Материал: si lecture
Болезнь Уиппла: ФР
•Работа с отходами (канализация, очистные станции)
•Наличие больных родственников
•Плохие жилищные и санитарные условия
•Генетическая предрасположеннойсть HLA DRB1*13, HLA DQB1*06, IL-16
•Иммуносупрессия
•Заражение – воздушно-капельный (у детей) и пероральный пути
T. Marth et al. Lancet Infect Dis. 2016;16(3):e13-22.
Болезнь Уиппла: патогенез
T. Marth et al. Lancet Infect Dis. 2016;16(3):e13-22.
Болезнь Уиппла: клинические проявления
•Потеря веса – 90%
•Артропатия – 85%
•Диарея – 75%
•Боль в животе – 60%
•Лихорадка – 45%
•Гиперпигментация кожи – 35%
•Гипотония – 35%
•Периферические отеки – 30%
•Шумы в сердце – 30%
•Скрытая кровопотеря – 25%
•Миалгия – 25%
•Вовлечение ЦНС – 15%
•Миоритмия
•Хронический кашель – 15%
•Спленомегалия – 15%
•Гепатомегалия – 10%
•Асцит – 10%
T. Marth et al. Lancet Infect Dis. 2016;16(3):e13-22.
Болезнь Уиппла: диагностика
•Биопсия слизистой ДПК или тощей кишки:
Нарушение формы и утолщение восинок, лимфангиоэктазия
ШИК-позитивные макрофаги («пенистые
клетки») + окраска по Циль-Нильсену (диф.
диагноз)
Иммуногистохимия
ПЦР
•Анализ спинномозговой жидкости и материала других пораженных органов
T.Marth et al. Lancet Infect Dis. 2016;16(3):e13-22.
Болезнь Уиппла: лечение
•Начальная фаза (2 недели):
Цефтриаксон 2 г в/в Меропенем 1 г 3 р/сут в/в
•Поддерживающая терапия (1 год):
Ко-тримоксазол 960 мг 2 р/сут
Доксициклин 200 мг/сут + гидроксихлорохин 600 мг/сут
Осложнение: IRIS (воспалительный иммуно-реконституционный синдром) на
фоне эффективной АБ терапии (артрит, лихорадка) пероральные ГКС Контроль эрадикации методом ПЦР
T. Marth et al. Lancet Infect Dis. 2016;16(3):e13-22.