Материал: Дерматовенерология (2015)
Стабилизация заболевания: от менее 25% увеличения до менее 50% разрешения высыпаний от исходного уровня.
Прогрессирование заболевания: увеличение высыпаний более чем на 25% от исходного уровня или увеличение высыпаний от наименьшего уровня на 50% исходного уровня у больных с достигнутой ПР или ЧР.
Рецидив: появление кожных высыпаний у пациентов в ПР.
2. Лимфатические узлы
ПР: все лимфатические узлы ≤1,5 см в наибольшем диаметре (длинная ось) или гистологически негативные, также лимфатические узлы, которые на момент постановки диагноза были менее 1,5 см в наибольшем диаметре и при этом гистологически позитивны, должны уменьшится до 1 см или быть гистологически негативными.
ЧР: кумулятивное снижение 50% и более СПР (сумма произведений максимального продольного размера × максимальный поперечный размер каждого пораженного лимфатического узла) и отсутствие новых лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре по длинной оси или > 1 см по короткой оси.
Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для ПР и ЧР и прогрессирования заболевания.
Прогрессирование заболевания: повышение 50% и более СПР от исходных лимфатических узлов, или новый лимфатический узел > 1,5 см в диаметре по длинной оси или > 1 см по короткой оси, или отсутствие ответа: увеличение СПР > 50% от низшего уровня у пациентов в ЧР.
Рецидив: появление новых гистологически доказанных лимфатических узлов > 1,5 см в наибольшем диаметре у пациентов в ПР.
3. Висцеральные органы
ПР: отсутствие увеличения органа при физикальном осмотре и отсутствие патологических изменений при томографии.
ЧР: 50% и более регрессии очагов печени, селезенки или других изначально пораженных органов при возможности измерить объем поражения (СПР), отсутствие увеличения органа в размерах и вовлечения новых органов.
Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для ПР, ЧР и прогрессирования заболевания.
Прогрессирование заболевания: более 50% увеличения органа в размере, или поражение нового органа, или отсутствие ответа: увеличение СПР более чем на 50% от низшего уровня у пациентов в ЧР.
Рецидив: вовлечение нового органа у пациентов в ПР.
Болезни кожи
256
Рецидивы и последующее наблюдение
Пациенты с ЛиП должны быть под наблюдением в течение всей жизни из-за риска развития у них вторичных лимфопролиферативных заболеваний (4—25% случаев) даже через несколько десятилетий после начала ЛиП и при отсутствии кожных высыпаний ЛиП. Рекомендованы ежегодные осмотры с проведением рентгенографии грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
|
ЛИТЕРАТУРА |
|
|
1. |
Kim E. J., Hess S., Richardson S. K. et al. Immunopathogenesis and therapy |
|
|
|
of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest. 2005; 115 (4): 798—812. |
|
|
2. |
Horwitz S. M., Olsen E. A., Duvic M. et al. Review of the treatment of mycosis |
|
|
|
fungoides and sézary syndrome: a stage-based approach. J Natl Compr Canc |
|
|
|
Netw 2008; 6 (4): 436—42. |
|
|
3. |
Zackheim H. S. Treatment of patch-stage mycosis fungoides with topical cor- |
|
|
|
ticosteroids. Dermatol Ther 2003; 16 (4): 283—7. |
|
|
4. |
Diederen P. V., van Weelden H., Sanders C. J. et al. Narrowband UVB and |
|
|
|
psoralen-UVA in the treatment of early-stage mycosis fungoides: a retrospec- |
|
|
|
tive study. J Am AcadDermatol 2003; 48 (2): 215—9. |
|
|
5. |
Narrowband UVB phototherapy for early-stage mycosis fungoides. J Am Acad |
|
|
|
Dermatol 2002; 47 (2): 191—7. |
|
|
6. |
Efficacy of narrowband UVB vs. PUVA in patients with early-stage mycosis |
|
|
|
fungoides. J EurAcadDermatolVenereol 2010; 24 (6): 716—21. |
|
|
7. |
Querfeld C., Rosen S. T., Kuzel T. M. et al. Long-term follow-up of patients |
|
|
|
with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission |
|
|
|
with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 2005; 141 (3): 305—11. |
|
|
8. |
Hoppe R. T. Mycosis fungoides: radiation therapy. Dermatol Ther 2003; 16 |
|
|
|
(4): 347—54. |
|
|
9. |
Hymes K. B. Choices in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Oncol- |
|
|
|
ogy (Williston Park) 2007; 21 (2 Suppl 1): 18—23. |
|
|
10. |
Keehn C. A., Belongie I. P., Shistik G. et al. The diagnosis, staging, and treat- |
|
|
|
ment options for mycosis fungoides. Cancer Control 2007; 14 (2): 102—11. |
|
|
11. |
Zhang C., Duvic M. Treatment of cutaneous T-cell lymphoma with retinoids. |
|
|
|
Dermatol Ther 2006; 19 (5): 264—71. |
|
|
12. |
Olsen E. A. Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Der- |
кожи |
|
|
matol Ther 2003; 16 (4): 311—21. |
||
13. |
Zackheim H. S., Kashani-Sabet M., McMillan A. Low-dose methotrexate to |
||
Лимфомы |
|||
|
treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Der- |
||
|
|
matol 2003; 49 (5): 873—8.
257
|
14. |
Prince H. M., Whittaker S., Hoppe R. T. How I treat mycosis fungoides and |
|
|
Sézary syndrome. Blood 2009; 114: 4337—53. |
|
15. |
Duvic M., Talpur R., Ni X. Zhang C. et al. Phase 2 trial of oral vorinostat |
|
|
(suberoylanilidehydroxamic acid, SAHA) for refractory cutaneous T-cell lym- |
|
|
phoma (CTCL). Blood 2007; 109 (1): 31—9. |
|
16. |
Olsen E. A., Kim Y. H., Kuzel T. M. et al. Phase IIb multicenter trial of vorino- |
|
|
stat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous |
|
|
T-cell lymphoma. J Clin Oncol 2007; 25 (21): 3109—15. |
|
17. |
Duvic M., Olsen E. A., Breneman D. et al. Evaluation of the long-term toler- |
|
|
ability and clinical benefit of vorinostat in patients with advanced cutaneous |
|
|
T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma 2009; 9 (6): 412—6. |
|
18. |
Wu P. A., Kim Y. H., Lavori P. W. et al. A meta-analysis of patients receiving |
|
|
allogeneic or autologous hematopoietic stem cell transplant in mycosis fungoides |
|
|
and Sézary syndrome. Biol Blood Marrow Transplant 2009; 15 (8): 982–90. |
|
19. |
Duarte R. F., Canals C., Onida F. et al. Allogeneic hematopoietic cell trans- |
|
|
plantation for patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: a retro- |
|
|
spective analysis of the Lymphoma Working Party of the European Group for |
|
|
Blood and Marrow Transplantation. J Clin Oncol 2010; 28 (29): 4492—9. |
|
20. |
Olsen E. A., Rook A. H., Zic J., Kim Y., Porcu P., Querfeld C., Wood G., |
|
|
Demierre M. F., Pittelkow M., Wilson L. D., Pinter-Brown L., Advani R., |
|
|
Parker S., Kim E. J., Junkins-Hopkins J. M., Foss F., Cacchio P., Duvic M. |
|
|
Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic op- |
|
|
tions, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lym- |
|
|
phoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 2011; 64 (2): 352—404. |
|
21. |
Arulogun S., Prince H. M., Gambell P., Lade S., Ryan G., Eaton E., McCor- |
|
|
mack C. Extracorporeal photopheresis for the treatment of Sézary syndrome |
|
|
using a novel treatment protocol. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 589—95. |
|
22. |
Prince H. M., Whittaker S., Hoppe R. T. How I treat mycosis fungoides and |
|
|
Sézary syndrome. Blood. 2009; 114: 4337—53. |
|
23. |
Coors E. A., von den Driesch P. Treatment of erythrodermic cutaneous |
|
|
T-cell lymphoma with intermittent chlorambucil and fluocortolone therapy. |
|
|
Br J Dermatol 2000; 143: 127—31. |
|
24. |
Wollina U., Dummer R., Brockmeyer N. H. et al. Multicenter study of pe- |
|
|
gylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. |
|
|
Cancer 2003; 98 (5): 993—1001. |
|
25. |
Duvic M., Olsen E. A., Breneman D. et al. Evaluation of the long-term toler- |
кожи |
|
ability and clinical benefit of vorinostat in patients with advanced cutaneous |
|
T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma 2009; 9 (6): 412—6. |
|
|
|
|
Болезни |
26. |
Duvic M., Talpur R., Wen S., Kurzrock R., David C. L., Apisarnthanarax N. |
|
phoma. Clin Lymphoma Myeloma 2006; 7: 51—8. |
|
|
|
Phase II evaluation of gemcitabine monotherapy for cutaneous T-cell lym- |
258
27.Tsimberidou A. M., Giles F., Duvic M. et al. Phase II study of pentostatin in advanced T-cell lymphoid malignancies: update of an M. D. Anderson Cancer Center series. Cancer 2004; 100 (2): 342—349.
28.QuaglinoP.,FierroM. T.,RossottoG. L.,SavoiaP.,BernengoM. G.Treatment of advanced mycosis fungoides/S_ezary syndrome with fludarabine and potential adjunctive benefit to subsequent extracorporeal photochemotherapy. Br J Dermatol 2004; 150: 327—36.
29.Kempf W., Pfaltz K., Vermeer M. H. et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood 2011; 118 (15): 4024—4035.
30.Wantzin G. L., Thomsen K. PUVA-treatment in lymphomatoid papulosis. Br J Dermatol 1982; 107 (6): 687—690.
31.Kadin M. E. Current management of primary cutaneous CD30– T-cell lymphoproliferative disorders. Oncology (Williston Park) 2009; 23 (13): 1158—1164.
32.Fujita H., Nagatani T., Miyazawa M. et al. Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma successfully treated with low-dose oral methotrexate. Eur J Dermatol 2008; 18 (3): 360—361.
Лимфомы кожи
259
Болезни кожи
ЛОКАЛИЗОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Локализованная склеродермия»:
Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва.
Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.
Волнухин Владимир Анатольевич — ведущий научный сотрудник отделения разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отека) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L94.0
ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Этиология локализованной склеродермии неизвестна. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случая на 100 000 населения, распространенность — 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость склеродермией в 2014 году составила 3,9 случая на 100 000 населения [2].
Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Общепринятой классификации не существует.
260