Материал: Дерматовенерология (2015)
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной скле родермии.
1.Бляшечная склеродермия:
■■очаговая (морфеа);
■■узловатая (келоидоподобная).
2.Линейная склеродермия:
■■полосовидная форма;
■■склеродермия по типу «удар саблей».
3.Генерализованная (многоочаговая) склеродермия.
4.Глубокая склеродермия.
5.Пансклеротическая склеродермия.
6.Буллезная склеродермия.
7.Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини.
8.Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга.
9.Склероатрофический лихен.
У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.
Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков.
Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ |
|
|
отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность |
|
|
наблюдается не у всех больных. В типичных случаях заболевание начинается |
|
|
с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпиг- |
|
|
ментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда — с яв- |
|
|
лениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения |
|
|
кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным воско- |
|
|
видным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный |
|
|
венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем |
|
|
активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, |
склеродермия |
|
потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных |
||
|
||
желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может умень- |
|
|
шаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия |
|
|
кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гиперили гипопигментация. |
|
|
При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в пато- |
Локализованная |
|
с типичной клинической картиной. |
||
логический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клет- |
|
|
чатка, фасции, мышцы и кости. |
|
|
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище |
|
|
или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы |
|
261
|
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием |
|
на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напо- |
|
минающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, |
|
у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление |
|
не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет |
|
телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация — шея, |
|
туловище, верхние конечности. |
|
При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или скле- |
|
роза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине |
|
тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего |
|
возникают на голове или конечностях. |
|
Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно вы- |
|
глядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует |
|
рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглажи- |
|
вается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной |
|
ткани. |
|
При генерализованной склеродермии наблюдается появление множествен- |
|
ных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько обла- |
|
стей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения. |
|
Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплот- |
|
нения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пиг- |
|
ментирована или не изменена. |
|
Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее |
|
тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи |
|
и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры |
|
суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта |
|
форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, |
|
резистентна к терапии и нередко заканчивается летальным исходом. |
|
Буллезная склеродермия характеризуется появлением в очагах склеродер- |
|
мии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями. |
|
Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини многими экспертами |
|
считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Кли- |
|
нически она проявляется длительно существующими, незначительно запа- |
|
дающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета |
|
с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. |
|
Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях. |
|
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга считается одной |
|
из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания, при ко- |
|
торой развиваются прогрессирующее западение и деформация половины |
кожи |
лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, |
мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться |
|
Болезни |
с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопрово- |
ждаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, |
|
включая эпилепсию. |
262
При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены пер- ламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папирос ной бумаги».
ДИАГНОСТИКА
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.
Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.
Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:
■■терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);
■■эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);
■■гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);
■■офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);
■■невропатолога;
■■гастроэнтеролога;
■■оториноларинголога;
■■стоматолога.
При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и космети-
ческих дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.
Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований.
Обязательные лабораторные исследования:
■■ клинический анализ крови; |
склеродермия |
|
■■ клинический анализ мочи; |
||
|
||
■■ биохимический анализ крови. |
|
|
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования: |
|
|
■■ гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях); |
Локализованная |
|
IgM, IgG, ревматоидного фактора; |
||
■■ определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой |
|
|
иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 (для |
|
|
исключения диффузных болезней соединительной ткани); |
|
|
■■ исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, |
|
263
■■ исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.);
■■ анализ крови на антинуклеарные антитела;
■■ анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);
■■ обследование на боррелиоз; ■■ УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы; ■■ электрокардиография;
■■ рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа; ■■ электроэнцефалография; ■■ компьютерная томография;
■■ магнитно-резонансная томография.
Дифференциальная диагностика
Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.
Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-борре- лиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина», радиационного фиброза, склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи, синдрома «жесткой кожи», нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза, синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, синдрома POEMS, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, вызванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеомицина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями) и др.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
■■ остановить прогрессирование заболевания; ■■ снизить активность патологического процесса;
■■ уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
кожи |
■■ предотвратить развитие осложнений; |
|
■■ улучшить качество жизни больных. |
||
Болезни |
||
|
264
Общие замечания по терапии
Лечение необходимо подбирать индивидуально каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.
Больным бляшечной, генерализованной и линейной склеродермией, а также атрофодермией Пазини — Пьерини и экстрагенитальным склероатрофическим лихеном при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей рекомендуется проведение курсового медикаментозного лечения (с включением пенициллина, гиалуронидазы, вазоактивных и наружных средств) или фототерапии (УФА-1 терапии или ПУВА-терапии).
Больным с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или множественных очагов склеродермии) показано включение в комплексное лечение глюкокортикостероидных препаратов системного действия.
Больным тяжелыми формами локализованной склеродермии с формированием глубокого поражения кожи и подлежащих тканей (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая геми атрофия лица Парри — Ромберга) назначают лечение метотрексатом в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия.
При наличии эрозивно-язвенных дефектов и поверхностной атрофии кожи показано применение стимуляторов регенерации тканей, при сухости кожи — использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.
Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение очагов поражения.
Показания к госпитализации
Генерализованные формы склеродермии.
Схемы лечения
Медикаментозная терапия
Системная терапия
1. Метотрексат (A)
При тяжелых формах локализованной склеродермии (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая геми атрофия лица Парри — Ромберга) эффективным методом лечения является применение метотрексата в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия [3].
Согласно опубликованным данным, эффективны следующие схемы лечения метотрексатом [3—6]:
■■метотрексат: взрослым — 15—25 мг, детям — 0,3—1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6—12 месяцев и более,
Локализованная склеродермия
265