Материал: Аномалии+конституции-II+—+копия+—+копия

Клиника

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов (аденоидные разрастания носоглоточной миндалины).

При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей (осиплость голоса , шумное дыхание ).

Признаки нарушения микроциркуляции, нейротоксикоза, надпочечниковой недостаточности (коллапсы, рвота, диарея)

Синдромы ЛГД :

 эндокринопатический синдром ( гипоплазия внутренних и

наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм);

 дизонтогенетический синдром (пороки мочевыделительной

системы, также может развиться порок сердца);

 симпатоадреналовая и глюкокортикоидная

недостаточность ( мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);

 лимфопролиферативный (синдром тимомегалия. Отсутствует

инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин, лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).



ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

при стрессе: снижение зрелыхТ-л-- недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6

---недостаточная активация

гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой с-

мы ----снижение кортиколиберина, АКТГ, ----кортизола----- снижение

катехоламинов--- тяжелые

гемодинамические расстройства (status thymicolymphaticus)

ЛГД: диагностика

•Сбор анамнеза

•Оценка физического развития и пропорциональности

•ОАК: лимфоцитоз,

•Уровень натрия, калия и хлоридов в плазме крови

•Липиды и холестерин в плазме крови (↑)

•Иммунограмма

•Гормональный статус

•Рентгенография грудной клетки или УЗИ вилочковой железы