Таким образом из прямой кишки создают мочевой пузырь.
Однако у многих детей под воздействием мочи происходит расслоение слоев анального сфинктера и возникает недержание кала. Больные после операции по поводу эсктрофии мочевого пузыря должны постоянно наблюдаться урологом.
Прогноз
Методики операций продолжают совершенствоваться, и, возможно, в будущем детям, рожденным с экстрофией мочевого пузыря, смогут проводить одномоментные операции без необходимости последующих оперативных интервенций. Кроме мочеполовой системы ребенок с экстрофией ни чем не отличается от других детей и развивается так же, как и его сверстники. Родителям детей с экстрофией мочевого пузыря важно обеспечить своему ребенку не только надлежащее оперативное лечение, но также эмоциональную поддержку, внимание к его психологическому здоровью, обеспечить ему чувство уверенности и веры в себя, и окружающий мир.
Уретероцеле
Уретероцеле - это внутрипузырная (уретеровезикальная) киста дистального отдела мочеточника. При уретероцеле кистовидно расширенный внутрипузырный сегмент мочеточника пролабирует внутрь полости мочевого пузыря. В урологии уретероцеле встречается с частотой
2- 2,5%; при этом у девочек наблюдается в 2-4 раза чаще, чем у мальчиков. Обычно уретероцеле диагностируется уже в детском возрасте, реже - у взрослых. Уретероцеле часто сопровождается удвоением мочеточников.
Классификация
Уретероцеле может быть односторонним или билатеральным (двусторонним), расположенным в обоих мочеточниках.
Различают уретероцеле простое (в нормально расположенном мочеточнике), пролабирующее и эктопическое.
Пролабирующее (выпадающее) уретероцеле у девочек может выходить через мочеиспускательный канал наружу в виде образования темнобагрового цвета, часто покрытого изъязвленной слизистой оболочкой. Пролабирующая уретеровезикальная киста у мальчиков выпадает в простатический отдел уретры, вызывая острую задержку мочеиспускания. Эктопическое уретероцеле локализуется в атипично расположенном мочеточнике, открывающемся в уретру, преддверие влагалища, дивертикул мочевого пузыря и т. д. Иногда встречается слепо заканчивающееся уретероцеле.
По этиологии уретероцеле может быть первичным (врожденным) или вторичным (приобретенным). Выделяют 3 степени врожденного уретероцеле. При 1 степени имеется незначительное расширение внутрипузырного отдела мочеточника, не приводящее функциональным изменениям верхних мочевых путей. Уретероцеле 2 степени имеет большие размеры и приводит к развитию уретерогидронефроза. При уретероцеле 3 степени, кроме уретерогидронефроза, возникают значительные нарушения функция мочевого пузыря.
Причины
В большинстве случаев уретероцеле вызывается врожденным сужением устья мочеточника и удлинением его интрамурального сегмента, обусловленным дефицитом мышечных волокон в дистальном отделе мочеточника. По мнению исследователей, данный порок связан с нарушением иннервации нижних отделов мочеточника и прилежащих тканей.
Приобретенное уретероцеле чаще развивается вследствие ущемления мочевого камня в интрамуральном сегменте мочеточника.
Уретероцеле всегда сопровождается нарушением оттока мочи из мочеточника, повышением гидростатического давления, перерастяжением стенки мочеточника и ее выбуханием во внутрипузырный отдел мочевого пузяря. Полость уретероцеле ограничена стенками мочеточника и расслоившейся стенкой мочевого пузыря. Обычно в уретероцеле содержится гнойная моча, конкременты; реже - водянистое или кровянистое содержимое.
Нарушение процесса мочевыделения приводит к застою мочи в почечной лоханке (гидронефрозу), микробному инфицированию, развитию цистита и пиелонефрита, образованию мочевых камней в уретероцеле, а в последующем - к нефросклерозу и утрате функции почки.
Симптомы
Основными проявлениями уретероцеле служат болевой синдром и нарушение характера мочеиспускания. Уретероцеле большого объема может занимать значительную часть мочевого пузыря и ограничивать его объем, сопровождаясь учащением мочеиспускания и выделением мочи малыми порциями. В случае перекрытия таким выпячиванием устья другого мочеточника (см.прил 2) , развивается тотальное нарушение оттока мочи из почек - острый гидронефроз, проявляющийся приступообразными болями по типу почечной колики. У женщин при опущении уретероцеле в уретру возможно развитие полной задержки мочи.
Осложнением уретероцеле у женщин может стать его пролабирование с выходом наружу при попытке мочеиспускания. Выпадение уретероцеле носит интермиттирующий характер и вправляется самостоятельно. В некоторых случаях выпавшее уретероцеле может ущемляться в уретре и некротизироваться.
Чаще уретероцеле характеризуется постоянными ноющими болями в пояснице и подвздошной области, постоянными рецидивирующими инфекциями (хроническим циститом и пиелонефритом), пиурией, лихорадкой, болезненным мочеиспусканием с дурно пахнущей мочой, иногда гематурией.
Диагностика
Уретероцеле обычно выявляется в ходе расширенного урологического обследования по поводу рецидивирующих инфекций мочевых путей. В общих анализах мочи при уретероцеле, как правило, обнаруживаются лейкоциты, гной, эритроциты.Бактериологическое исследование мочи выявляет характерную для мочевых инфекций микрофлору.
УЗИ мочевого пузыря позволяет визуализировать уретероцеле в виде округлого тонкостенного жидкостного образования, выбухающего на стенке мочевого пузыря. При УЗИ почек обнаруживается одно- или двусторонняя гидронефротическая трансформация органа.
С помощью лучевых исследований (цистографии и экскреторной урографии) удается получить четкую рентгенологическую картину уретероцеле. По рентгенограммам определяется наличие пузырномочеточникового рефлюкса в смежный и противоположный мочеточник, дефект наполнения мочевого пузыря, булавовидное расширение (иногда эктопия) дистального сегмента мочеточника.
Достоверное выявление уретероцеле и осмотр производится в ходе цистоскопии. При эндоскопическом осмотре уретероцеле имеет вид кистообразного выпячивания внутрипузырной части мочеточника с суженным устьем.
Лечение
Лечение уретероцеле может быть только хирургическим - реконструктивным или ораноудаляющим. Перед операцией проводится противомикробная терапия, направленная на купирование инфекции мочевых путей.
При нефункционирующей почке или ее части показана нефрэктомия или частичная нефрэктомия с иссечением уретероцеле и реимплантацией верхнего сегмента мочеточника в лоханку, а нижнего - в мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз). При сохранных функциях почки производятэндоскопическое рассечение уретероцеле с формированием устья мочеточника по антирефлюксной методике. Трансуретральное эндоскопическое рассечение устья приводит только к ликвидации обструкции мочеточника, но не устраняет самого уретероцеле.
Аплазия почки
Аплазия почки -- это полное отсутствие одной или обеих почек.
Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на
10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1)
Причины
Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:
• Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
• Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.
Классификация
Двусторонняя агенезия почек
Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности. На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.
Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника
Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.
Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника
Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.
Симптомы
Клинически состояние может быть как критическим, так и
удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:
• Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
• Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы - постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.
Возможно формированиеаномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:
• У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
• У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-
Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов
(маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.
Диагностика
Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.
1.Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование). oКлючевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженноемаловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии. oОтсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
§ количество околоплодных вод остается в норме;
§ определяется мочевой пузырь плода;
§ имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
3. Экскреторная урография -- единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
4. Нефросцинтиграфия -- радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
5. Ангиография -- почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
6. Цистоскопия -- наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.
Лечение
Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа)
Прогноз
• При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.