Материал: Язык зеркало организма

КЕРАТОЗЫ ЯЗЫКА

ПРЕСЕНИПЬНЫЕ И СЕНИПЬНЫЕ КЕРАТОЗЫ

Возрастные дистрофические изменения кожи и слизистых оболочек проявляются увеличением складчатости и мелким шелушением. В полости рта обнаруживаются множественные мелкие синеватые узелки размером от2 мм до 3- 4 мм; нередко развиваются пигментные пятна и телеангиэктазии. В более поздних стадиях могут образовываться гиперкератотические очаги.

Крауроз. (Рис.7-15). Его наблюдают нередко в пожилом возрасте на губах, боковых поверхностях языка. Этиологическими факторами считаютдисфункцию желёз внутренней секреции, инфекционно-застойные, трофические явления и др. Субъективно ощущаются жжение и зуд.

ГЛАВА 7

Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем. Лечение: назначение фолликулярных гормонов и витамина А. Местно - кортикостероидные мази.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДИСКЕРпТОТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Синдром Ядассона-Левандовского (врождённая пахионихия).

Один из видов многоформного кератоза. Описан в 1906 году J.Jadasson, F.Lewandovsky. Наследование гетерогенное, в основе патопроцесса лежит экзомезодермальная дисплазия, предполагается роль эндокринных нарушений. Для врождённой пахионихии характерно отсутствие ногтей, ладонно-подошвенный кератоз, генерализованный ихтиоз, фолликулярный кератоз на коже туловища и конечностей. В полости рта проявления кератоза напоминают лейкоплакию.

Белые непрозрачные утолщения формируются вдоль боковой поверхности тела языка, характерно также поражение углов рта, гортани, конъюнктивы глаз. Одновременно наблюдают расшатывание зубов, наличие глубоких зубо-десневых карманов. Отмечается складчатый язык, дистрофические изменения в виде"готического" нёба, микроцефалию, гипермобильность суставов.

Синдром Цинссера-Коула-Энгмена (дискератоз врождённый) -

наследственный Х-сцепленный дискератоз. Описан в 1903 году A.Lenglet. Основной признак - пойкилодермия, при которой на фоне стойкой сетчатой се- ровато-коричневой пигментации имеются участки атрофии и телеангиэктазии; встречаются также очаги лейкоплакии слизистых оболочек с лейкокератозом и пузырями. Определяется снижение клеточного иммунитета.

На всех поверхностях языка, слизистой оболочке щёк появляются мелкие одиночные везикулы и эрозии с перифокальными гиперкератотическими наслоениями, превращающиеся в бляшки лейкоплакии, что создаёт картину, несколько похожую на эрозивную форму лейкоплакии (Sawant P. с соавт., 1994). Нередки подслизистые геморрагии, множественные трещины, пузыри, эрозии. В крови нередки панцитопении за счёт гипоплазии костного мозга, снижение активности клеточного иммунитета. В возрасте 30-50 лет очень часто наблюда-

ровать нужно с другими заболеваниями, при которых развиваются кератотические процессы во рту(врождённая пахионихия, врождённый дискератоз, болезнь Дарье, белый губчатый невус Кеннона).

ГЛАВА 7

Кератодермия линейная Фукса. Описана E.Fuchs в 1924году, представ-

ляет собой наследственный кератоз, характеризующийся островками роговых наслоений на коже и очагами лейкокератоза в полости рта на языке, щеках по линии смыкания, дне полости рта. Поверхность очагов нередко покрывается трещинами.

Синдром Олмстеда. Описан G.Olmsted( 1927). Наследственный симптомокомплекс, включающий кератодермию ладоней и подошв, периорифициальный кератоз, алопецию, гипермобильность суставов. В полости рта определяются выраженные очаги лейкокератоза (почти аналогично линейной

кератодермии).

Синдром Морроу-Брука. Описан в 1886 году. На фоне фолликулярного гиперкератоза конечностей, ягодиц, ушей и туловища появляется лейкокератоз языка и губ. Как правило, участки кератоза располагаются симметрично. Предвестником лейкокератоза являются папулы в полости рта, в центре которых определяется тёмный стержень. Этиология, возможно, инфекционная.

Синдром Шефера - аутосомно-доминантный симптомокомплекс, описанный E.SchflferB 1925 году. Характеризуется ладонно-подошвенным кератозом с гипергидрозом, диссеминированным фолликулярным кератозом с атрофией, диффузным лейкокератозом слизистой оболочки полости рта(щёки, нёбо, язык, дно полости рта), нарушением развития. Синдром Шефера отличается от синдрома Ядассона-Левандовского лишь наличием фолликулярного рассеянного кератоза с атрофией. Лечение симптоматическое; применяют витамины А, Е, С, группы В, препараты кальция, тигазон. Гребенников В.А, Чалимова Р.А. (1978) отмечают некоторый эффект от лечения тиреоидином, препаратами гипофиза, половыми гормонами.

Синдром Черногубова-Элерса-Данло (гипермобильности синдром, гиперэластической кожи, дисмогенез несовершенный). Гетероген-

ное наследственное заболевание соединительной ткани, обусловленное недостаточным синтезом коллагена, основными признаками которого являются гиперрастяжимость и повышенная ранимость кожи, чрезмерная подвижность

КЕРАТОЗЫ ЯЗЫКА

суставов, гипотония мыши. Заболевание впервые упоминается в1682 году J.van Meekeren; приоритет первого детального описания принадлежит А. Н.Черногубову (1891). И. И.Лелис (1972) справедливо предложил именовать его синдромом Черногубова-Элерса-Данло, а не синдромом Элерса-Данло, как это принято в литературе, ибо эти авторы описали это заболевание намного позднее- в 1901 и 1908 годах соответственно (В. Н. Мордовцев, 1996).

Основные клинические признаки синдрома - гиперэластичность и гиперрастяжимость кожи и связочного аппарата, что приводит к переразгибанию суставов, развитию гематом, подвывихов. На коже вследствие растяжения и ранения располагаются множественные рубцы, в области которых возникают грыжеподобные мягкие выпячивания подкожной клетчатки.

дискератозе - бородавчатая дискератома (солитарная форма) (рис.7-19).