ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра поликлинической терапии, ультразвуковой и функциональной диагностики
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ
Направление подготовки 31.05.01 Лечебное дело
Тактика ведения в амбулаторных условиях больных с хроническим гломерулонефритом. Хроническая болезнь почек, ведение больных в
условиях амбулаторной практики.
Хронический гломерулонефрит (ХГН) - собирательное понятие, включающее заболевания клубочков почек с общим, чаще всего иммунным механизмом поражения, вовлечением в процесс канальцев и интерстициальной ткани, постепенным ухудшением почечных функций вплоть до развития хронической почечной недостаточности (ХПН). Он может быть первичным, когда поражаются преимущественно почки, либо вторичным – частью системного заболевания (системной красной волчанки, васкулита и др.).
В МГБ-10 соответствует рубрике N03 – хронический нефритический синдром.
Актуальность
Среди всех заболеваний почек на долю гломерулонефрита приходится 30%. Заболевание имеет два пика развития – дети 3-7 лет и взрослые 20-40 лет. При первичном ХГН заболеваемость составляет 13-50 случаев на 10000 населения в год, при вторичном – зависит от распространённости основного заболевания. Десятилетняя выживаемость колеблется на уровне 75-80%. Основной причиной смерти больных хроническим гломерулонефритом является ХПН. Нередко заболевание протекает скрыто и может быть впервые диагностировано на стадии терминальной почечной недостаточности. Затраты на лечение больных велики, что связано с частой госпитализацией таких пациентов и затратами на трансплантацию почек. Например, в США и Европе ХГН занимает 3-е место после сахарного диабета и артериальной гипертензии по числу случаев терминальной почечной недостаточности, требующей заместительной терапии.
Классификация
Единой классификации гломерулонефрита (ГН) не существует. В мировой практике в основу классификации ставят полную морфологическую картину ГН, которая требует обязательного проведения пункционной биопсии почки. Такой подход вполне правомочен, однако для России, где лишь в единичных нефрологических центрах проводится биопсия почки, она
часто оказывается неприемлемой. Поэтому на первый план выносится клиническая классификация. Дополнительные трудности обусловлены еще и тем, что нет однозначной связи между клиникой, морфологией, этиологией и патогенезом заболевания: один гистологический вариант может иметь разную этиологию и клинику, а один этиологический фактор может вызвать абсолютно разные по морфологии типы гломерулонефрита.
Клиническая классификация (Тареев Е.М., 1958) основана на ведущем синдроме и чаще используется при отсутствии показаний или невозможности проведения биопсии почки.
Латентный ГН
Гематурический ГН
Нефротический ГН
Гипертонический нефрит
Смешанный ГН
Морфологическая классификация основана на данных пункционной биопсии, разделяет все гломерулонефриты на следующие группы:
1.Минимальные изменения клубочков. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. У большинства больных отмечается нефротический синдром с выраженными отеками, анасаркой, массивной протеинурией, резкой гипоальбуминемией, гиповолемией, очень выраженной липидемией; у 10-20% больных отмечается эритроцитурия и артериальная гипертония. Нередко сочетание с атопическими болезнями, аллергическими расстройствами (астма. экзема, непереносимость молока, поллинозы). Согласно одной из гипотез патогенеза, основное значение придается фактору, повышающему клубочковую сосудистую проницаемость, продуцируемому Т-лимфоцитами. Именно при этой форме наиболее эффективна кортикостероидная терапия, приводящая иногда за одну неделю к исчезновению отеков. В дальнейшем болезнь нередко принимает рецидивирующее течение с развитием стероидной зависимости, однако хроническая почечная недостаточность (ХПН) развивается редко. Прогноз достаточно благоприятный, лучший среди всех морфологических вариантов.
2.Фокально-сегментарный гломерулосклероз - сегментарный гломерулосклероз (склерозируются отдельные сегменты клубочков) части клубочков (фокальные изменения); остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследовании выявляют IgM. Нередко этот тип морфологических изменений трудно отличить от минимальных изменений клубочка, обсуждаются возможности перехода минимальных изменений в ФСГС. Клинически характеризуется персистирующей протеинурией или нефротическим синдромом, у большинства больных сочетается с гематурией,
уполовины - с артериальной гипертонией. Несмотря на, казалось бы, умеренные морфологические изменения, течение болезни прогрессирующее, полные ремиссии наблюдаются редко. Прогноз серьезный, это один из
наиболее неблагоприятных вариантов ГН, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
3.Мембранозная нефропатия характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна. При иммуно-гистохимическом исследовании и при электронной микроскопии выявляют отложения иммунных комплексов (депозиты электронно-плотного материала) на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров. Интересно, что именно при этом типе нефрита достаточно часто (у 30-35% больных) удается установить связь с известными антигенами - вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому в клинической практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления опухоли (особенно легких, почек) или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом; гематурия и гипертония наблюдаются у 15-30% больных. Течение относительно благоприятное (особенно у женщин), возможны спонтанные ремиссии, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных, в связи с чем некоторые авторы считают, что активно лечить надо не всех больных.
4.Мезангиопролиферативный ГН, в том числе IgA-нефропатия. характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов (содержащих IgA и IgG) в мезангии и под эндотелием. Это самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания. Клинически характеризуется протеинурией, гематурией, в части случаев отмечаются нефротический синдром, гипертония. Течение относительно благоприятное. В наших наблюдениях 10-летняя выживаемость (до наступления терминальной почечной недостаточности) составила 81%.
Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина А - IgA-нефрит, IgA-нефропатия, болезнь Берже. Ведущий клинический симптом -гематурия. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин. У 50% больных наблюдается рецидивирующая макрогематурия, возникающая при лихорадочных респираторных заболеваниях, в первые дни или даже часы болезни ("синфарингитная макрогематурия"). Нередко макрогематурия сопровождается неинтенсивными тупыми болями в пояснице, транзиторной гипертонией. У других больных IgA-нефрит протекает латентно, с микрогематурией, часто с небольшой протеинурией. У 10-20% больных (чаще более старшего возраста и/или с микрогематурией) на поздних стадиях может присоединиться нефротический синдром, у 30-35% - артериальная гипертония. В сыворотке крови у многих больных повышено содержание иммуноглобулина А. Течение относительно благоприятное, особенно у больных с макрогематурией. За последние годы в мире отмечено учащение IgA-нефрита, в некоторых странах.
5.Мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Существует два типа этой формы нефрита, различия между которыми устанавливаются только с помощью электронной микроскопии. При I типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков, при II типе ("болезни плотных депозитов") - линейные электронно-плотные депозиты присутствуют внутри базальной мембраны. В обоих случаях имеется пролиферация мезангиальных клеток, создающая дольчатость клубочков, и характерный вид базальных мембран - двуконтурность - за счет проникновения в них (интерпозиции) мезангиальных клеток. Клиническая картина одинакова: изолированный мочевой синдром (протеинурия и гематурия) или нефротический синдром (в большинстве случаев с элементами остронефритического). Часто выявляется артериальная гипертония, и почти у 1/3 больных болезнь может проявиться быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с наличием в почечном биоптате полулуний (о полулунном нефрите речь пойдет далее). У некоторых больных наблюдается парциальная липодистрофия. Наряду с идиопатической формой мезангиокапиллярный нефрит выявляется при ряде других заболеваний. Мезангиокапиллярный нефрит - одна из самых неблагоприятных форм, при отсутствии лечения терминальная почечная недостаточность развивается через 10 лет почти у 50%, через 20 лет у 70% больных
6.Экстракапиллярный (с полулуниями) гломерулонефрит относительно редкий клинический синдром, включающий в себя активный нефрит и быстрое ухудшение функции почек (снижение клубочковой фильтрации на 50% в течение 3 мес). БПГН может развиваться после инфекций, контакта с органическими растворителями, однако чаще причиной БПГН являются системные васкулиты (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, геморрагический васкулит, эссенциальная криоглобулинемия
идр.) и системная красная волчанка (СКВ). БПГН может наблюдаться в сочетании с другими типами первичного ГН, а также как первичный, или
идиопатический, БПГН. Клиническая картина определяется быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Обычно наблюдаются (но не обязательно) нефротический синдром и злокачественная гипертония, всегда отмечается эритроцитурия. Только постинфекционные формы БПГН имеют относительно хороший прогноз: без дополнительных терапевтических мероприятий спонтанно выздоравливает около 50% больных, частично - 18%, но у 32% развивается ХПН; при БПГН, связанном с системными заболеваниями, как и при идиопатическом БПГН, необходима агрессивная терапия, случаи спонтанного выздоровления не наблюдаются. В связи с этим БПГН рассматривается как ургентная нефрологическая ситуация, которая требует быстрых диагностических и терапевтических мероприятий для сохранения функции почек. В лечении больных с быстропрогрессирующим течением нефрита в последние годы достигнуты значительные успехи: 5-летняя
"почечная" выживаемость повысилась с 10 до 75%.
Гломерулонефрит может быть идиопатическим, но достаточно часто наблюдаются вторичные формы ГН.
1. Минимальные изменения:
-Лекарства, особенно НПВП
-Лимфогранулематоз
2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз:
-Внутривенное введение наркотиков
-СПИД
-Опухоли
-Лечение литием
3.IgA-нефропатия:
-Цирроз печени
-Целиакия
-Герпетиформный дерматит
-Серонегативный артрит
-Туберкулез
4.Мембранозная нефропатия:
-Опухоли – 15-30 % случаев (с возрастом частота возрастает)
-Лекарства (особенно золото и пеницилламин)
-Инфекции: гепатит В, сифилис, малярия
-Системная красная волчанка
-Серповидно-клеточная анемия
5.Мезангиокапиллярный ГН:
-Опухоли и хронический лимфолейкоз
-Инфекции: эндокардит, гепатит В, шистосомоз
Осложнения: ХПН, острая и хроническая сердечная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения, интеркуррентные инфекции (в том числе и мочевых путей), тромбозы, нефротический шок (гиповолемический шок у больных с нефротическим синдромом). Отдельно рассматриваются осложнения от иммуносупрессивной терапии: цитопения, инфекционные процессы, остеопороз.
Объём исследования
1.Общий анализ крови
2.Общий анализ мочи
3.Проба Нечипоренко.
4.Суточная протеинурия
5.Общий белок крови и протеинограмма
6.Гиперлипидемия
7.Креатинин
8.Иммунологические исследования (по показаниям)
9.ЭКГ
10.Исследование глазного дна