Лимфатико-гипопластический и
нервно-артритический диатез у детей
Лимфатико-гипопластический диатез
(А.Пальтауф иТ.Эшерих1889-1890 гг)
Лимфатико-гипопластический диатез -
основная роль затяжные токсико-инфекционные заболевания
• состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией
лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.
частота лимфатико-гипопластической аномалии встречается у 10-12% детей.
данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях.
Этиология
Факторы:
Внешняя среда
Внутренние :
наследственность
•внутриутробно (токсикозы беременных, заболевание матери);
•перинатально(гипоксия ,родовая травма,инфекции);
•внеутробно (длительные инфекционнотоксические заболевания, нерациональное вскармливание )
Вилочковая железа
Корковое вещество содержит клетки:
эпителиального происхождения:
◦опорные клетки: формируют «каркас» ткани, образуют гематотимусный барьер;
◦звездчатые клетки: секретируют растворимые тимические (или тимусные гормоны — тимопоэтин, тимозин) и другие, регулирующие процессы роста, созревания и дифференцировки Т-клеток и функциональную активность зрелых клеток иммунной системы.
◦клетки-«няньки»: имеют инвагинации, в которых развиваются лимфоциты;
гематопоэтические клетки:
◦лимфоидного ряда: созревающие T-лимфоциты;
◦макрофагального ряда: типичные макрофаги, дендритные и интердигитирующие клетки.
В мозговом веществе в основном содержатся дозревающие Т- лимфоциты. Отсюда они мигрируют в кровоток венул с высоким эндотелием и расселяются по организму. Предполагается также наличие здесь зрелых рециркулирующих Т-лимфоцитов.