Материал: Дерматовенерология (2015)

Стадирование первичных лимфом кожи, отличных от ГМ/СС, согласно рекомендациям ISLE-EORTC

Кожа Т1 Одиночный элемент кожной сыпи:

Т1а — кожный элемент < 5 см в диаметре Т1b — кожный элемент > 5 см в диаметре

Т2 Очаговое поражение кожи: множественные высыпания, ограниченные 1 зоной или двумя рядом расположенными зонами* Т2а — все высыпания располагаются в зоне < 15 см в диаметре

Т2b — все высыпания располагаются в зоне > 15 см и < 30 см в диаметре T2c — все высыпания располагаются в зоне > 30 см в диаметре

Т3 Генерализованное поражение кожи:

T3a — множественные высыпания, занимающие не рядом расположенные зоны

T3b — множественные высыпания, занимающие ≥ 3 зоны

Лимфатические узлы

N0 Нет увеличения периферических и центральных лимфатических узлов, их биопсия не требуется

N1 Поражение 1 группы периферических лимфатических узлов, дренирующих область настоящих или предшествующих кожных высыпаний

N2 Поражение 2 или более групп периферических лимфатических узлов или поражение любых периферических лимфатических узлов, не дренирующих область настоящих или предшествующих кожных высыпаний

N3 Поражение центральных лимфатических узлов

Внутренние органы

M0 Нет вовлечения внутренних органов

M1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)

* Деление кожного покрова на зоны приведено на схеме.

Лимфомы кожи

Болезни кожи

Дифференциальная диагностика

ЛиП необходимо дифференцировать с папуло-некротическим васкулитом, острым и вариолиформным питириазом (болезнью Мухи — Габермана), узловатым пруриго.

АКЛК необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, характеризующимися наличием кожных узлов (в случае подкожной локализации — с заболеваниями из группы панникулитов кожи).

ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения

Достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

Общие замечания по терапии

Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности C, D. Проведенные исследования эффективности разных видов лечения ЛиП показали, что на настоящий момент не существует терапии, способной изменить течение заболевания или предотвратить возникновение ЛиП-ас- социированных вторичных лимфом, поэтому тактика воздержания от активных терапевтических воздействий является предпочтительной.

Учитывая прекрасный прогноз ЛиП и высокую частоту рецидивов, практически после любого вида терапии большинству пациентов предлагается тактика «наблюдай и жди».

Схемы лечения ЛиП

Для лечения пациентов с многочисленными и диссеминированными высыпаниями с наилучшими результатами применяются ПУВА-терапия (см. главу «Грибовидный микоз») и лечение низкими дозами метотрексата (5—30 мг в неделю с 1—4-недельными перерывами) (C, D) [29, 30]. Оба вида терапии вызывают снижение количества и быстрое разрешение высыпаний у большинства пациентов, но полная ремиссия достигается редко, после прекращения лечения (или снижения дозы) быстро возникают рецидивы. Из-за склонности ЛиП к рецидивированию может потребоваться поддерживающая терапия для контроля течения заболевания. При этом необходимо учитывать, что длительное применение ПУВА-терапии может привести к повышенному риску возникновения рака кожи, метотрексата — к развитию фиброза печени.

У пациентов с узелковыми высыпаниями > 2 см в диаметре, не разрешаю­ щимися в течение нескольких месяцев, может выполняться хирургическое удаление элементов или локальная лучевая терапия как альтернативный подход вместо тактики «наблюдай и жди» (C, D) [29].

Длительное персистирование узелковых высыпаний > 2 см в диаметре при отсутствии их самостоятельного разрешения требует проведения повторной биопсии кожи для исключения вторичной анапластической крупноклеточной лимфомы [29].

Схемы лечения АКЛК

Ведение пациентов с АКЛК зависит от размера, количества и степени распространения кожных высыпаний и наличия внекожного распространения заболевания.

1.Для АКЛК с солитарными или сгруппированными высыпаниями хирургическое удаление или лучевая терапия являются предпочитаемым лечением первой линии с достижением ПР в 95% случаев (C, D) [29, 31].

Рецидивы возникают у 40% пациентов с одинаковой частотой после обоих видов лечения. При рецидивах, ограниченных кожей, не наблюдается ухудшения прогноза, и они не требуют других видов лечения.

2.Для АКЛК с множественными распространенными высыпаниями применяется метотрексат (5—25 мг в неделю), при отсутствии эффекта можно комбинировать лечение с интерфероном-α (C, D) [31, 32].

3.Для АКЛК с внекожным распространением рекомендована полихимиотерапия, наиболее часто применяется режим CHOP (C, D) [29, 31].

Критерии эффективности лечения

ISCL, EORTC и Американским консорциумом по кожным лимфомам (USCLC) были предложены следующие критерии ответа на лечение при CD30+ ЛПЗ:

1. Кожа

А. ЛиП:

Полная ремиссия (ПР): 100% разрешения высыпаний.

Частичная ремиссия (ЧР): 50—99% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых более крупных узелковых высыпаний > 2 см в диаметре.

Стабилизация заболевания: от менее 50% увеличения до менее 50% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых более крупных узелковых высыпаний > 2 см в диаметре.

Утрата ответа: увеличение высыпаний от наименьшего уровня на 50% исходного уровня у больных с достигнутой ПР или ЧР.

Прогрессирование заболевания: появление новых более крупных и персистирующих узелковых высыпаний > 2 см в диаметре или внекожное распространение заболевания.

Рецидив: появление кожных высыпаний у пациентов в полной ремиссии.

В: АКЛК:

ПР: 100% разрешения высыпаний.

ЧР: 50—99% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых узлов.

Лимфомы кожи