Хронический миелолейкоз характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых, степень которой зависит от выраженности сопутствующей анемии. Редко наблюдается геморрагический синдром. Специфические кожные изменения – лейкемические инфильтраты (коричнево-красного и бурого цвета, величиной от булавочной головки до яйца) появляются на коже конечностей, туловища, спины (кроме лица), эти узловатые образования ограничены, чувствительны при пальпации, иногда изъязвляются; реже наблюдается миеломная эритродермия, которая более характерна для злокачественных лимфом.
Хронический лимфолейкоз характеризуется общей бледностью, обусловленной развитием вторичной анемии. Кожа над резко увеличенными лимфатическим узлами не изменена, не сращена с лимфатическими узлами. Все кожные элементы при хроническом лимфолейкозе можно разделить на 2 группы:
–неспецифические изменения кожи (дерматиты, опоясывающий лишай, экзема, крапивница, папулезная сыпь), которые вызывают кожный зуд, реже – кровоизлияния;
–специфические кожные проявления, имеющие лейкемическое строение (лейкемическая экзантема, узловатые ограниченные образования на коже, лейкемичеcкая эритродермия):
Лейкемическая экзантема – маленькие ограниченные папулы в большом количестве, чаще выражены на туловище, особенно на животе, величиной от булавочной головки до чечевицы. Окраска от бледно-розовой до коричневой и багря- но-красной с синеватым оттенком. Кожа конечностей и лица обычно чистая.
Узловатые ограниченные образования, прежде всего на лице в области надбровных дуг, на ушных мочках, щеках, лбу ("львиное лицо"), могут также локализоваться на дорзальной поверхности верхних и нижних конечностей, чаще в нижних отделах; характерна симметрия поражения кожи. Кроме того, эти образования могут наблюдаться на груди в области сосков, на животе, мошонке, половом члене. Узловатые образования эластичные, мягкие, тестообразной консистенции, чаще коричнево-красного цвета с синюшным оттенком, безболезненные.
Универсальный (распространенный) лимфоматоз кожи – лейкемическая эритродермия характеризуется диффузным покраснением и утолщением кожи.
Хлорома представляет собой ―узелки‖ (уплотнения в коже) зеленоватого цвета на фоне бледной кожи с желтовато-серым оттенком; реже – выраженная желтуха всегда с зеленоватым оттенком.
Изменение кожи при лимфогранулематозе: цвет – от матово-серой до ин-
тенсивно темной, местами коричневого цвета (цвет пигментации обусловлен поражением надпочечников); в большинстве случаев сопровождается кожным зудом. Кожные элементы разделяют на 2 группы:
1-я – неспецифические: крапивница, буллезная и папулезная экзантема и эритродермия; пигментированные импетигиозные участки на коже; в результате нарушения общего питания и прогрессирующей кахексии развиваются пролежни с участками омертвения; реже – местные отеки над увеличенными лимфатическими узлами;
2-я – специфические изменения кожи в виде кожной формы лимфогранулематоза. Это отдельные, величиной с горошину, плотные инфильтраты в коже,
безболезненные, темной окраски, нередко спаяны между собой. Локализуются на коже спины, верхней трети плеч, молочных железах (кроме кожи лица и слизистых), нередко изъязвляются. Кроме того, могут наблюдаться папулезные элементы розовой и красноватой окраски; плоские инфильтраты, диффузное уплотнение кожи. Таким образом, для лимфогранулематоза характерен полиморфизм специфических кожных элементов.
Изменения кожи при лимфосаркоме мало характерны и необязательны.
Могут наблюдаться изменения кожи над изъязвленными лимфатическими узлами; реже – мелкие метастазирования в кожу при поражении внутренних органов.
Изменение кожи при эритремии характеризуется вишнево-красным или багрово-красным цветом кожи с цианотичным оттенком, особенно на лице и слизистых оболочках. Особо интенсивна окраска носа, щек, ушей, остальная кожа – розовая; иногда наблюдаются трофические изменения: некроз и изъязвления кожи; характерны также сухость и шелушение, геморрагический синдром.
Изменение кожи при геморрагических диатезах (болезнь Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Шейнлейна-Геноха – атромбопеническая пурпура, гемофилия, а также анемии и лейкозы).
Болезнь Верльгофа характеризуется наличием кровоизлияний различных размеров и степени в коже и слизистых оболочках, которые распространяются по всему телу, преимущественно в виде петехий на верхних и нижних конечностях, чаще на сгибательной поверхности рук, шее, груди, реже на спине, лице.
При болезни Шейнлейна-Геноха может наблюдаться геморрагическая сыпь, локализующаяся на разгибательных поверхностях конечностей, чаще голенях. Сыпь вначале типа розеол, затем становится петехиальной, геморрагической, приобретает красный и фиолетовый цвет; отдельные элементы возвышаются над поверхностью кожи и сопровождаются зудом. Иногда вокруг пораженных суставов появляются покраснение и сыпь. Характерно "толчкообразное" возникновение отдельных элементов, т.е. одномоментно групповые высыпания с определенными промежутками времени.
Гемофилия характеризуется подкожными высыпаниями (кровоизлияниями), появляющимися под действием легких травм.
Изменения ногтей и волос
При железодефицитной анемии отмечается ломкость и неровность ногтей. Ногти истончены, плоские или вогнутые, ложкообразные (койлонихии), имеют борозды и вдавления, трещины.
Эритремия характеризуется трофическими нарушениями ногтей. В12-дефицитная анемия характеризуется ранним поседением и выпадением
волос.
Изменения в полости рта и зеве
При анемиях характеризуются бледностью слизистых оболочек, реже рыхлостью и умеренной кровоточивостью десен.
В12-дефицитная анемия характеризуется ―лакированным‖ языком с наличием ярко-красных участков на спинке языка и по его краям (глоссит Хантера). Иногда на языке могут появляться ярко-красные мелкие участки, окруженные венчиком белых пузырьков. Позднее происходит атрофия сосочкового слоя, и язык приоб-
ретает "полированную поверхность". Больные утрачивают вкусовую чувствительность. Иногда красные пятна с языка переходят на слизистую щек, реже – пищевода, обуславливая развитие дисфагии (симптом Плюммера-Винсона); кроме того, наблюдаются болезненные экскориации и трещины в углах рта. Миндалины поражаются редко.
При железодефицитной анемии отмечается глоссит, сопровождающийся болезненностью языка, атрофией сосочков, трещинами на кончике языка и по краям, участками покраснения неправильной формы (―географический язык‖).
Для апластической анемии характерен геморрагический синдром на слизистой ротовой полости, разрыхление десен, а главное, некротические изменения миндалин. Вначале появляются различной величины кровоизлияния в слизистой полости рта, разрыхление и кровоточивость десен, далее на этом месте происходит изъязвление в области миндалин, глотки, часто эти изменения сочетаются с некрозом и гангреной, гнилостным запахом изо рта. Одновременно геморрагический синдром в виде петехий появляется на коже, особенно в местах наибольшего трения и давления. Характерен значительный полиморфизм кожных проявлений: пустулы, везикулы, эритема, одновременно наблюдаются петехии, экхимозы, кровоизлияния, некрозы на щеках, носу, губах.
Эритремия характеризуется усилением окраски слизистых оболочек до баг- рово-красного цвета с цианотичным оттенком.
При лейкозах зависят от формы лейкоза. При острых лейкозах характерны кровоизлияния, некротические изъязвления слизистой оболочки рта и миндалин, а при хронических – появления узелков лимфатической или миелоидной метаплазии слизистой оболочки рта.
Острые лейкозы, не зависимо от их характера, проявляются разрыхлением и кровоточивостью десен, миндалин, их некротизацией, многочисленными кровоизлияниями, наличием грязно-серого налета, изъязвлениями слизистой щек, мягкого неба, реже языка и носа, появлением изо рта гнилостного, зловонного запаха.
Хронические лейкозы:
хронический лимфолейкоз характеризуется появлением на слизистой щек, реже деснах, небе и языке маленьких узелков, иногда более крупных очагов лимфатической ткани, реже отмечается кровоточивость и кровоизлияния. Поражение губ затрудняет речь, делает ее невнятной;
хронический миелолейкоз. На фоне бледной слизистой оболочки рта (щеки, десна, миндалины, глотка) редкие мелкие кровоизлияния, иногда появляются мелкие узелки.
При геморрагических диатезах (болезнь Верльгофа, гемофилия, болезнь Шенлейна-Геноха) характеризуются появлением в слизистой оболочке полости рта мелких и обширных кровоизлияний.
Изменения костной системы
Изменение костной системы при заболеваниях крови обусловлено:
а) изменениями со стороны костного мозга (гиперплазия костного мозга в результате патологических клеточных клонов) при эритремии, остром и хроническом лейкозах, лимфогранулематозе, миеломной болезни;
б) непосредственным поражением самой костной ткани при миеломной болезни и лимфогранулематозе.
Болезненность при пальпации и постукивании по грудине, IV и V ребрам, большеберцовой кости, реже по позвоночнику, характерна для В12-дефицитной анемии, лейкозов, лимфогранулематоза.
Патологические переломы пораженной костной ткани характерны для миеломной болезни (поражаются чаще плоские кости), реже наблюдаются при лимфогранулематозе.
6.2.2.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
При объективном исследовании внутренних органов и систем выявляются признаки, помогающие распознать поражение гемопоэтической системы. Особо важны поражения органов, имеющих отношение к кроветворению и кроверазрушению (лимфатические узлы, печень, селезенка), которые могут быть выявлены обычными методами исследования. В ряде случаев эти симптомы приобретают ведущее значение.
Дыхательная система
Изменения со стороны органов дыхания при заболеваниях крови встречаются не часто и не имеют характерных особенностей.
При лейкозах иногда развивается ателектаз легких вследствие сдавления увеличенными лимфоузлами средостения, а также сдавления увеличенной печенью, селезенкой, реже плевральным выпотом геморрагического характера.
При лимфогранулематозе и лимфосаркоме наблюдается компрессионный ателектаз легких.
Сердечно-сосудистая система
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встречаются часто. Особенно выражены при анемиях и обусловлены как нарушением питания самой сердечной мышцы, так и недостаточным снабжением других органов и тканей кислородом и питательными веществами. Одновременно гипоксия, вызванная поражением миокарда, является стимулятором гемопоэза (например, полиглобулия при сердечно-сосудистых заболеваниях в стадии декомпенсации – гематокардиальный синдром).
Основные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы при заболеваниях крови: миокардиодистрофия, тахикардия, понижение сосудистого тонуса, увеличение минутного объема крови и объема циркулирующей крови.
Острая постгеморрагическая анемия – возможен сосудистый коллапс. Хроническая постгеморрагическая анемия – кардиомиодистрофия, глухость
тонов сердца, систолический шум на верхушке, увеличение сердечной тупости; вначале – усиление I тона; тахикардия; над яремной веной выслушивается ―шум волчка‖; появление в тяжелых случаях компенсаторной одышки; снижение артериального давления. К признакам кардиосклероза присоединяется сосудистая лабильность (резко бледная кожа при волнении легко и быстро покрывается красными пятнами), похолодание конечностей, обморочные состояния, "шум волчка" над сосудами.
В12-дефицитная анемия характеризуется увеличением размеров сердца, тахикардией, систолическим шумом, часто по направлению к легочной артерии, ангинозными болями, снижением артериального давления. На ЭКГ – сглаженный или отрицательный зубец Т.
Эритремия характеризуется выраженной гипертонией с гипертрофией миокарда левого желудочка, нередко осложняется тромбоэндартериитом нижних конечностей.
При хронических лейкозах изменения наступают только в случае развития сопутствующей анемии.
Острый лейкоз характеризуется изменениями, свойственными анемии – тахикардия, расширение границ сердца; усиление I тона затем сменяется глухостью тонов; систолический шум, "шум волчка" над сосудами. На ЭКГ – отрицательный зубец Т.
Лимфогранулематоз – при локализации в средостении развивается компрессионный синдром органов средостения.
Геморрагический диатез характеризуется снижением резистентности капиллярной сети (феномен Румпеля-Лееде или баночной пробы). Феномен положительный при болезни Верльгофа и Шенлейна-Геноха и отрицательный при гемофилии.
Пищеварительная система
Изменения встречаются довольно часто, однако не являются патогномоничными.
Железодефицитная анемия осложняется развитием атрофического гастрита, гистаминорефрактерной ахлоргидрии, энтерита с диареей.
В12-дефицитная анемия характеризуется воспалительно-атрофическими изменениями слизистой оболочки полости рта, горла, глотки, пищевода, желудка, кишечника. Часто отмечаются поносы, чередующиеся с длительными запорами.
Острый лейкоз проявляется язвенно-некротическими поражениями пищевода, желудка, токсической энтеропатией.
Эритремия сопровождается развитием язвенного дефекта желудка, двенадцатиперстной кишки, что обусловлено нарушением микроциркуляции при этой патологии.
При лимфогранулематозе возникают эрозии и перфорации слизистой оболочки различных отделов пищеварительного тракта. В результате инфильтрации стенки кишечника, увеличения лимфатических мезентеральных узлов возможна кишечная непроходимость.
Печень
Увеличение печени является частым, в ряде случаев ведущим симптомом заболевания крови и выявляется методом пальпации и перкуссии.
Причины увеличения печени при заболевании крови:
–метаплазия печени (при лейкозах),
–повышенный гемолиз (гемолитические анемии),
–первоначальное изолированное поражение органа (лимфогранулематоз).
При гемолитической анемии увеличение печени характерный симптом. Печень несколько уплотнена (но не плотная), с гладкой ровной поверхностью, чув-