Материал: В-Л-Быков-Цитогогия_и_общая_гистология

локна входят в состав базальных мембран (образуя их ретикулярную пластинку), располагаются между эпителиальными структурами в печени и почке, окружают капилляры и нервные волокна.

Клетки, обладающие способностью к выработке ретикулярных волокон, помимо фибробластов включают ретикулярные и жировые клетки, гладкие миоциты, кардиомиоциты, нейролеммоциты (клетки, образующие оболочку нервных волокон в периферической нервной системе). Эта способность характерна и для симпластических образований - волокон скелетной мышечной ткани.

Эластические волокна

Эластические волокна в соединительной ткани обычно содержатся в значительно меньшем количестве, чем коллагеновые, за исключением участков, обладающих подвижностью. На светооптическом уровне они выявляются при использовании избирательных методов окраски (чаще всего - орсеина). Эластические волокна варьируют по толщине в пределах 0.2-10 мкм, ветвятся и анастомозируют друг с другом, формируя трехмерные сети (см. рис. 10-1); в отличие от коллагеновых волокон, они обычно не образуют пучки.

Функции эластических волокон:

(1)определение архитектоники ткани;

(2)обеспечение способности ткани к обратимой деформации (к

возвращению к исходной форме после ее временного изменения).

Эластин - главный белковый компонент эластических волокон. Он составляет более 90% их массы и представлен гликопротеиновыми молекулами, имеющими в состоянии покоя форму скрученных нитей. При растяжении они распрямляются, а после прекращения действия нагрузки - вновь закручиваются. Молекулы эластина ковалентно "сшиты" друг с другом в комплексы, формирующие эластические волокна и пластинки (мембраны).

Структурные компоненты эластических волокон выявляются на электронно-микроскопическом уровне. Каждое волокно содержит: (а) центральный светлый (аморфный) компонент, образованный эластином, (б) периферический (микрофибриллярный) компонент, состоящий из волоконец толщиной 10-12 нм, образованных гликопрогеином фибриллином. Элементы микрофибриллярного компонента частично погружены в аморфный компонент

(рис. 10-8).

- 311 -

Рис. 10-8. Ультраструктурная организация волокон эластической системы. Эластическую систему образуют окситалановые волокна (ОТВ), которые в ходе эластогенеза постепенно превращаются в элауниновые волокна (ЭЛВ), а в дальнейшем - в зрелые эластические волокна (ЗЭВ). Фибробласты первоначально синтезируют микрофибриллы толщиной 10-12 нм, образованные гликопротеином фибриллином, которые связываются друг с другом, формируя ОТВ. Микрофибриллы служат структурной основой для последующего отложения эластина (Э). В ЭЛВ Э постепенно накапливается в центральной части, а микрофибриллы, образующие микрофибриллярный компонент (МФК), оттесняются к периферии и частично разрушаются. Зрелое эластическое волокно (ЗЭВ) содержит два компонента: центральный, аморфный, образованный Э, и периферический, МФК, частично погруженный в аморфный компонент.

Эластическая система - совокупность волокон, обладающих эластическими свойствами. Помимо собственно эластических волокон, являющихся ее основным и наиболее зрелым элементом, к ней относят также окситалановые и элауниновые волокна. Первые образованы микрофибриллами толщиной 10-12 нм, сходными с теми, которые окружают центральный аморфный компонент эластических волокон, вторые по строению занимают промежуточное положение между типичными эластическими и окситалановыми (см. рис. 10-8).

Синтез и взаимосвязь элементов эластической системы.

Микрофибриллярный компонент, первоначально синтезируемый фибробластами, как предполагают, служит структурной основой, на которую далее эти клетки откладывают эластин. Поэтому, по мере созревания эластического волокна, эластин постепенно накапливается в его центральной части, а микрофибриллярный компонент оттесняется к периферии волокна и в конечном итоге почти полностью разрушается. Таким образом, формирование эластического волокна (эластогенез) описывается последовательностью:

окситалановое волокно -> элауниновое волокно -> эластическое волокно

(см. рис. 10-8).

В соответствии с этой схемой окситалановые и элауниновые волокна можно рассматривать как незрелые эластические.

- 312 -

Клетки, вырабатывающие эластические волокна (помимо фибробластов) включают: гладкие миоциты, хондробласты и хондроциты. Микрофибриллы входят в состав межклеточного вещества мезангия в почечном клубочке, образуют волокна ресничного пояска (цинновой связки), удерживающие хрусталик.

Структурные изменения эластических волокон, обусловливающие нарушение их функциональных свойств, выявлены при ряде заболеваний, связанных с мутациями генов, кодирующих синтез соответствующих белков. У таких больных выявляется ненормальная растяжимость кожи, повышенная подвижность суставов, аномалии сердца и сосудов. При синдроме Марфана выявлено нарушение синтеза фибриллина (микрофибриллярного компонента эластических волокон). Такие больные погибают в возрасте до 35 лет (при неонатальной форме - в раннем детстве) преимущественно вследствие аномалий органов сердечно-сосудистой системы, неспособных выдерживать нормальные функциональные нагрузки (наиболее часто - вследствие разрыва аорты). Для этого синдрома характерны также изменения кожи, суставов, скелета, смещение хрусталика.

ОСНОВНОЕ АМОРФНОЕ ВЕЩЕСТВО РЫХЛОЙ ВОЛОКНИСТОЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Основное аморфное вещество заполняет промежутки между волокнистыми компонентами межклеточного вещества и окружает клетки. При изучении под светооптическим и электронным микроскопами оно имеет аморфное строение, прозрачно, характеризуется базофилией и низкой электронной плотностью. На молекулярном уровне оно обладает сложной организацией и состоит из макромолекулярных гидратированных комплексов протеогликанов (см. рис. 12-3) и структурных гликопротеинов.

Протеогликаны состоят из пептидной цепи, связанной с гликозаминогликанами (ГАГ). Строение молекулы протеогликанов описано в главе 12.

Глнкозамнногликаны (ГАГ) - крупные неразветвленные отрицательно заряженные гидрофильные полисахаридные молекулы, образованные повторяющимися дисахаридными единицами. Основными ГАГ в организме человека являются: гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат, дерматансульфат, гепарансульфат и гепарин, а также кератансульфат. За исключением гиалуроновой кислоты, ГАГ связываются

- 313 -

с белками, образуя протеогликаны. Присутствие определенных типов ГАГ в различных тканях определяет свойства их межклеточного вещества, в частности, его проницаемость и способность связывать другие молекулы.

Протеогликаны синтезируются в грЭПС и комплексе Гольджи фибробластов, после чего выделяются механизмом экзоцитоза в межклеточное пространство, где они, вероятно, объединяются в крупные протео-гликановые агрегаты. Обновление протеогликанов в тканях происходит более интенсивно, чем коллагена. Они разрушаются рядом лизосомальных ферментов клеток соединительной ткани; при дефектах или недостаточности этих ферментов развиваются заболевания, обусловленные накоплением в клетках частично переваренных протеогликанов - мукополисахаридозы.

Распределение гликозаминогликанов в организме человека

- 314 -

Функции протеогликанов:

(1)взаимодействие с молекулами коллагена (связаны с ними с через каждые 60-65 нм) и влияние на образование коллагеновых волокон (способствуют правильной укладке молекул тропоколлагена в фибриллах и фибрилл в волокнах и ограничивают их рост в толщину);

(2)обеспечение связи между поверхностью клеток и компонентами межклеточного вещества (фибронектином, ламинином и коллагеном). СD44 и синдекан пронизывают плазмолемму, прикрепляясь своим цитоплазматическим участком к элементам цитоскелета (актиновым микрофиламентам), а внеклеточным участком - к компонентам межклеточного вещества (рис. 10-9).

Аналогичную функцию выполняют интегрины (см. также главы 3 и 4) - адгезивные гликопротеины, которые через белки талин и винкулин связывают актиновые микрофиламенты цитоскелета с коллагеновыми волокнами - непосредственно или опосредованно - через молекулы фибронектина (см. рис.

10-9);

(3)играют важную роль в транспорте электролитов и воды благодаря связыванию большого количества молекул воды;

(5) связывают, накапливают и выделяют факторы роста (особенно активно эту функцию осуществляют гепарин и гепарансульфат);

Рис. 10-9. Различные механизмы связи клеток с компонентами межклеточного вещества. Актиновые микрофиламенты (АКТ) цитоскелета клеток взаимодействуют с коллагеновыми фибриллами (КФ) посредством ряда молекул - интегринов (ИНТ), синдекана (СИН), СD44, талина (ТАЛ), винкулина (ВИН) и фибронектина (ФН). Протеогликаны СИН и СD44 пронизывают плазмолемму (ПЛ), связывая АКТ и КФ (1) Адгезивные гликопротеины ИНТ связываются с АКТ прямо (3, 4) или с помощью белков ТАЛ и ВИН (2, 5). Взаимодействие ИНТ с КФ осуществляется непосредственно (2, 3) или опосредованно - через молекулы ФН (4, 5).

- 315 -