятись.

Загальне збiльшення кiлькостi бiлiрубiну в плазмi кровi пов'язане з порушенням утворення й видiленням пiгменту з органiзму. При цьому виникає жовте забарвлення шкiри, склери очей, слизових i серозних оболонок, а також внутрiшнiх органiв. Такий патологiчний стан називається жовтяницею. озрiзняють гемолiтичну, паренхiматозну й механiчну жовтяницi.

1.Надпечінкова (гемолітична):

• Виникає при внутрішньо судинному гемолізі поряд із загальним гемосидерозом;

• У крові підвищується вміст неконюгованого білірубіну.

•  Спостерiгається при багатьох iнфекцiйних захворюваннях, iнтоксикацiях гемолітичними отрутами i хворобах кровi, що супроводжуються iнтраваскулярним гемолiзом.

Гемоліз > збільшення кількості непрямого білірубіну > недостатнє його захоплення гепатоцитами > білірубунемія.

2.Печінкова (паренхіматозна):

• Виникає при захворюваннях печінки (гепатити, гепатози, цирози);

• Порушується захват, кон’югація та екскреція білірубіну пошкодженими гепатоцитами;

• Підвищується вміст конюгованого та неконюгованого білірубіну.

3.Підпечінкова (механічна):

• Виникає при звуженні або обтурації жовчних шляхів (пухлиною, каменем);

• Порушується екскреція жовчі, та конюгований білірубін потрапляє до крові.

• Супроводжується холестазом

• При холемiї в кровi разом з бiлiрубiном виявляють жовчнi кислоти, якi зумовлюють iнтоксикацiю органiзму, пониження зсiдання кровi й появу множинних крововиливiв

Мікропрепарат зафарбований гематоксиліном та еозином. Структура органу збережена. Просвіти жовчних протоків, розташованих в перипортальній тканині розширені, містять маси жовчі жовто-зеленого кольору. Жовчні капіляри також переповнені жовчю, мають вигляд порожнин або щілин, розташованих між гепатоцитами і виповнених грудками жовто- зеленого кольору (жовчні тромби). Розширення капілярів найбільш виражено в центральних відділах часточок. В цитоплазмі гепатоцитів виявляються невеликі за розмірами зернятка пігменту жовто-зеленого кольору. Кількість його в клітинах варіює: гепатоцити, розташовані поблизу жовчних капілярів містять значну кількість пігменту, на відстані від них зустрічаються клітини, в яких він повністю відсутній. В місцях значного застою жовчі знаходяться групи гепатоцитів з некротичними змінами. Найчастіше це спостерігається в центральних відділах часточок. Некроз гепатоцитів супроводжу- ється появою лейкоцитів в просвітах кровоносних капілярів.

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну гематинів.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Гематини – залізовмісні пігменти, що утворюються при гідролізі оксигемоглобіну. Мають вигляд темно-коричневих чи чорних ромбоподібних кристалів або зерен. До них відносяться:

• гемомеланін (малярійний пігмент) – утворюється із гемоглобіну під впливом плазмодіїв малярії, потрапляє в кров, потім в макрофаги і дає аспідно-сіре забарвлення шкірі, слизовим оболонкам, селезінці, лімфатичним вузлам і головному мозку

• солянокислий гематин – утворюється під впливом на гемоглобін ферментів шлункового соку й соляної кислоти ( при ерозіях та виразках шлунку, зафарбовує їх краї в чорний колір), надає блювоті, при шлункових кровотечах, колір кавової гущі

• формаліновий пігмент – виявляється, якщо відбулась фіксація тканин у кислому формаліні, у вигляді темно-коричневих гранул

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну порфірину.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Порфірини - попередники простетичної частини гемоглобіну: