Недостаточность какого фермента вызывает указанную патологию?
К какому классу относится этот фермент?
Напишите реакцию, катализируемую этим ферментом?
Какие изменения показателей плазмы крови характерны для этой патологии?
Какова причина развития катаракты при этой патологии?
Эталон ответа
Галактозо–1–фосфат-уридилилтрансфераза
Трансфераза
Галактозо–1–фосфат + УДФ–глюкоза → УДФ–галактоза + глюкозо–1–фосфат
Галактоземия, гипогликемия, гиперкетонемия
Накопление в хрусталике галактитола
ЗАДАЧА №18
У пациента отмечаются головокружение, головные боли, одышка, учащенное сердцебиение, боли в конечностях, при анализе крови обнаружены удлиненные, похожие на полумесяц эритроциты
Для какой патологии характерны указанные явления?
Какова причина изменения формы эритроцитов?
Каковы молекулярные изменения, ставшие причиной этой патологии?
Каким методом можно диагностировать данное заболевание?
Почему среди жителей Африки эта патология встречается чаще?
Эталон ответа
Серповидноклеточная анемия
Ассоциация молекул дезоксигемоглобина S в фибриллы
Замена в β–цепях гемоглобина ГЛУ на ВАЛ
Электрофорез
Гетерозиготы по гену HbS менее чувствительны к малярии
ЗАДАЧА №19
Пациент обратился с жалобами на общую слабость, одышку, серцебиение, снижение остроты зрения, восполение слизистых полости рта и глаз. При обследовании выявлено воспаление слизистой оболочки языка, губ, особенно у углов рта, восполение и усиление васкуляризации роговицы, катаракта, анемия.
Назовите причину патологического состояния
Напишите коферменты, в состав которых входит названный витамин
Назовите ферменты с данными коферментами
В каких реакциях участвуют названные ферменты
Напишите реакцию превращения сукцината в фумарат
Эталонный ответ
1. Причиной патологического состояния является гиповитаминоз В
2. Витамин В (рибофлавин) входит в состав флавинмононуклеотида (ФМН) и флавинадениндинуклеотида (ФАД)
3.ФМН- и ФАД-зависимые дегидрогеназы
4. ФМН и ФАД-зависимые дегидрогеназы участвуют в окислительно-восстановительных реакциях
5. Сукцинат + ФАД фумарат + ФАДН2
ЗАДАЧА №20
У пациента наблюдается симметричный дерматит на тылбной поверхности кистей рук, шее, лице, стоматит. Пациент жалуется на тошноту, боли в области живота, понос, отсутствие аппетита, головные боли, головокружения, депрессию.
1. Назовите заболевание, для которого характерны данные признаки.
2. С недастатком какого витамина оно связано?
3. Синтез каких коферментов нарушается в данной ситуации?.
4. Дегидрирование каких субстратов нарушается в цитратном цикле?
5. Как используются восстановленные формы названных коферментов?,
Эталонный ответ
1. Пеллагра
2. Заболевание связано с гиповитаминозом РР (ниацина).
3. Нарушается синтез НАД (никотинамидадениндинуклеотида) и НАДФ (никотинамидадениндинуклеотидфосфата)
4. В цитратном цикле нарушается дегидрирование изоцитрата, 2-оксоглутарата и малата.
5. НАДН+Н+ окисляется в цепи тканевого дыхания; НАДФН+Н+ используется в синтезе жирных кислот, холестерола, стероидов; в микросомальном окислении.
ЗАДАЧА 21
У больного в ответ на введение белковых препаратов развилась аллергическая реакция.
1. Назовите вещество с образованием которого связано развитие аллергической реакции
2. Напишите реакцию его образования
3. Назовите класс и подкласс фермента, который ведет данную реакцию.
4. Назовите кофермент этого фермента.
5. Каково биологическое действие названного вещества.
Эталонный ответ
Развитие аллергической реакции в данном случае связано с повышенным образованием гистамина
Гистидин гистамин + СО2
Гистидиндекарбоксилаза относится к классу лиаз, подклассу декарбоксилаз
Пиридоксальфосфат
Гистамин усиливает секрецию желудочного сока, расширяет капилляры и понижает АД, сокращает гладкую мускулатуру легких, вызывает удушье; опосредует аллергические и иммунные реакции, выполняет роль нейромедиатора, является медиатором боли
ЗАДАЧА 22
У пациента выявляется яркая желтушная окраска кожи, зуд кожи и бесцветный кал. В плазме крови повышен общий билирубин, преимущественно, за счет прямого. В моче присутствует прямой билирубин.
1. Назовите патологию, для которой характерны указанные признаки
2. При какой концентрации билирубина в сыворотке крови развивается желтуха?
3. Как протекает конъюгация билирубина?
4. Каково соотношение форм билирубина в сыворотке крови в норме?
5. Почему конъюгированный билирубин называется прямым?
Эталонный ответ
Обтурационная (механическая, подпеченочная) желтуха
Свыше 35 мкмоль/л
УДФ-глюкуроновая УДФ
кислота
Билирубин
билирубиндиглюкуронид
(нерастворим в воде) (растворим в воде)
4. В норме в сыворотке крови 75% непрямого и 25% прямого билирубина.
5. Конъюгированный билирубин называется прямым потому, что с диазореактивом Эрлиха сразу дает розовую окраску (прямая реакция)
ЗАДАЧА №23
Пациентам, страдающим заболеваниями сердечно-сосудистой системы для лечения и профилактики поражения миокарда, назначают препарат «Неотон», аналогичный эндогенному фосфокреатину
Какова биологическая роль фосфокреатина?
В каких органах он синтезируется?
Какой фермент участвует в использовании фосфокреатина?
Как этот фермент используется в энзимодиагностике?
Как называется конечный продукт обмена фосфокреатина?
Эталон ответа
Участвует в синтезе АТФ (субстратное фосфорилирование)
Печень и почки
Креатинфосфокиназа
Имеет три изоформы: ММ – преобладает в скелетных мышцах, ВВ – в мозге, МВ – в сердце. Их активность в плазме крови повышается при поражении этих органов.
Креатинин
ЗАДАЧА №24
Мужчина 40 лет жалуется на желтушность кожных покровов. В крови увеличено содержание непрямого (неконъюгированного) билирубина, в моче не обнаружен прямой билирубин. Уробилин в моче и стеркобилин в кале в значительном количестве.
Укажите патологию, для которой характерны данные признаки
Опишите распад гемоглобина с образованием свободного билирубина
Назовите фермент, участвующий в конъюгации билирубина
Назовите метаболиты, образующиеся при восстановлении билирубина в кишечнике
Свойства непрямого билирубина
Эталон ответа
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
Распад гемоглобина происходит в клетках РЭС и начинается с окислительного расщепления метинового мостика между 1 и 2 пирроловыми кольцами гемов при участии НАДФН – зависимой гемоксигеназы. Образуется вердоглобин. Далее от вердоглобина отщепляются глобин, железо и образуется биливердин. Биливердин восстанавливается НАДФН – зависимой биливердинредуктазой в билирубин
УДФ-глюкуронилтрансфераза
Мезобилиноген (уробилиноген), стеркобилиноген и др.
Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, токсичен, дает непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (розовое окрашивание получается только после осаждения белков спиртом или кофеиновым реактивом), в крови связан с альбуминами
ЗАДАЧА №25
У больного имеется желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, темная моча, кал обесцвечен. В плазме крови повышено содержание прямого и непрямого билирубина. В моче определяется прямой билирубин и отсутствует уробилиноген.
Для какой патологии характерны данные признаки?
Каковы источники прямого и непрямого билирубина в плазме крови?
Какой пигмент обеспечивает цвет фекалий и почему они обесцвечиваются при данном заболевании?
Почему билирубин токсичен?
Какого билирубина больше при указанной желтухе – прямого (связанного) или непрямого (свободного) и почему?
Эталон ответа
Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха
Непрямой билирубин образуется в результате распада гемоглобина, а прямой синтезируется в печени путем конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой. При нарушении оттока желчи пигменты возвращаются из гепатоцитов в кровь.
Окраску кала обеспечивают стеркобилиноген и стеркобилин – метаболиты билирубина. Возникающие препятствия току желчи не позволяет желчным пигментам продолжить движение по естественному пути через кишечник. И кал теряет естественный цвет (ахолический кал)
Как гидрофобное вещество он легко растворяется в билипидном слое мембран и нарушает их структуру и свойства.
Больше конъюгированного билирубина, дающего прямую цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха. Функция гепатоцитов не нарушена, и в них нормально происходит процесс конъюгации.
ЗАДАЧА №26
На протеинограмме приведены фракции белков плазмы крови и отмечается уменьшение наиболее подвижной к аноду белковой фракциию
Почему при электрофорезе белки разделились пофракциям?
Как называется наиболее подвижная белковая фракция?
В каких случаях уменьшается количество данных белков?
Как называются белки, наименее подвижные при электрофорезе?
За счет радикалов каких аминокислот возможно движение белков в электрическом поле?
Эталон ответа
Больше разделится при электрофорезе в зависимости от заряда. Более отрицательно заряженные движутся к аноду, а отрицательно заряженные к катоду
Альбумины
Возможна потеря альбуминов при нарушении функции почек, когда повышен переход в мочу из крови низкомолекулярных альбуминов (ММ 70 кДа), голодании; при поражении печени нарушается синтез альбуминов
-глобулины
Отрицательно заряженных радикалов асп и глу и положительно заряженных арг и лиз
ЗАДАЧА №27
Больной жалуется на боли в области желудка, особенно натощак («голодные» боли). Острая пища вызывает и усиливает боли. При исследовании желудочного сока обнаружено повышение его общей кислотности.
Чем обусловлена кислотность желудочного сока?
С избыточной секрецией какой кислоты связано повышение общей кислотности (гиперацидность) желудочного сока?
Каковы функции этого компонента желудочного сока?
Какое соединение является главной защитой стенки желудка от агрессивного действия кислоты
Как регулируется секреция этой кислоты?
Эталон ответа
Суммой кислореагирующих продуктов
HCl
Вызывает денатурацию белков, обеспечивает оптимальное для пепсина значение рН, активирует пепсиноген, способствует всасыванию ионов железа, витамина В12 и др.
Гликопротеин муцин
Путем фосфорилирования и дефосфорилирования карбоангидразы
ЗАДАЧА №28
В настоящее время для повышения работоспособности активно используются разнообразные пищевые добавки, в том числе «Янтавит» - препарат янтарной кислоты.
Почему этот препарат рекомендуют для повышения работоспособности?
В какой реакции ЦТК происходит предвращение янтарной кислоты?
Назовите ингибитор фермента, катализирующего эту реакцию
Укажите тип ингибирования
Какова функция убихинона в ЦТД?
Эталон ответа
Сукцинат поставляет электроны в дыхательную цепь, стимулируя, таким образом, потребление кислорода и сопряженный с ним синтез АТФ
В реакции, катализируемой сукцинатдегидрогеназой
Малонат
Конкурентное ингибирование
Убихинон является связующим звеном в транспорте электронов с комплексов I и II на цитохромы
ЗАДАЧА №29
Кальцийсвязывающие белки свертывающей системы крови содержат модифицированные остатки аминокислот.
Какие аминокислоты подвергаются модификации?
Напишите реакцию модификации данных аминокислот
Какой фермент и кофермент принимают участие в этой реакции?
Назовите белки, в которых происходит модификация вышеназванных аминокислот
Как связываются ионы кальция модифицированными аминокислотами?
Эталон ответа
Остатки глутаминовой кислоты
Глутамат + СО2 + О2 -карбоксиглутамат
Глутаматкарбоксилаза, филлохинон
Протромбин, проконвертин, фактор Кристмаса, фактор Стюарта-Прауэра
Образует ионная связь с двумя карбоксильными группами -карбоксиглутамата
ЗАДАЧА №30
Увеличение концентрации глюкозы в плазме крови у обследуемого было связано с повышенной секрецией гормонов коры надпочечников.
Какие гормоны синтезируются в коре надпочечников?
Из какого метаболита синтезируются гормоны коры надпочечников?
С какими гормонами коры надпочечников связано повышение концентраци глюкозы в крови?
По какому механизму действуют эти гормоны?
С каким процессом связано повышение концентрации глюкозы в данном случае?
Эталон ответа
Минералокортикоиды и глюкокортикоиды
Из холестерола
С глюкокортикоидами (кортизол)
По ядерному механизму, увеличивая синтез ключевых ферментов глюконеогенеза
С глюконеогенезом
ЗАДАЧА №31
В процессе транскрипци образуется первичный транскрипт мРНК, который комплементарен гену.
Из чего состоит первичный транскрипт?
Какие участки входят в состав первичного транскрипта?
Что происходит с первичным транскриптом?
Каким образом удаляются неинформативные участки?
Какой процесс облегчает выход мРНК из ядра и замедляет ее гидролиз в цитоплазме?
Эталон ответа
Из пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов
Интроны и экзоны
Кэпирование 5’-конца, присоединение поли А-фрагмента к 3’-концу, сплайсинг (удаление интронов)
Вырезание интронов протекает при участии малых ядерных рибонуклеопротеинов – сплайсосом.
Полиаденилирование первичного транскрипта
ЗАДАЧА №32
После облучения организма в зонах радиоактивного поражения в тканях начинают синтезироваться аномальные белки.
Как называется процесс синтеза белка?
Как записывается информация о первичной структуре белка?
Перечислите свойства генетического кода.
Почему происходят изменения в первичной структуре белка после радиационного облучения?
Какой процесс позволяет избежать возникновения аномалий в первичной структуре белка?
Эталон ответа
Трансляция
В виде генетического кода
Триплетность, специфичность, однозначность, универсальность, вырожденность, колинеарность
Происходит свободнорадикальное окисление азотистых оснований нуклеиновых кислот, что сопровождается образованием пиримидиновых димеров и других повреждений ДНК
Репарация
ЗАДАЧА № 33
У пациента отмечается усиленная пигментация кожи, кахексия и мышечная слабость. В плазме крови снижена концентрация ионов натрия, хлора, глюкозы и повышена концентрация ионов калия.
Назовите патологию, для которой характерны данные признаки
В чем причина данного заболевания?
Какие гормоны регулируют водно-солевой обмен в организму человека?
Почему при данном заболевании наблюдается усиленная пигментация кожи?
Какие гормоны вырабатываются в мозговом и корковом слое надпочечников?
Эталон ответа
Аддисонова (бронзовая) болезнь
Гипофункция коры надпочечников
Основным гормоном, регулирующим концентрацию натрия, калия и хлора в организме является гормон коры надпочечников – альдостерон. Он способствует реабсорбции натрия и хлора и экскреции калия. Водный обмен регулируется гормоном задней доли гипофиза вазопрессином. Он снижает экскреция воды и увеличивает ее реабсорбцию в дистальных участках нефрона.
При гипофункции коры надпочечников усиливанием секреции предшественника АКТГ – проопиомеланокортина, который одновременно является и предшествеником меланотропина, стимулирующего синтез меланинов в коже.
В мозговом слое вырабатываются норадренали и адренали, в корковом – минералкортикоиды (альдостерон) и глюкокортикоиды (кортизол).