Материал: Babichenko

Тема III

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПИГМЕНТОВ

Эндогенные пигменты по химической природе представляют хромопротеины, они обеспечивают естественную окраску кожи, внутренних органов и тканей.

В зависимости от происхождения различают три класса эндогенных пигментов: гемоглобиногенные, протеиногенные

илипидогенные.

1.К гемоглобиногенным – относят образующиеся в физиологических условиях – ферритин, гемосидерин и билирубин, в условиях патологии появляются – гематоидин, ге-

матин и порфирин.

Ферритин – состоит из Fe3+ и белка апоферритина. Гемосидерин – является продуктом полимеризации фер-

ритина и состоит из комплекса его молекул, окруженных белковой оболочкой.

Билирубин – важнейший желчный пигмент, образующийся из гема при потере им железа и развертывании тетрапирольного кольца.

Гематоидин – не содержащий железо пигмент, имеющий вид оранжевых кристаллов, является аналогом билирубина и образуется в центре гематом.

К гематинам относят малярийный пигмент (гемомеланин), гематин-хлорид, формалиновый пигмент.

Гематин-хлорид (гемин) – образуется в желудке при взаимодействии гемоглобина, пищеварительных ферментов

исоляной кислоты, участвует в окраске содержимого кишечника в черный цвет при желудочном кровотечении (ме-

26

лена). Пигмент, как правило, окрашивает в черно-бурый цвет дно эрозий и острых язв.

Формалиновый пигмент – образуется в тканях при фиксации их кислым формалином, имеет вид бурых зерен свободно лежащих в просвете венозных сосудов.

Порфирины – предшественники гема, по химической природе они представляют собой не содержащее железо замкнутое тетрапирольное кольцо.

К нарушениям обмена гемоглобиногенных пигментов относят: гемосидероз, гемохроматоз, желтуху, гемомеланоз и порфирию.

Гемосидероз – нарушение обмена гемосидерина, ферритина и билирубина, наблюдается при усилении гемолиза эритроцитов под воздействием различных патогенных факторов.

Местный гемосидероз – развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов в очаге кровоизлияний. Из продуктов гемолиза в лейкоцитах, гистиоцитах, ретикулярных, эндотелиальных, эпителиальных клетках образуются ферритин и гемосидерин.

При общем гемосидерозе органы приобретают ржавый оттенок, микроскопически в эпителиальных и клетках мезенхимы выявляются гранулы бурого пигмента.

Формы местного гемосидероза: бурая индурация легких, «ржавая» киста в головном мозге, «шоколадная» киста яичника.

Гемохроматоз – выраженный общий гемосидероз, в патогенезе которого участвует неадекватное повышение всасывания железа в кишечнике.

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание группы наследственных болезней накопления (тезаурисмозов). Связано с дефектом ферментной системы, обеспечивающей всасывание железа в тонком кишечнике.

Вторичный гемохроматоз – развивается при приобре-

тенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, большом содержании железа в сыворотке при избыточном поступлении железосодержащих

27

препаратов с пищей, при гемоглобинопатиях, заболеваниях, связанных с наследственным нарушением синтеза гема или глобина.

Желтуха – развивается при увеличении содержания билирубина в крови, при этом отмечается окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых и оболочек внутренних органов.

Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи.

Надпеченочная желтуха (гемолитическая) развивается при действии гемолитических ядов, переливании несовместимой крови и других состояниях, приводящих к разрушению эритроцитов.

Печеночная желтуха (паренхиматозная) развивается при заболеваниях печени (гепатитах, гепатозах, циррозах).

Подпеченочная желтуха (механическая) развивается в связи с нарушением оттока желчи по желчевыводящим путям.

Нарушение обмена порфиринов – порфирия.

2.Протеиногенные пигменты: меланин, адренохром,

пигмент энтерохромаффиных клеток.

Меланин – пигмент черного цвета окрашивает кожу, глаза, волосы и другие органы. Защищает организм от ультрафиолетовых лучей.

Адренохром – располагается в клетках мозгового вещества надпочечников, является продуктом окисления адреналина.

Пигмент энтерохромаффинных клеток располагается

вэпителиальных клетках по всему желудочно-кишечному тракту.

3.Липидогенные пигменты – липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид, липохромы.

Нарушение обмена липофусцина связано с резким увеличением его количества в клетках – липофусциноз.

28

ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:

407. БУРАЯ ИНДУРАЦИЯ ЛЕГКОГО (пигмент гемосидерин).

Легкое уплотнено, бурого цвета.

418. КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ.

В области моста головного мозга очаг кровоизлияния темно-красного цвета.

257. КИСТА ПОСЛЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В МОЗГ (пигмент ге-

матоидин).

В подкорковых узлах головного мозга видна полость размерами 3х4 см, стенки которой окрашены в желтый цвет.

84. СЕЛЕЗЕНКА ПРИ МАЛЯРИИ (пигмент гемомеланин).

Селезенка увеличена в размерах, ткань на разрезе серочерного цвета.

318. ПИГМЕНТАЦИЯ ОРГАНОВ ПРИ МАЛЯРИИ (пигмент

гемомеланин).

Кусочки печени, головного мозга и селезенки, окрашенные малярийным пигментом от темно-коричневого до серого цвета.

206. МЕТАСТАЗЫ МЕЛАНОМЫ В МОЗГ (пигмент меланин).

На разрезе головного мозга видны множественные очаги черного цвета до 0,2 см в диаметре.

272. МЕТАСТАЗЫ МЕЛАНОМЫ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ (пиг-

мент меланин).

369. МЕТАСТАЗЫ МЕЛАНОМЫ В ТОНКОЙ КИШКЕ (пигмент

меланин).

На слизистой оболочки тонкой кишки видны опухолевые образования округлой формы, размерами от 0,5 см до 3,0 см в диаметре, черного цвета.

29

367. БУРАЯ АТРОФИЯ СЕРДЦА (пигмент липофусцин).

Сердце уменьшено в размерах. Эпикард лишен жира. Коронарные сосуды под эпикардом извитые. Миокард бурого цвета.

292. БУРАЯ АТРОФИЯ ПЕЧЕНИ (пигмент липофусцин).

Печень уменьшена в размерах. Передний край заострен, имеет «кожистый» вид. Паренхима печени бурого цвета.

127.НЕКРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОЗ ПРИ МЕХАНИЧЕСКОЙ

ЖЕЛТУХЕ (пигмент билирубин и биливердин).

Почка набухшая, паренхима зеленовато-бурого цвета. Корковый слой утолщен, граница между корковым и мозговым слоями стерта. Слизистая лоханки зеленоватого цвета.

128.МЕЛЕНА – КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ПРОСВЕТ КИШКИ (пиг-

мент солянокислый гематин).

Слизистая оболочка кишки покрыта кровью черного цвета за счет образования пигмента солянокислого гематина.

241. МЕЛАНОЗ КОЖИ ПРИ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ (ПЛАСТИНА).

ИЗУЧИТЬ МИКРОПРЕПАРАТЫ:

136. СТАРОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ.

В центре гематомы виден пигмент гематоидин желтого цвета, расположенный вне клеток. К периферии от этой зоны в клетках глии сидерофагах имеется скопление пигмента гемосидерина в виде бурых зерен.

УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ: 1 – гематоидин,

2 – гемосидерин.

1а. БУРАЯ ИНДУРАЦИЯ ЛЕГКИХ. (Окраска на железо). Де-

монстрация.

В просветах альвеол и в межальвеолярных перегородках – макрофаги, содержащие в цитоплазме гемосидерин, так

30