Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза — несколько чаще. Часто отмечают их комбинацию с преобладанием того или иного вида порока, что в итоге приводит к стенозу отверстия. Прогрессирование склероза и, следовательно, порока обусловлено часто повторными атаками ревматизма (эндокардита) и гиперплазией клапана, связанной с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечают склероз и петрификацию фиброзного кольца. Хорды тоже склерозированы, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитации) в диастолу левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.
Сужение отверстия митрального клапана часто развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьего рта». Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый. В результате гипертензии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка значительно гипертрофированы (до 1–2 см), полость желудочка расширена.
(это на всякий случай, можно не диктовать)
1. Дефект межпредсердной перегородки – ДМПП (фиксированное отверстие в перегородке предсердий, обусловленное неполным образованием ее ткани)
Морфология: 1) Первичные ДМПП расположены смежно с атриовентрикулярными клапанами, 2) Дефект венозного синуса располагаются около устья верхней полой вены
Этиология: легочное сосудистое сопротивление значительно меньше системного и комплаенс (растяжимость) правого желудочка существенно выше такового левого желудочка.
2. Открытое овальное окно (отверстие, расположенное в овальной ямке межпредсердной перегородки, не прикрытое лоскутом ткани).
у плода обеспечивает веноартериальное шунтирование, позволяющее обогащенной кислородом крови из плаценты миновать еще не расправленные легкие и непосредственно попадать из правого предсердия в левое.
закрывается после рождения в результате повышения кровяного давления в левой половине сердца
легочная гипертензия или повышение давления в правых отделах сердца может вызвать кратковременное веноартериальное шунтирование с возможностью парадоксальной эмболии
3. Дефект межжелудочковой перегородки (Неполное закрытие межжелудочковой перегородки, оставляющее возможность сообщения между правым и левым желудочками)
4. Открытый артериальный проток (у плода через артериальный проток кровь из легочной артерии сбрасывается в аорту в обход легких).
Клиника: 1) Открытый артериальный проток большой – артериовенозное шунтирование и отсутствие цианоза, в случае перегрузки объемом или давлением возникают обструктивные изменения в легочных артериях малого диаметра, приводящие к смене направления шунтирования крови; 2) ОАП малый – симптоматика отсутствует
5. Дефект атриовентрикулярной перегородки (отсутствие адекватного слияния верхней и нижней эндокардиальных подушек атриовентрикулярного канала в эмбриональном периоде).
Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и возникает обычно на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки сращены между собой, утолщены, в склерозированных заслонках — известь. Это приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При инфекционном эндокардите и бруцеллезе наблюдают резкую деструкцию заслонок и деформацию их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.
Сердце при аортальных пороках гипертрофировано, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700–900 г — возникает «бычье сердце». Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки, — дополнительные клапаны.
(это на всякий случай, можно не диктовать )
1. Тетрада Фалло: (1) ДМЖП; (2) обструкция (стеноз) лёгочного ствола; (3) декстрапозиция аорты; (4) гипертрофия правого желудочка.
Морфология: сердце увеличено (особенно в области верхушки), ДМЖП имеет большой размер, аортальный клапан расположен над обоими желудочками, может сопутствовать стеноз клапана лёгочной артерии
Клиника: 1) если подлёгочный стеноз умеренный – напоминает изолированный ДМЖП (может быть без цианоза); 2) при увеличении давления в правом желудочке – шунтирование веноартериальное с цианозом. Сердце увеличивается в размерах, усиливается обструкция.
2. Транспозиция магистральных артерий (связана с желудочково-артериальной дискордантностью: аорта берет начало из правого желудочка и располагается впереди и справа от легочной артерии, которая выходит из левого желудочка).
Морфология: 1) Гипертрофия правого желудочка (обеспечивает системное кровообращение); 2) атрофируется стенка левого желудочка, т.к. он обеспечивает кровоток при низком легочном сосудистом сопротивлении
3. Персистирующий общий артериальный ствол (в результате неполного разделения эмбрионального общего артериального ствола на аорту и легочную артерию.
4. Атрезия трикуспидального клапана (вследствие неравного разделения АВ-канала не формируется соединение правого предсердия с правым желудочком)
Морфология: 1) митральный клапан больше нормы 2) наблюдается гипоплазия правого желудочка. 3) кровообращение поддерживается за счет межпредсердного сообщения (ДМПП или открытого овального окна) и ДМЖП, обеспечивающих связь между левым желудочком и легочной артерией. 4) цианоз присутствует практически с рождения, отмечается высокая летальность.
5. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (нарушено прямое соединение легочных вен с левым предсердием, формируется в эмбриональном периоде, когда общая легочная вена не развивается или становится атретичной). Присутствует открытое овальное окно или ДМПП, давая возможность крови из легочного сосудистого русла поступать в левое предсердие.
131. Врожденные пороки сердца: принципы классификации. Гемодинамические изменения в органах кровообращения при наличии дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращении артериального протока.
Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов.
Классификация
По анатомическим признакам:
ВПС с ненормальным сообщением между большим и малым кругом кровообращения – на уровне предсердий, желудочков, магистральных сосудов (Деф. Межжелудочковой перегородки, межпредсердной, их комбинация, отсутствие перегородок – трёхкамерное сердце)
Пороки с сужением или облитерацией какого-то отдела ссс (стеноз или атрезия ЛА, стеноз устья аорты)
Пороки с транспозицией сосудов (отхождение аорты от ПЖ, ЛА от ЛЖ, аномалии в отхождении коронарных сосудов и больших вен)
По клиническим признакам (ст выраженности гипоксии):
Синие – цианотичные
Белые – ацианотичные
По степени кровенаполнения:
С уменьшенным кровотоком
С увеличенным кровотоком
С нормальным кровотоком
Незаращение артериального протока – Сброс крови слева – направо, гипертония малого круга кровообращения, гипертрофия ПЖ, при высокой степени гипертонии сброс крови справа – налево.
При небольших дефектах межжелудочковой перегородки клиническая картина не отличается от описанной. При больших дефектах кровь в значительной степени смешивается в желудочках, что дает в клинике преобладание признаков сердечной недостаточности. Цианоз появляет ся постепенно и в более поздние сроки. Размеры сердца значительно увеличиваются. Шум в сердце носит пансистолический характер.
Транспозиция с широким открытым артериальным протоком клинически проявляется застойной сердечной недостаточностью, при этом общий цианоз может отсутствовать.
ДМПП - Право-левый шунт из-за небольшого дефекта верхней части МПП, перегрузка правого желудочка, его гипертрофия, течение мягкое, компенсация длительная. Большой дефект в нижней части перегородки, обусловливает сопутствующую недостаточность МК. Тяжелое течение и ранняя декомпенсация.
Миокардит - воспаление миокарда, т.е. мышцы сердца. Возникает обычно вторично при вирусных, риккетсиозных (сыпной тиф), бактериальных и протозойных инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизм) заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное заболевание представлен идиопатическим миокардитом. Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова-Фидлера) характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исходом. Течение болезни острое или хроническое рецидивирующее. Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая природа идиопатического миокардита. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.
Классификация 1. По причине - Инфекционный
- Иммунопатологические реакции - Саркоидоз - Гигантоклеточный миокардит 2. По патогенетиескому признаку - Первично-инфекционный - Инфекционо-аллергический - Токсико-аллергический 3. По морфологии выделяют в зависимости от превалирующих процессов следующие 4 типа:
• Дистрофический (деструктивный), характеризующийся преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изменения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит коллапс ретикулярной стромы.
• Воспалительно-инфильтративный, при котором развиваются серозный отек и межуточное воспаление с инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят многоядерные гигантские клетки. Дистрофия кардиомиоцитов умеренная.
• Смешанный, при котором развивается сочетание деструктивных и воспалительно-инфильтративных изменений.
• Сосудистый, характеризующийся преобладание поражения сосудов — васкулитов, кроме того, находят дистрофические и воспалительно-инфильтративные изменения миокарда.
Осложнения. Наиболее часты и опасны тромбоэмболические осложнения, которые могут быть первыми проявлениями миокардита. Также нарушение ритма, сердечная недостаточность, кардиосклероз и даже внезапная сердечная смерть.
Исходы: полное выздоровление, кардиосклероз, летальный исход.
Кардиомиопатии – группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Включает различные заболевания некоронарного и неравматического происхождения Первичные - Гипертрофическая (констриктивная) – субаортальный стеноз - Дилатационная (застойная) - Рестриктивная (фиброэластоз, эндокардит Лефлера) Вторчные - Алкогольная -Тиреотоксическая - Амилоидная - Гемохроматоз
Среди первичных КМП выделяют: 1) Констриктивную (гипертрофическую). Этиология – наследственная. В основе возникновения рассматривают высокую чувствительность к катехоламинам, высокую эмбриональную активность сердца либо нарушение ретикулярного остова сердца. В основе патогенеза лежит чрезмерная сократительная активность сердца, гиперплазия ультраструктур, гипертрофия волокон, которая со временем приводит к дистрофии. Среди констриктивных форм выделяют диффузную – утолщение левого миокарда с интактными клапанами, эндокардом и полостью сердца. Мышечные фибриллы хаотично направлены, гипертрофированы. Локальная форма выражается в гипертрофии участка близ клапана аорты – субаортальный стеноз
2) Дилатационную. Этиология – вирусная, токсическая (Коксаки и алко). Миокард дряблый, полости растянуты, миофибриллы в равной степени гипертрофированы, либо дистрофированы. Характерно наличие фиброзных тяжей в миокарде. Полость сердца нашпигована тромбами. Клапанный аппарат без изменений..
3) Рестриктивная кардиомиопатия захватывает так же стенки эндокарда с образованием фиброза оного и наложением тромботических масс. Эндокард уменьшает объем полости левого сердца.
Вторичная кардиомиопатия – алкогольная кардиомиопатия Сердце умеренно гипертрофировано, однако иногда может иметь нормальную массу. Макро: полости сердца расширены, миокард дряблый, на разрезе желтоватого цвета за счёт жировой дистрофии, видны мелкие рубчики. коронарные артерии чаще не поражены атеросклерозом. Микро: чередование атрофичных и гипертрофированных мышечных волокон, жировая дистрофия кардиомиоцитов, ожирение сердца. незначительная инфильтрация Лц
Возможные осложнения кардиомиопатий: сердечная недостаточность; аритмия; гипертония; инфаркт миокарда; тромбоэмболия; внезапная остановка сердца.
Вторичные
Алкогольная кардиомиопатия имеет наибольшее значение среди вторичных кардиомиопатий. Ее патогенез связан в первую очередь с биологическими свойствами этанола — прямым токсическим действием на кардиомиоциты и влиянием метаболита этанола — ацетальдегида.
Морфологические изменения сердца — это умеренная гипертрофия миокарда, расширение полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. В коронарных артериях — явления артериосклероза, возможны липидные пятна и полоски в интиме; выраженные атеросклеротические изменения отсутствуют.
Осложнения алкогольной кардиомиопатии: внезапная смерть в связи с фибрилляцией желудочков сердца или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.
Исходы зависят от причины, возраста и степени заболевания.