Материал: экз патан кафедра 1 (2)

Характерною ознакою хвороби Ходжкіна є проліферація атипічних клітин серед яких розрізняють- 1.малі клітини Ходжкіна(аналогічні лімфобластам) 2.одноядерні гігантські клітини(великі кліт.Ходжкіна) 3.багатоядерні клітини, часто стають великих розмірів.

Клініко морфологічна класифіція

Виділяють чотири варіанти хвороби

1.Варіант з перевагою лімфоїдної тканини(лімфогстіоцитарний)

2.Нодулярний склероз

3.змішано-клітинний варіант

4.варіат з придушенням лімфоїдної тканини

Варіант з перевагою лімфоїдної тканини-прояв ранньої фази хвороби. Мікроскопічно- проліферація зрілих лімфоцитів, частково гістіоцитів, що стирає малюнок лімфатичного вузла.

Нодулярний склероз- властивий для доброякісного перебігу хвороби, первинний процес розвивається в средостінні.

Мікроскопічно- розростання сполучної тканини, яка оточує клітинні скопичення. Серед цих клітин знаходять кліт. Березовського-Штернберга, а по периферії лімфоцити.

Змішано-клітинний варіант- розповсюдження патологічного процесу. Мікроскопічно-1. проліферація лімфоїдних елементів, 2.гігантські клітини Ходжкіна і Березовського-Штернберга, 3.скопичення лімфоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин ,нейтрофільних лейкоцитів 4.некроз, фібриноз.

Варіат з придушенням лімфоїдної тканини- при несприятливому перебігу хвороби, відображає генералізацію лімфогранелуматозу.

В одних випадках спостерігається- 1.дифузне розростання сполучної тканини 2.лімфоїдна тканина витісняється атиповими клітинами серед яких кліт. Ходжкіна, Березовського-Штернберга, склероз не розвивається.

Варіант з витісненням лімфоїдної тканини атиповими клітинами називається саркомою Ходжкіна.

Тромбоцитопенії –– визначення, класифікація, клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Тромбоцитопенії

Група захворювань, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів (<150*10⁹/л) у зв’язку з збільшенням їх руйнуванням або споживанням, недостатнім утворенням.

Класифікація:

1)Спадкові – зміни властивостей тромбоцитів (тромбоцитопатії)

2)Набуті – механічне пошкодження тромбоцитів/мегакаріоцитів. {-Імунні , -Неімунні.}

• Імунні :

1. Алоімунні (несумісність за однією із систем крові),

2. Трансімунні (проникнення аутоантитіл матері через плаценту),

3. Гетеро імунні ( порушення антигенної структури тромбоцита),

4. Аутоімунні (вироблення антитіл проти власних незмін. антит. тромбоцитів)

*ідіопатично аутоімунна тромбоцитопенія – причину аутоагресії проти тромбоцитів важко з’ясувати

• Неімунні –

1. Механічна травма тромбоцитів(спленомегалія),

2. Пригнічення проліферації кісткового мозку (КМ) клітин (радіація, апластична анемія),

3. Заміщення КМ(розростання пухлинних клітин),

4. Збільшення потреби тромбоцитів (тромбоз-ДВЗ-синдром),

5. Недостатність вітаміну В12, фолієвої кислоти (анемії)

6. Соматична мутація(хвороба Маркіафави-Мікелі)

Прояви:

1. Геморагічний синдром з крововиливами в слизові оболонки (петехії, екхімози), паренхіму, шкіру + кровотечі

2. Спленомегалія – гіперплазія лімфоїдних фолікул

3. Збільшення мегакаріоцитів в КМ

4. Збільшення лімфатичних вузлів(лімфаденопатія) , збільшення тромбоцитів в розмірах

5. Геморагії --- Анемії

Тромбоцитопатії –– визначення, класифікація, клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Тромбоцитопатії

Група захворювань/синдромів, що призводить до порушення гомеостазу, якісна неповноцінність, дисфункція тромбоцитів.

Патоморфологічна характеристика: Проявляються в вигляді геморагічного синдрома.

(- група геморагічних діатезів з геморагічними проявами на рівні судин мікроциркуляторного русла)

*Можуть перебігати з більш/менш вираженою тромбоцитопатією (геморагічний синдром)

Класифікація: 1)Спадкові

• За типом дисфункції

• Морфологічні зміни

• Біохімічні порушення тромбоцитів

*Самостійні хвороби - тромбостения Гланцмана (мембранні аномалії тромбоцитів)

*Синдроми – синдром Чедіака-Хігасі ( недостатність в тромбоцитах щільних тілець І типу + їх компонентів)

2)Набутті

• При гемобластозах

• При мієлопроліферативних захворюваннях + ессенціальна тромбоцитемія

• При В12 – дефіцитної анемії

• При цирозах, пухлинах та паразитарних захворюваннях печінки

• При гормональних порушеннях (гіпоестрогенія, гіпотиреоз)

• Скорбута

• При променевій хворобі

• При ДВЗ-синдромі та активації фібринолізу

• При масивних гемотрансфузіях

• Медикаментозні/Токсичні

Тромбоцитопатії – всі форми, при яких спостерігається стабільні функціональні морфологічні, біохімічні порушення. Тромбоцитопенії, що не зникають при нормалізації їх кількості в крові

-//- невідповідність вираженості геморагічного синдрому ступеня тромбоцитопенії

Генетично обумовлені форми патології тромбоцитів – тромбоцитопатії (з іншими спадковими дефектами)

Тромбоцитопатія вторинна – якісне дефект тромбоцитів непостійний( слабший/зникає після ліквідації тромбоцитопатії)

Атеросклероз – визначення, етіологія, патогенез.

Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м'язовоеластичного типу у виглядi вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.

Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».

Етіологія. Атеросклероз (АС) – поліетіологічне захворювання, зумовлене поєднанням:

• порушення жирового і білкового обмінів;

• ушкодження ендотелію.

Важливі в розвитку атеросклерозу такі фактори:

1. Обмінні (екзо- та ендогенні):

Гіперліпідемії і гіперхолестеринемії – в залежності від причини вони можуть бути:

• Первинні (генетичні) – внаслідок спадкових порушень обміну ліпідів (наприклад внаслідок мутації в генах, що кодують рецептори до ЛПНЩ);

• Вторинні – розвиваються при інших основних патологіях, наприклад при ЦД, гіпотиреозі, нефротичному синдромі і можуть призводити до ускладнень.

• Аліментарні – пов’язані з особливостями харчування.

Важливо зазначити , що найбільше на розвиток атеросклерозу впливають не так підвищені концентрації цих речовин в крові, як порушення балансу між ЛП (збільшення концентрації ЛПНЩ при зменшенні ЛПВЩ – дисліпопротеїнемія), внаслідок чого порушується регуляція обміну холестерину і він починає відкладатися в клітинах інтими артерій.

2. Гормональні – доведено, що деякі гормони, як от інсулін сприяють розвитку атеросклерозу. Особливо це небезпечно при ЦД, коли інсулін виділяється в надмірних кількостях. Тоді як тироксин і естрогени, навпаки, знижують рівень розвитку АС. Відповідно, контролювати рівень ліпідів для запобігання розвитку АС необхідно при гіпотиреозі і зменшенні концентрації естрогенів в крові.

3. Гемодинамічний фактор - при АГ збільшується навантаження на ендотелій => збільшується проникність судинної стінки, в т.ч. і для ліпідних комплексів = це спричинює пошкодження ендотелію, в результаті чого і відкладаються ліпіди в стінці. При АГ у венах можливе утворення атеросклеротичних бляшок і в їх стінках.

4. Нервовий фактор – стрес призводить до порушення нейроендокринної регуляції обміну ліпідів , викиду в кров катехоламінів і вазомоторних порушень.

5. Судинний фактор – стан судинної стінки може погіршуватися при деяких захворюваннях (інфекційні, інтоксикаційні, АГ), внаслудок чого можливе виникнення атеросклеротичних змін. Пристінкові та інтрамуральні тромби теж сприяють швидшому «будуванню» АС-бляшок.

6. Спадковість

7. Вік – з віком збільшується частота і вираженість атеросклерозу у людей.

8. Стать – доведено, що чоловіки починають хворіти АС раніше жінок і хвороба протікає у них важче.

9. Віруси (зокрема Herpes simplex) – віруси, що інфікують ендотеліоцити можуть посилювати їх прокоагуляційну активність, викликати деструкцію ендотелію і адгезію тромбоцитів

10. Прийом пероральних контрацептивів (більше 5 років) теж є фактором ризику розвитку АС, зокрема у жінок молодого віку.

Патогненез.

Основними факторами в патогенезі атеросклерозу є:

1. Фактори, які сприяють підвищенню рівня ЛПДНЩ і ЛПНЩ та зниженню рівня ЛПВЩ

2. Фактори, які впливають на проникність мембран стінки артерій

(проникність може збільшитися внаслідок ушкоджуючих факторів, якими може бути: Гіперліпідемія

Гіперкатехоламінемія

Імунні комплекси

Токсини, віруси

Гемодинамічні впливи (гіпертензія, спазми і парези судин тощо))

Поєднання цих двох груп факторів призводить до:

=> блокади ЛПНЩ-рецепторів надмірною кількістю ЛПНЩ

=> холестерин в надмірних кількостях надходить у макрофаги, гладком’язові клітини

=> так як внаслідок зниженої кількості ЛПВЩ система виведення холестерину порушена, він відкладається у макрофагах, ГМК у надмірній кількості, утворюючи так звані пінисті (ксантомні) клітини.

=> при цьому збільшується проникність ендотелію, внаслідок цього у внутрішню оболонку проникає велика кількість ЛП та інших елементів плазми крові

=> розвивається субендотеліальне мукоїдне набухання

=> після злущення пошкоджених ендотеліоцитів можливий контакт тромбоцитів з базальною мембраною

=> пошкоджені ендотеліоцити, тромбоцити виділяють молекули адгезії

=> макрофаги виділяють цитокіни, які стимулюють проліферацію

=> ГМК мігрують у внутрішню оболонку і синтезують елементи, необхідні для будування еластичних і колагенових волокон, які, в свою чергу, сприяють ще більшому накопиченню ліпідів

=> в результаті у внутрішній оболонці знаходиться велика кількість макрофагів, ГМК і пінистих клітин, що переповнені ліпідами

=> в подальшому можливе їх руйнування з накопиченням екстрацелюлярних ліпідів

=> розвиток власне атеросклеротичних змін (ліпідні плями, фіброзні бляшки, розвиток ускладнень)

=> по мірі прогресування АС-процесу в АС бляшці утворюються судини, наростають процеси гіалінозу і склерозу.

Атеросклероз – визначення, патоморфологічна характеристика стадій розвитку.

Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м' язовоеластичного типу у виглядi вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.

Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».

В морфогенезі атеросклерозу виділяють окремі стадії.

При макроскопічному дослідженні виділяють такі види атеросклеротичних змін:

1) жирові плями або смуги - ділянки жовтого або жовто-сірого кольору, які зливаються між собою і утворюють смуги, які не виступають над поверхнею інтими. Раніше всього з'являються на задній стінці аорти.

2) фіброзні бляшки - щільні, овальної або круглої форми, білі

або біло-жовті утворення; вміщують ліпіди і підіймаються над поверхнею інтими. Часто зливаються між собою => внутрішня поверхня судини має бугристий вид, а просвіт звужується ( стенозуючий атеросклероз). Найчастіше спостерігаються в черевній частині аорти, в артеріях серця, мозку, нирок

3) Ускладнені ураження:

Фіброзна бляшка => розпад жиробілкових комплексів => утворюється детрит, який схожий на атерому (атероматозні зміни) => прогресування => деструкція покришки бляшки, поява атероматозних виразок, крововиливів в товщу бляшки (інтрамуральна гематома) і утворення тромботичних мас на місці атероматозної виразки.

4) кальциноз або атерокальциноз - відкладання в фіброзні бляшки солей кальцію (звапнування) => вони набувають кам'янистої щільності (петрифікація) => деформація судинної стінки

При мікроскопічному дослідженні виділяють такі стадії:

1. Доліпідна – не має клінічної симптоматики. Це зміни, які відображають загальні порушення метаболізму при атеросклерозі :

• підвищення проникності ендотелію => накопичення у внутрішній оболонці білків плазми, фібриногену => утворення плоских пристінкових тромбів;

• проліферація ГМК => синтез протеогліканів => субендотеліальний мукоїдний набряк внутрішньої оболонки=> дистрофія і злущування ендотеліоцитів => сприятливі умови для фіксації ЛПНЩ, ЛПДНЩ, ХС, білків.

2. Ліпоїдоз - інфільтрація інтими холестерином, ліпопротеїнами, білками (утворюються жирові смуги). Ліпіди накопичуються в ГМК і макрофагах (утворюються пінисті клітини). В ендотелії з'являються ліпідні включення. Чітко виражені набухання і деструкція еластичних мембран.

3. Ліпосклероз - розростання сполучнотканинних елементів інтими, руйнування еластичних і аргірофільних мембран => формування фіброзної бляшки => проростання судин.

4. Атероматоз - колагенові і еластичні волокна, які складають центральну частину бляшки розпадаються => утворюється дрібнозерниста аморфна маса (складається з кристалів холестерину, жирних кислот, частин еластичних і колагенових волокон), і називається атероматозний детрит => атероматозні маси «занурюються» в глибші шари судини і відокремлюються від просвіту сполучною тканиною (іноді гіалінізованою)

5. Виразкування – розвивається внаслідок руйнування новоутворених судин і крововиливу в товщу бляшки; виразковий дефект може вкриватися тромбоцитами => утворюється тромб (можлива обтурація просіту).

6. Атерокальциноз - відкладання вапна в атероматозні маси, фіброзну тканину та проміжну речовину між еластичними волокнами =>утворюються щільні та ламкі пластини.

Атеросклероз – визначення, характеристика клініко-морфологічних форм, ускладнення.

Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м' язовоеластичного типу у виглядi вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.

Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».

Клініко-морфологічні форми:

1. Атеросклероз аорти:

• більш виражений в черевному відділі

• характеризується атероматозом, виразкуванням, атерокальцинозом

• часто ускладнюється тромбозом, тромбоемболією і емболією атероматозними масами з розвитком інфарктів і гангрени.

• При атеросклерозі аорти розвивається її аневризма, яка може бути справжня (коли стінка утворена власне стінкою аорти) та несправжньою (стінка утворена прилеглими тканинами чи гематомою), а також розшарованою (коли при відшаруванні середньої оболонки утворюється канал).

• Атеросклероз дуги аорти може бути основою синдрому дуги аорти (внаслідок ішемії головного мозку порушується зір; внаслідок здавлювання стравоходу і поворотного нерва утруднюється ковтання і з’являється охриплість голосу)

• Атеросклероз біфуркації аорти може вести до розвитку синдрому Лериша (внаслідок ішемії нижніх кінцівок виникає переміжна кульгавість, порушення чутливості і зблідніння шкури ніг, можливий розвиток гангрени)