Материал: Аномалии+конституции-II+—+копия+—+копия

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.

снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и пролактина.

Под влиянием тимомегалии — увеличенной вилочковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез кортизола на фоне повышения продукции альдостерона.

Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

маркерами лимфатико-гипопластического диатеза

являются абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность коры надпочечников.

функциональная активность тимоцитов снижена.

снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации плазматических клеток.

уменьшается количество Т-хелперов, отмечается тенденция

кувеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Для лимфатико-гипопластического диатеза характерны:

•Нарушения клеточного иммунитета: снижение Т- хелперов и Т-супрессоров, нарастание Т-о клеток; относительный и абсолютный лимфоцитоз

•Нарушения гуморального иммунитета: дефицит SIgA

•Дисфункция эндокринной системы: гипофункция коры надпочечников, недостаточность симпатикоадреналовой системы, снижение активации кортиколиберина → снижение ТТГ, изменение соотношения АКТГ/СТГ в сторону преобладания СТГ

•Снижение продукции тимозина 2,5 → блокировка функции гонадотропного рилизинг-фактора → снижение синтеза половых гормонов → гипоплазия гонад

•Гиперлипидемия

•Повышение активности лизосомальных ферментов

•Развитие синдрома нестабильности клеточных мембран

•Нарастание активности перекисного окисления липидов

•Высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот

•Недостаточность продукции регуляторных лимфокинов → стимуляция гипертрофии и гиперплазии жировых клеток медиаторами тимуса при одновременной компенсаторной пролиферации лимфоидной ткани → нарушение регуляции пищевого поведения (постоянное чувство голода)

Клиника

Бледность кожи, пастозность, снижение тургора мягких тканей, повышенные прибавки массы

Гиподинамия и эмоциональная вялость

Диспропорции телосложения (короткое туловище и шея, относительно длинные конечности)

Полилимфоаденопатия, тимомегалия

Диспепсические расстройства: рвота, срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм

Приглушенность сердечных тонов, функциональный систолический шум, тенденция к тахикардии

Артралгии, симптомы аллергии

Синдром сдавления: «врождённый стридор»:низкий тембр голоса, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, смешанная одышка (усиливается при беспокойстве и в горизонтальном положении), жесткое дыхание