Материал: пвм

темные заболевания: диабет, гепатит, цирроз печени, воспаление и камни в желчном пузыре).

3. По функциональному состоянию: гиперфункция (после холецистектомии), гипофункция (при недостаточном образовании гормонов – тиреоидина, окситоцина, половых, а также после ваготомии, холецистектомии).

Клиническая картина. При гиперкинетической форме дисфункции билиарного тракта главным признаком является боль в брюшной полости и клинические проявления астено-невротического синдрома. Боль в животе локализуется в правом подреберье или эпигастрии, периодическая, приступообразная, напоминает колики, продолжительностью до 20 минут в течении 3 месяцев в году. Боль распространяется на спину или правую лопатку, усиливается в ночное время, после приема алкоголя, жирной, жареной пищи, значительной физической нагрузки. Клинические проявления невротического синдрома: раздражительность, слабость, потливость, учащенное сердцебиение, головная боль.

При гипокинетической форме дисфункции желчного пузыря и желчевыводящих протоков главными проявлениями является боль в животе, диспептический синдром и неврологические симптомы. Периодическая боль в животе с иррадиацией в спину, правую лопатку, правое плечо, усиливается при изменении положения тела, приеме острой, жирной пищи, при физической нагрузке. Диспептический синдром характеризуется тошнотой, рвотой, ощущением горького привкуса во рту, запорами.

Появляются неврологические симптомы: раздражительность, нарушение сна, сердцебиение, головная боль.

Вторичная дисфункция билиарного тракта сопровождается симптомами основного заболевания, которое привело к спазму пузырного протока или недостаточному сокращению сфинктеров внепеченочных желчных протоков.

Общее состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение активное или активное с ограничением при интенсивной боли. Цвет кожи обычный, без высыпаний, тургор и эластичность сохранены, но на протяжении короткого периода возможно появление субиктеричности кожи.

При обследовании органов дыхания, сердечно-сосудистой системы никаких специфических изменений не обнаруживается.

При поверхностной пальпации живота отмечается умеренная боль в правом подреберье, при глубокой пальпации – боль в точке проекции желчного пузыря (точка Кера).

Стандарты дополнительного обследования: клинический анализ крови,

мочи, биохимический анализ крови: общий билирубин и его фракции, функциональные пробы печени, уровень панкреатических ферментов, дуоденальное зондирование с оценкой функционального состояния желчного пузыря, видеодуоденогастроскопия с осмотром большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерового сосочка).

Инструментальные методы (по показаниям) включают: ангиографию, КТ,

радионуклидное исследование.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови: без патологических изменений.

Клинический анализ мочи: без патологических изменений.

Биохимический анализ крови: повышение уровня АЛТ, и/или щелочной фосфатазы в 2 и больше раз при двукратном исследовании, повышение уровня панкреатических ферментов (амилазы, липазы) и билирубина за счет прямой фракции.

УЗИ желчного пузыря дает возможность выявить нарушение функции при функциональных пробах (20 г сорбита в 100 мл воды утром, введение холецистокинина). Обнаруживают расширение общего желчного протока свыше 12 мм, сокращение желчного пузыря меньше чем на 40 %, ультразвуковой феномен сладжа (диффузный, пристеночный), удлинение опорожнения желчного пузыря.

Рентгенологическое исследование: замедление выведения контрастного вещества.

Эндоскопическое исследование: эндоскопическая визуализация билиарного тракта является наиболее информативной процедурой для определения камней, опухолей, стриктур в желчном пузыре и протоках. Это единственный реальный метод для определения первичного склерозирующего холангита. Наконец, эндоскопическая процедура необходима при выполнении сфинктеротомии, удалении камня и введении стента через стриктуру. У больных с дисфункцией билиарного тракта обнаруживают отек и стеноз сосочка двенадцатиперстной кишки.

Дуоденальное зондирование: угнетение рефлекса пузыря, проявляющегося увеличением желчи в пузыре до 100-150 мл при норме 30-70 мл; выделение желчи маленькими порциями продолжительное время – более 45 мин.

На основании клинических, лабораторно-инструментальных исследований выделяют 3 типа билиарного и 1 тип панкреатической дисфункции:

билиарная дисфункция сфинктера Одди 1 типа – приступ боли билиарного типа в сочетании с тремя следующими признаками: повышение уровня АСТ и/или щелочной фосфатазы в два и больше раз при двукратных исследованиях; задержка оттока желчи больше 45 мин.; расширение общего желчного протока больше чем на 12 мм;

билиарная дисфункция сфинктера Одди 2 типа – приступ боли, сочетающийся с 1 или 2 перечисленными выше признаками

билиарная дисфункция сфинктера Одди 3 типа – только приступ боли билиарного типа;

панкреатический тип дисфункции желчного пузыря – классический панкреатит с острой болью в эпигастрии и левом подреберье, опоясывающего характера, с иррадиацией под левую лопатку; сопровождается повышением уровня липазы и амилазы сыворотки крови.

9.2.3. СИНДРОМ ЖЕЛТУХИ

Синдром желтухи – распространенный синдром пищеварительной системы, характеризуется гипербилирубинемиею и накоплением билирубина в коже, слизистых оболочках, тканях. Желтая окраска становится заметной, если содержание билирубина в сыворотке крови выше 40 ммоль/л. Ткани организма характеризуются различной восприимчивостью к желчным пигментам: прежде всего окрашива-

ются серозные оболочки, такие как мягкое небо и склеры, потом соединительная и фиброзная ткани, дальше эпителиальная ткань, и в конце концов костная.

В зависимости от этиологического фактора выделяют следующие формы желтухи: надпеченочная (гемолитическая), печеночная (паренхиматозная), подпеченочная (механическая).

9.2.3.1. Синдром гемолитической (надпеченочной) желтухи

Этиология

наследственная гемолитическая анемия: талассемия, анемия МинковскогоШоффара;

симптоматичные варианты гемолитической желтухи, в том числе новорожденных;

приобретенная гемолитическая желтуха: посттрансфузионная, повреждение эритроцитов токсинами и микроорганизмами (малярия, сепсис, пневмония), инфаркт легких, внутренние кровотечения, действие кроворазрушающих ядов;

заболевания крови с нарушениями эритропоэза (В12-дефицитная анемия, первичный эритроцитоз, сидеробластная анемия).

Патогенез. Надпеченочная желтуха развивается вследствие массивного гемолиза эритроцитов, при этом гемоглобин разрушается с образованием гема и глобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень, костный мозг) или в сосудистом русле. Происходит избыточная продукция билирубина, который превышает способность печени к его выведению и приводит к накоплению билирубина в крови с развитием желтухи.

Клиническая картина. Главная жалоба больного – желтый цвет кожи. Проявления холемии (кожный зуд) отсутствуют. Общее состояние больного зависит от причины, которая вызвала желтуху. При гемолитической анемии в стадии ремиссии состояние больного удовлетворительное, при гемолитическом кризе – тяжелое, сопровождается значительным повышением температуры тела. Интенсивность желтухи имеет волнообразный характер – от субиктеричности до лимонножелтого цвета. При наследственном характере заболевания наблюдают анемию. Характерно увеличение печени с болевым синдромом, но более специфическим признаком является спленомегалия.

Стандарты дополнительного обследования: клинический анализ крови и мочи, определение осмотической резистентности эритроцитов, биохимический анализ крови (билирубин, общий белок и белковые фракции, альдолаза, АЛТ, АСТ), анализ кала.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:

анемия, лейкоцитоз.

Клинический анализ мочи: увеличение уробилиногена в 5-10 раз. Анализ кала: повышенный уровень стеркобилиногена.

Сниженная осмотическая резистентность эритроцитов.

Биохимический анализ крови: повышенный уровень общего билирубина за счет свободного билирубина; диспротеинемия; положительный тимоловый тест; повышенный уровень альдолазы, АСТ.

9.2.3.2. Синдром паренхиматозной (печеночной) желтухи

Этиология:

заболевания печени: гепатит, цирроз печени, опухоль печени, синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора;

токсикоалергические и иммунные поражения печени;

метастатические поражения печени;

патология билиарного тракта: первичный билиарный цирроз печени, холангит, внутрипеченочный холестаз;

интоксикации: отравление фосфором, хлороформом, эфиром, мышьяком;

венозный застой печени при сердечной недостаточности.

Патогенез. Паренхиматозная желтуха возникает в результате поражения гепатоцитов и нарушения их функции – преобразование свободного билирубина в связанный, что приводит к повышению в крови прямого билирубина, который вследствие нарушения функции гепатоцитов не экскретируется в желчные пигменты, а попадает снова в кровь, поэтому концентрация свободного билирубина в крови повышается. Прямой билирубин водорастворимый, он проходит через сосудистые мембраны почек и окрашивает мочу в темно-желтый цвет. В зависимости от основного патогенетического механизма различают три формы паренхиматозной желтухи: печеночно-клеточная, обусловленная повреждениями структуры и нарушением функции гепатоцитов, так называемый цитолиз, сопровождающийся развитием гепатоцеллюлярной недостаточности; холестатическая, основным механизмом которой является внутрипеченочный холестаз как следствие нарушения метаболизма на уровне гепатоцитов, так и на уровне желчных протоков; энзимопатическая, возникшая вследствие наследственного гепатоза с нарушением внутрипеченочного образования билирубина.

Клиническая картина. Главными жалобами больного желтухой являются: желтый цвет кожи, тошнота, ощущение горечи во рту, зуд. В случае паренхиматозной желтухи в анамнезе есть указания на перенесенный гепатит или другие заболевания печени, продолжительный прием лекарств, контакт с токсичными факторами, которые ассоциируются с поражением гепатобилиарной системы.

Общее состояние больного может быть удовлетворительным (начальная стадия заболевания), средней тяжести и очень тяжелым (гепатаргия). Вследствие печеночной энцефалопатии у больного появляется астеноневротический синдром и нарушения сознания – ступор, сопор, кома.

В начальной стадии желтухи положение больного активное, в стадии печеночной комы – пассивное.

Основным признаком желтухи является изменение цвета кожи. На начальных стадиях желтый цвет умеренный и определяется как субиктеричность. С прогрессированием процесса кожа становится интенсивно окрашенная в желтый цвет. При продолжительном течении заболевания наблюдают снижение массы тела, тургор кожи снижен, мышечная гипотония. Повышенный уровень в крови желчных кислот предопределяет появление симптомов холемии: брадикардию, артериальную

гипотензию. В зависимости от основного заболевания отмечают увеличение печени. Характерна спленомегалия.

Стандарты дополнительного обследования: клинический анализ крови, мо-

чи, кала, биохимический анализ крови.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:

анемия при продолжительном течении.

Клинический анализ мочи: билирубин, уробилин.

Клинический анализ кала: снижается содержание стеркобилина, что приводит к слабой окраске кала; на пике инфекционного гепатита на протяжении нескольких дней кал может быть ахоличный вследствие обтурации внутрипеченочных желчных протоков.

Биохимический анализ крови: повышение как прямого (связанного), так и непрямого (несвязанного) билирубина и уробилина.

9.2.3.3. Синдром механической (подпеченочной) желтухи

Этиология:

частичная или полная обтурация общего печеночного или желчевыводящего протока камнем, опухолью, паразитами;

сдавление этих протоков извне опухолями (рак головки поджелудочной железы), метастазами, кистами, лимфатическими узлами);

рак большого соска двенадцатиперстной кишки (фатерового соска);

дискинезия желчных протоков и желчного пузыря вследствие нарушения иннервации, сопровождающаяся спазмом печеночно-поджелудочной ампулы (сфинктера Одди).

Патогенез. При наличии обтурации и дискинезии желчных протоков давление в желчном пузыре повышается; при достижении уровня 250-270 мм вод.ст. желчные капилляры переполняются желчью и разрываются. Желчь попадается сначала в щели лимфатических сосудов, а потом в кровь, что приводит к повышению уровня прямого билирубина. После гибели гепатоцитов нарушается преобразование непрямого билирубина в прямой.

Клиническая картина. В анамнезе больных механической желтухой, не обусловленную опухолевым процессом, есть желчнокаменная болезнь, неприятные ощущения после приема жирной пищи, появление желтухи на фоне острого приступа боли в виде колики в правом подреберье. При наличии опухоли больной жалуется на общие проявления интоксикации (потеря аппетита, снижение массы тела), тупая боль в эпигастрии, правом подреберье, серовато-белый кал. Характерен зуд кожи, обусловленный раздражением нервных окончаний солями желчных кислот.

Общее состояние больного обычно тяжелое, особенно, если имеется онкологический процесс. Вследствие высокого уровня желчных кислот в крови в патологический процесс вовлекается нервная система, что сначала проявляется возбуждением, потом угнетением, апатией, нарушением сознания – ступор, сопор, кома. Кожа приобретает желтовато-зеленоватую окраску, при опухоли головки поджелудочной железы и продолжительной желтухи кожа приобретает черный оттенок.