Материал: Дерматовенерология (2015)

Болезни кожи

или

■■метотрексат: взрослым — 15—25 мг, детям — 0,3—1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6—12 месяцев и более

+

метилпреднизолон: взрослым — 1000 мг в сутки, детям — 30 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 500—1000 мг) — 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний),

или

■■метотрексат: взрослым — 15—25 мг, детям — 0,3—1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6—12 месяцев и более

+

преднизолон 0,5—1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2—4 недель с последующей постепенной отменой.

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению метотрексата, метилпреднизолона и преднизолона локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

2. Глюкокортикостероидные препараты (C)

Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов [7—8]:

■■преднизолон 0,3—1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3—12 месяцев.

Вотдельных случаях рекомендуется введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии (D) [9]:

■■бетаметазон 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) — введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

3. Гиалуронидаза (С)

Согласно опубликованным данным, применение гиалуронидазы может приводить к уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии [10—12]:

■■гиалуронидаза 32—64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15—20 инъекций или 64 УЕ — введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7—10 процедур.

Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафо-

нофореза или электрофореза (D) [13, 14]:

■■фонофорез гиалуронидазы — 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина, наносят на очаги поражения пипеткой и втирают, затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом, раститель-

ным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,5—1,2 Вт/см2, экспозицией 3—10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме;

■■электрофорез гиалуронидазы — 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4—6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродер-

мии при силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12—20 минут. Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы прово-

дят ежедневно или через день, на курс назначают 8—12 процедур. Возможно проведение 2—3 повторных курсов с интервалом 3—4 месяца.

4. Пеницилламин (C)

В нескольких исследованиях установлен положительный эффект при лечении больных локализованной склеродермией пеницилламином [15—17]. Однако имеются данные и об отсутствии какого-либо улучшения кожного процесса при использовании данного препарата [18]:

■■пеницилламин 125—500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6—12 месяцев и более.

Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами, пеницилламин в последние годы назначают реже, в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.

5. Пенициллин (С)

В клинической практике пенициллин применяется для лечения локализованной склеродермии в течение нескольких десятилетий, хотя публикации по эффективности его применения немногочисленны [19, 20]:

■■бензилпенициллина натриевая соль 300 000—500 000 ЕД 3—4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15—40 млн — 4 месяца.

Примечание. В инструкции по медицинскому применению пенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.

6. Вазоактивные препараты (D)

Имеются данные об эффективности применения в комплексном лечении больных локализованной склеродермией вазоактивных препаратов [21, 22]:

■■пентоксифиллин 100—200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1—2 раза в сутки в течение 4—6 недель, или

■■ксантинола никотинат 75—150 мг перорально 2—3 раза в сутки в течение 4—6 недель, или

■■ксантинола никотинат, раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15—20 инъекций.

Терапию вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повтор-

ными курсами с интервалом 3—4 месяца, всего 2—3 курса в год.

Локализованная склеродермия

Немедикаментозная терапия

Физиотерапевтическое лечение

1. Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340—400 нм) (А)

УФА-1 терапия — один из эффективных методов лечения бляшечной, генерализованной и линейной склеродермии, а также экстрагенитального склероатрофического лихена при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей [26, 27].

■■облучения УФА-1 светом начинают с дозы 5—20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышают на 5—15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы 20—60 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 3—5 раз в неделю, курс составляет 20—60 процедур.

2. ПУВА-терапия (B)

ПУВА-терапия, как с пероральным, так и с наружным применением фотосенсибилизатора, позволяет значительно улучшить состояние кожи в очагах склеродермии у больных бляшечной, линейной и генерализованной формами заболевания, а также экстрагенитальным склероатрофическим лихеном [28—31].

2.1. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора

■■амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320—400 нм)

или

■■метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 1,5—2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320—400 нм).

Облучения начинают с дозы 0,25—0,5 Дж/см2, последующие разовые

дозы увеличивают через каждые 2—3 сеанса на 0,25—0,5 Дж/см2 до максимальной дозы 3—6 Дж/см2. Процедуры проводят 2—4 раза в неделю, курс лечения составляет 20—60 процедур.

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению амми большой плодов фурокумаринов и метоксалена локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

2.2. ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора

■■изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор наружно однократно на очаги поражения за 15—30 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320—400 нм). Облучения начинают с дозы 0,1—0,3 Дж/см2, последующие разовые дозы

увеличивают через каждые 2—3 сеанса на 0,1—0,2 Дж/см2 до максимального значения 3,5—5 Дж/см2. Процедуры проводят 2—4 раза в неделю, курс составляет 20—60 процедур.

Локализованная склеродермия

Болезни кожи

Примечание. В инструкции по медицинскому применению раствора изопимпинеллина/бергаптена/ксантотоксина локализованная склеродермия не включена в показания к применению препарата.

УФА-1 и ПУВА-терапию проводят как в виде монотерапии, так и в комплексе с медикаментозными средствами.

3. Ультразвуковая терапия (D)

При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии применение ультразвуковой терапии может способствовать уменьшению интенсивности клинических симптомов заболевания [13].

Озвучивание очагов поражения проводят с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,05—0,8 Вт/см2, экспозицией 5—10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс составляет 10—15 ежедневных процедур.

Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3—4 месяца.

4. Низкоинтенсивная лазерная терапия (C)

Известно, что низкоинтенсивная лазерная терапия способна улучшать микроциркуляцию крови в коже. В отдельных работах показана эффективность применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении ограниченных форм локализованной склеродермии [32]:

■■терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63— 0,65 мкм) проводят по дистанционной стабильной методике расфокусированным лучом с плотностью мощности 3—5 мВт/см2 и экспозицией 5—8 минут на поле. За процедуру облучают не более 4—5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут;

■■терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) проводят по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике в непрерывном или импульсном (80—150 Гц) режиме. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2—5 мин, продолжительность процедуры — не более 30 минут. При импульсном режиме мощность излучения составляет 5—7 Вт/имп, экспозиция 1—3 минуты на поле, общее время воздействия — не более 10 ми-

нут. За процедуру облучают не более 4—6 полей.

Курс лазерной терапии составляет 10—15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3—4 месяца.

Лечебная гимнастика и массаж

Лечебную гимнастику и массаж рекомендуют больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.