В моче при патологиях может обнаруживаться и продукт распада гема билирубин. Нормальные величины: билирубин отрицательный
Клинико-диагностическое значение: билирубинурия может развиться при инфекционных заболеваниях, диффузном токсическом зобе. При заболеваниях печени он появляется в моче в виде билирубина глюкуронида (прямой билирубин) – паренхиматозные желтухи при вирусных гепатитах или нарушение оттока желчи при механических желтухах. Для гемолитических желтух билирубинурия не характерна, т.к. непрямой билирубин не проходит через почечный фильтр.
112. Особенности биохимического состава нервной ткани: а) аминокислоты, пептиды и белки нервной ткани:биологическая роль в функционировании нервной ткани;
В нервной ткани концентрация свободных аминокислот в 8 раз больше, чем в плазме крови. Центральное место в обмене принадлежит глутаминовой кислоте, глутамину, аспарагиновой кислоте, ацетиласпарагиновой кислоте, у-аминомасляной кислоте. Глутаминовая кислота нейтрализирует аммиак в нервной ткани, превращаясь в глутамин, который удаляется через ГЭБ в кровь. у-Аминомасляная кислота образуется путем декарбоксилирования глутаминовой кислоты. Ацетиласпарагиновая кислота — это запасная форма хранения аминокислот в нервной ткани В тканях мозга интенсивно протекают метаболические превращения аминокислот, такие, как окислительное дезаминирование, трансаминирование, модификация боковой цепи и др. В особенности важной для нормального функционирования головного мозга является реакция декарбоксилирования, в результате которой образуется γ-аминомасляная кислота (γ-аминобутират) (ГАМК) (предшественник — глутамат) и биогенные амины. Некоторые аминокислоты, например глицин, аспартат, глутамат, ГАМК, выполняют в нейронах функцию медиаторов. Они хранятся в синапсах и выделяются при поступлении нервного импульса. Переносчики индуцируют или ингибируют потенциал действия, контролируя тем самым возбуждение соседних нейронов. Специфическими белками являются белок S-100, белок 14-3-2, снейрофизин, нейротубулин, нейростенин Пептиды: карнозин, анзерин, гомокарнозин, гомоанзерин, энкефалины, эндорфины, пептид сна
б) особенности липидного состава нервной ткани и биологическая роль липидов функционировании нервной ткани;
Особенностью нервной ткани является использование липидов в качестве пластического (структурного) материала, в то время как в других тканях эту функцию выполняют белки. Липиды представлены цереброзидами, ганглиозидами, сфингомиелинами, плазмалогенами, фосфатидилсеринами, фосфатидилхолинами, фосфатидилинозитами, фосфатидилэтаноламинами и холестерином. Миелиновые мембраны имеют 3 слоя белка и 2 слоя липидов, в которые входят фосфатидилсерин, цереброзиды, сфингомиелины и холестерин. В сером веществе головного мозга 5% липидов, в белом веществе — 17%. Доказательством пластической роли липидов является замедленный обмен ВЖК в нервной ткани в сравнении с другими тканями организма
в) биохимический состав и функции миелина;
миелин - система, образованная многократно наслаивающимися мембранами клеток нейроглии2 вокруг нервных отростков (в периферических нервных стволах нейроглия представлена леммоцитами, или шванновскими клетками, а в белом веществе ЦНС - астроцитами макроглии).
По химическому составу миелиновое вещество является сложным белково-липидным комплексом. На долю липидов приходится до 80% плотного остатка; 90% всех липидов миелина представлено холестерином, фосфолипидами и цереброзидами.
Уникальной особенностью миелина является его формирование в результате спирального обвития отростков глиальных клеток вокруг аксонов, настолько плотного, что между двумя слоями мембраны практически не остается цитоплазмы. Миелин представляет собой эту двойную мембрану, то есть состоит из липидного бислоя и белков, связанных с ним.
Среди белков миелина выделяют так называемые внутренние и внешние белки. Внутренние интегрированы в мембрану, внешние расположены поверхностно, и поэтому связаны с ней слабее. Миелин также содержит гликопротеиды и гликолипиды.
Белки составляют 25—30 % массы сухого вещества миелиновой оболочки нейронов ЦНС млекопитающих. На долю липидов приходится приблизительно 70—75 % от сухой массы. В миелине спинного мозга процент содержания липидов выше, чем в миелине головного. Большую часть липидов составляют фосфолипиды (43 %), остальное — холестерин и галактолипиды в примерно равном соотношении.
|
Среди основных функций миелина можно выделить, то как он быстро проводит нервный импульс по окружающим его аксонам. При формировании миелина мембраны окружающих его клеток, плотно соприкасаются, что дает ему высокое сопротивление а также малую емкость, и таким образом обеспечивая эффективную изоляцию аксону и предотвращает распространение импульса в продольном направлении. Прерываться миелин может только в области перехватов Ранвье, которые можно встретить через равные промежутки, длиной приблизительно 1мм. Помимо того, что миелин участвует в передачах нервного импульса, также он помогает в питании нервного волокна и выполняет некоторые функции, такие как : защитная и структурная. |
г) углеводы нервной ткани.
Углеводы нейронов являются основным источником энергии для них. Глюкоза является почти единственным энергетическим субстратом, поступающим в нервную ткань, который может быть использован ее клетками для образования АТФ. Глюкоза, поступая в нервную клетку, превращается в гликоген, который при необходимости под влиянием ферментов самой клетки превращается вновь в глюкозу. Вследствие того что запасы гликогена при работе нейрона не обеспечивают полностью его энергетические траты, источником энергии для нервной клетки служит глюкоза крови.
Глюкоза расщепляется в нейроне аэробным и анаэробным путем. Расщепление идет преимущественно аэробным путем, этим объясняется высокая чувствительность нервных клеток к недостатку кислорода. Увеличение в крови адреналина, активная деятельность организма приводят к увеличению потребления углеводов. При нар козе потребление углеводов снижается.
113. Энергитический обмен в головном мозге.
Биоэнергетика мозга значительно зависит от поставки кислорода, который используется на аэробное окисление глюкозы. Газообмен в головном мозге значительно выше,чем в других тканях и превышает его в мышцах в 20 раз.
Основной потребитель энергии АТФ –это проценс генерации ПД на мембране нейронов ,который требует постоянного функционирования K-Na насоса –мемтбранной NA-K-АТФ-азы.
Из всех субстратов ,глюкоза,поступающая из крови, потребляется в г.м. в самой большей степени.
НО в уловиях голодания или изнуритальной физ.работы г.м. может переходить на окисление АЦЕТОАЦЕТАТА.
Резервы гликогена в орг. Ограничены, поэтому нарушение потребления глюкозы и О2 головным мозгом (в условиях гипоглюкозэмии) уже через несколько минут приводит к глубоким нарушениям обмена веществ и развитию каматозного состояния.
В ткани г.м. в реакции гидролитического дезаминирования АМФ постоянно обр. свободный АММИАК ,который обезвреживается взаимодействием с ГЛУТАМАТОМ , с образованием Глутамина,который выходит в кровь .
ЗАДАЧА №1
У лиц, длительное время употребляющих этанол, развивается цирроз печени и появляются отеки.
Какова причина развития отеков?
Какие функции выполняют альбумины?
Что такое домены и какова их роль в формировании белков?
Какие методы используются для определения альбуминов?
Как меняется соотношение белковых фракций крови при разных заболеваниях?
Эталон ответа
При циррозе печени нарушается ее блокинезирующая функция, вследствие чего в крови снижается содержание альбуминов. Вода, которая в норме связывается с альбуминами, задерживается в тканях, что приводит к развитию отеков.
Альбумины: 1)регулируют онкотическое давление в крови и осмотическое давление в тканях
2) осуществляют транспортную функцию, перенося в крови свободные жирные кислоты, билирубин, Са2+, лекарственные вещества
3) связывают ионы металлов с переменной валентоностью (Zn, Cu, Fe), препятствуя тем самым образованию активных форм О2.
Доменами называются структурно и функционально обособленные участки белковой молекулы. Многие белки имеют домены, для выполнения определенных функций (альбумины, фибронектин, ламинин и др.)
Широко используются колориметрический метод с биуретовым реактивом.
При остром воспалении -глобулины повышаются, а при иммунодефиците – снижаются. Альбумины понижаются при циррозе печени, гломерулонефритах, голодании. - и -глобулины увеличиваются при атеросклерозе, ишемической болезни сердца и других видах патологии.
ЗАДАЧА №2
Кофеин повышает секрецию соляной кислоты обкладочными клетками слизистой оболочки желудка.
Какова биологическая роль HCl?
Откуда поступают ионы для образования HCl в обкладочных клетках желудка?
Каким образом происходит регуляция синтеза HCl?
Какой механизм обеспечивает передачу сигнала, активирующего синтез HCl?
Какой фермен инактивирует вторичный посредник?
Эталон ответа
HCl выполняет в организме следующие функции: 1) осуществляет превращение пепсиногена в активный пепсин; 2) создает рН опт. Для действия пепсина (1,5-2,0); 3) осуществляет денатурацию пищевых белков, подготавливая субстраты для действия пепсина; 4) осуществляет антибактериальную защиту содержимого желудка; 5) способствует всасыванию железа и витамина В12, способствуя гемопоэзу; 6) стимулирует выработку энтероцитами гормонов, регулирующих процессы пищеварения
Ионы хлора поступают из плазмы крови в обмен на бикарбонат, а протоны образуются в результате карбоангидразной реакции при диссоциации угольной кислоты.
Синтез HCl в желудке активируется гистамином по аденилатциклазному механизму
Активация карбоангидразы осуществляется путем фосфорилирования карбоангидразы под действием активированной цАМФ протеинкиназы
Фосфодиэстераза
ЗАДАЧА №3
У больного врожденная гемолитическая анемия, обусловленная высоким содержанием активных форм кислорода.
Какие активные формы кислорода вы знаете?
Какой процесс в биомембранах активируется активными формами кислорода?
Приведите реакцию, которую катализирует супероксиддисмутаза?
Приведите реакцию, которую катализирует глутатионпероксидаза?
Какой процесс поставляет НАДФН для восстановления глутатиона?
Эталон ответа.
В результате одноэлектронного восстановления кислорода образуются высокореакционные свободные радикалы: - супероксидный анион радикал, - гидроксильный радикал
Активные формы кислорода инициируют в мембранах процессы ПОЛ
О2- + О2- + 2Н+ Н2О2 + О2
Н2О2 + 2GSH 2Н2О + GSSG
Пентозофосфатный путь окисления глюкозы
ЗАДАЧА №4
У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань (бурый жир), содержащая большое количество митохондрий. Коэффициент Р/О ‹ 1.
Назовите комплексы цепи переноса электронов в митохондриях.
Что такое трансмембранный электрохимический потенциал?
Какой процесс называется окислительным фосфорилированием?
Что такое коэффициент Р/О, его максимальное значение?
Какой разобщитель присутствует в митохондриях бурой жировой ткани?
Эталон ответа.
В дыхательной цепи присутствуют 4 комплекса цепи переноса электронов:
1 – НАДН – убихинонредуктаза
2 – сукцинат-убихинонредуктаза
3 – убихинон-цитохром С редуктаза
4 – цитохромоксидаза.
Трансмембранный электрохимический потенциал ионов водорода (Н+) формируется в результате накопления протонов в межмембранном пространстве митохондрий в ходе функционирования цепи переноса электронов. Н+ = + рН, где - электрический компонент, рН – химический компонент
Окислительным фосфорилированием называется процесс образования АТФ при участии F0, F1 – АТФ-синтазы, сопряженный с окислительно-восстановительнымит реакциями цепи переноса электронов
Р/О 3. Это коэффициент сопряжения, показывающий количество синтезированного АТФ отнесенное к количеству потребленного кислорода
В митохондриях бурой жировой ткани локализуется белок-разобщитель термогенин
ЗАДАЧА № 5.
У работника птицефабрики, употреблявшего в пищу ежедневно 5 и более сырых яиц, появилась вялость, сонливость, боли в мышцах, выпадение волос, себорея.
1. С дефицитом какого витамина связано данное состояние?
2. Как называется кофермент, содержащий данный витамин?
3. Почему опасно употреблять сырые яйца?
4. Какова биологическая роль данного витамина?
5. Приведите примеры реакций с участием кофермента данного соединения.
Эталон ответа.
1. Недостаток витамина Н (биотина).
2. Карбоксибиотин, соединенный с остатком лизина в белке.
3. В сыром яичном белке содержится гликопротеин авидин, который образует с биотином нерастворимый комплекс, препятствуя его всасыванию.
4. Биоцитин участвует в реакциях карбоксилирования как источник активной формы СО2.
5.

СН3
СО2
АТФ АДФ + Фн СН2–СОО-
С=О С=О
пируваткарбоксилаза
СОО- СОО-
пируват оксалоацетат
ЗАДАЧА № 6.
У крыс, находящихся длительное время на синтетическом рационе, прекратился рост, понизилась масса тела, стали выпадать волосы. На вскрытии выявлены дистрофические изменения в надпочечниках, сердце, почках.
1. С дефицитом какого витамина связано данное состояние?
2. Как называется кофермент, содержащий данный витамин?
3. Что входит в состав данного кофермента?
4. Каким образом данный кофермент выполняет интегральную роль, т.е. связывает все виды обменов?
5. Приведите пример реакции с участием данного кофермента.
Эталон ответа.
1. Недостаток пантотеновой кислоты.
2. Коэнзим А (HSКоА).
3. Тиоэтиламин, пантотеновая кислота и 3’-фосфоаденозин-5’-дифосфат
4. Коэнзим А участвует в активации ацильных радикалов. При - окислении жирных кислот, в декарбоксилировании пирувата. Все эти процессы ведут к образованию ацетил-КоА, который вступает в ЦЦК, где сгорает до СО2 и водородов, которые поступают в ЦТЭ, где образуется эндогенная Н2О и АТФ. Ацетил-КоА и пируват – центральные метаболиты обмена липидов, белков и углеводов.
5.

R
HSKoA
АТФ АДФ + Фн R
С=О С=О
ацилКоА-синтетаза
ОH SKoA ацил ацилКоА
ЗАДАЧА №7.
У ребенка младшего возратса с нормальным развитием появилась стойкая диарея, рвота, боли в животе после приема пищи. Исключение из рациона молока не дало положительного результата. После нагрузки сахарозой уровень глюкозы в крови повышался незначительно.
В чем причина наблюдаемых симптомов?
К какой группе углеводов относится сахароза? Состав сахарозы; укажите тип связи.
Напишите уравнение реакции, катализируемой дефектным ферментом.
Опишите механизм всасывания углеводов в кишечнике.
Изменится ли клиническая картина, если вместо сахарозной нагрузки использовать нагрузку глюкозой или фруктозой?
Эталон ответа.
1. Наследственная недостаточность сахаразо-изомальтазного комплекса.
2. Дисахарид, состоящий из -D-глюкозы и -D-фруктозы; (12) гликозидная связь.
3. сахароза + Н2О фруктоза + глюкоза
4. Глюкоза всасывается путем вторично активного транспорта вместе с ионами Na+ с участием белка-переносчика против градиента концентрации. Фруктоза всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. облегченной диффузией.
5. Больные дети с наследственной недостаточностью сахаразо-изомальтазного комплекса хорошо переносят глюкозу и фруктозу; при этом не наблюдается расстройство кишечника.
ЗАДАЧА №8
В клинической практике барбитураты применяют в качестве снотворных средств.