дефицитной анемии);
–извращение вкуса "рica chlorotica" – пристрастие к мелу, глине, углю в сочетании с дисфагией и жжением во рту (ранний признак железодефицитной анемии);
–онемение пальцев, повышенная зябкость, чувство "ползания мурашек", головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами, снижение слуха (хроническая анемия);
–боль в конечностях, головная боль по типу мигрени, головокружение, сонливость, парестезии (эритремия);
–корешковая боль по типу межреберной невралгии, ишиаса (лимфогранулематоз и другие лейкозы, сопровождающиеся увеличением лимфатических узлов);
–боль в горле и нарушение глотания (острый лейкоз, агранулоцитоз, инфекционный мононуклеоз);
–приапизм – болезненная длительная эрекция за счет тромбоза пещеристых тел (острый лейкоз).
Общее самочувствие:
1.Общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности (анемии, лейкозы, болезнь Верльгофа).
2.Повышение температуры (диагностическое значение имеет тип лихорадки).
3.Потливость – «холодный пот» (лимфогранулематоз, агранулоцитоз, острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, анемия).
4.Изменение массы тела, чаще похудание, кахексия (лимфогранулематоз, острый и хронический лейкозы, анемия).
5.Кожный зуд (лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, эритремия).
РАССПРОС ПО СИСТЕМАМ
Центральная нервная система:
Головная боль (хроническая анемия).
Головокружение (анемия, острый и хронический лейкоз, эритремия). Шум в голове, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами (анемия). Обморочные состояния (анемии: железодефицитные и постгеморрагиче-
ские).
Ощущение онемения конечностей, чувство ―ползания мурашек‖ (хронические лейкозы, В12-дефицитная анемия).
Слабость в конечностях (острый лейкоз).
Дыхательная система:
Боль в горле, нарушение глотания, обусловленные развитием некротической ангины (агранулоцитоз, острый лейкоз).
Боль в грудной клетке, обусловленная сдавлением органов грудной клетки увеличенными лимфатическими узлами средостения (лимфогранулематоз).
Одышка, вначале компенсаторная, затем как признак сердечной недостаточности (анемия).
Кашель, обусловленный сдавлением возвратного нерва увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами, а также возможным присоединением
инфекции (лимфогранулематоз).
Сердечно-сосудистая система:
Периодическая ноющая, давящая или неопределенного характера боль в области сердца, обусловленная развитием дистрофии миокарда (анемия, острый и хронический лейкозы).
Сердцебиение, как проявление компенсаторной реакции, а затем признак развития сердечной недостаточности (анемия).
Отеки, как правило, вторичные, являются симптомом развившейся сердечной недостаточности и наблюдаются (поздние стадии лейкозов).
Пищеварительная система:
1.Снижение аппетита (хронический лейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, анемии).
2.Извращение вкуса – пристрастие к мелу, глине, углю, яичной скорлупе (железодефицитная анемия).
3.Чувство жжения на кончике языка, боли в языке при употреблении кислой, острой, пряной пищи (В12-дефицитная анемия).
4.Боль в животе, обусловленная сдавлением солнечного сплетения и органов брюшной полости увеличенными лимфатическими узлами, развитием атрофического гастрита или некротической энтеропатии (агранулоцитоз, железодефицитные анемии, геморрагические диатезы, анемия МинковскогоШоффара, лимфогранулематоз, хронический миелолейкоз).
5.Диспептические явления (геморрагические васкулиты, агранулоци-
тоз).
6.Изменения кала – темный цвет кала (гемолитичесая анемия).
7.Склонность к поносам, обусловленная развитием энтерита (агранулоцитоз). Склонность к запорам, обусловленная кишечной непроходимостью в результате сдавления увеличенными лимфатическими узлами (лимфогранулематоз).
Мочевыделительная система:
1.Боль в поясничной области, особенно ночная, обусловленная ночными гемолитическими кризами с выделением мочи черного цвета (ночная пароксизмальная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы-Микели).
2.Изменение цвета мочи – темная, красная (гемолитическая анемия).
Опорно-двигательная система:
1. Боль в костях, суставах, обусловленная гиперплазией костного мозга (В12-дефицитная анемия, геморрагический васкулит, эритремия, миеломная болезнь, острый и хронический лейкозы).
2.Летучая боль в крупных суставах (геморрагический васкулит).
3.Боль в костях, суставах, патологические переломы (миеломная бо-
лезнь).
Анамнез заболевания
Обратить внимание на связь заболевания с предшествующими переливаниями крови, несбалансированным питанием, острой и хронической интоксикацией (ртуть, свинец), ионизирующей радиацией, кровотечением.
Волнообразное течение с сезонной периодичностью характерно для В12- дефицитной анемии (рецидивы в осенне-весенний период).
Для установления диагноза имеет значение предшествующее лечение и проведенные ранее пункции костного мозга, лимфатических узлов.
Анамнез жизни:
Наследственность (гемофилия, гемолитическая анемия). Инфекционные заболевания (сифилис, малярия, туберкулез). Глистная инвазия (широкий лентец, В12-дефицитная анемия).
Неправильный режим питания, неполноценное питание с недостатком витаминов и продуктов, содержащих железо (железодефицитная анемия). Кровотечения – атрофический гастрит, резекция желудка, язвенная болезнь, рак желудка (железодефицитная анемия).
Заболевания печени (геморрагический синдром, анемия). Заболевания почек (анемия).
Острая и хроническая интоксикация, в том числе лучевая (лейкозы, гипо- и апластическая анемия).
Лекарственная интоксикация пирамидоном, бутадионом, левомецитином, сульфаниламидными препаратами, цитостатиками, которые способствуют развитию апластической или гипопластической анемии, геморрагического синдрома, агранулоцитоза.
6.2.2. ФИЗИКАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
6.2.2.1.. ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО
При осмотре наиболее частыми симптомами, которые позволяют предположить заболевания крови, являются изменения со стороны кожи и видимых слизистых оболочек полости рта и зева, костей. Необходимо оценить также общее состояние положение, сознание больного. Определенное диагностическое значение имеют симптомы, полученные при осмотре лица больного с гематологической патологией.
Общее состояние:
–удовлетворительное – начало или ремиссия заболевания; средней тяжести – анемии, хронические лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы;
–тяжелое – агранулоцитоз, острый лейкоз, лимфогранулематоз, железодефицитные анемии, гемолитические анемии в период кризов.
Положение больного:
–активное – хронические лейкозы в период ремиссии, анемии, лимфогранулематоз в начальных стадиях, наследственные гемолитические анемии (гетерозиготные формы гемоглобинопатий;
–активное с ограничением положение обусловлено головокружением при тяжелых анемиях; болями в костях и суставах при миеломной болезни, агранулоцитозе; интоксикацией при остром и хроническом лейкозе, лимфогранулематозе;
–пассивное – тяжелые анемии, агранулоцитоз, острый лейкоз, анемический шок,
острая почечная недостаточность при миеломной болезни, гемолитический криз.
Сознание:
–ясное – анемии, хронические лейкозы в стадии ремиссии;
–помраченное – острый и хронический лейкозы в терминальной стадии, кровотечения при остром лейкозе, лимфогранулематозное язвенное поражение стенки желудка и кишечника, апластические анемии;
–гемокоагуляционный шок при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – острый лейкоз.
Лицо больного:
–лицо Гиппократа при внутренних кровотечениях – острые постгеморрагические анемии;
–"башенный череп", приросшие мочки ушей – врожденные гемолитические анемии (болезнь Минковского-Шоффара);
–лицо при В12-дефицитной анемии характеризуется бледностью со светло- лимонно-желтым оттенком кожи и коричневой пигментацией на щеках;
–лицо при хроническом миелолейкозе характеризуется бледностью кожи, обусловленное вторичной анемией, чаще коричнево-красного с синюшным оттенком и узловатыми образованиями в области надбровных дуг, на ушных мочках, щеках, лбу, изменяя внешний вид больного вследствие леонтиаза ("львиное лицо");
–лицо при эритремии вишнево-красного цвета, кожа с цианотичным оттенком, особенно в области носа, щек, ушей.
–―гемолитическое лицо‖ – утолщение костей черепа, нарушение смыкания челюстей, иктеричность с бледностью.
Кожа
Большое значение для диагностики заболеваний крови имеет окраска кожи и слизистых оболочек. Патологические элементы (сыпи, уплотнения, новообразования, кровоизлияния) могут носить общий неспецифический характер, а также отражать специфичность патологических процессов.
Изменение кожи при анемиях. Ведущим симптомом анемии является бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, причем для малокровия характерно сочетание бледности конъюнктивы и кожных покровов, в отличие от бледности, вызванной недостаточным развитием капиллярной сети.
Острые постгеморрагические анемии – резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек с легким цианотичным оттенком, обусловленным резкой аноксемией; позже может наблюдаться пастозность и легкая отечность, обусловленная вторичной гидремией.
Хронические постгеморрагические анемии – бледность кожных покровов может сочетаться с другими оттенками кожи, например, характерная "кахектическая кожа" при раке желудка, пастозность и восходящие отеки; подкожножировой слой уменьшен, поэтому кожа становится морщинистой, неэластичной; при одновременном подавлении тромбоцитопоэза изредка наблюдаются кровоподтеки и кровоизлияния.
Постгеморрагические анемии при травмах, ранениях – бледность кожных покровов сочетается с землистым оттенком, обусловленная кровотечением и ток- сико-инфекционным воздействием на гемопоэтическую систему.
Ранний хлороз характеризуется резкой, слегка восковидной бледностью со своеобразным легким зеленоватым оттенком кожи (алебастровый оттенок), сочетающийся с бледностью слизистых оболочек и конъюнктивы, реже выявляется пастозность и отечность.
Поздний хлороз характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых с легким восковидным оттенком, наблюдается у женщин в предклимактерический период.
Гемолитические анемии характеризуются умеренной бледностью в сочетании с золотисто-желтым, реже светло-канареечным оттенком кожных покровов и легкой иктеричностью конъюнктив и склер. При наследственных анемиях превалирует желтушность, а приобретенных – бледность. Характерен волнообразный характер окраски кожных покровов: в период ремиссий желтушность уменьшается или исчезает, а при обострении появляется или усиливается (обычно в сочетании с болями в области печени и селезенки). Гемолитическая анемия никогда не сопровождается зудом и очень редко геморрагическим синдромом.
Апластическая анемия характеризуется резкой бледностью кожных покровов, особенно на ладонях и ушах (кажутся восковидными), наличием большого количества кровоизлияний и синяков, при сохраненном подкожно-жировом слое.
Мегалобластная анемия (В12-дефицитная, фолиево-дефицитная) характеризуется бледностью со светло-лимонно-желтым оттенком кожи лица, ладоней, туловища, часто цвет кожи восковидный. Иногда наблюдается коричневого цвета пигментация, которая чаще встречается на лице, особенно на щеках; реже наблюдается геморрагический синдром (мелкие кровоизлияния на коже, слизистых и особенно характерно в сетчатке глаза). Подкожно-жировой слой развит хорошо.
Вторичные анемии, развивающиеся на фоне глистных инвазий, болезней почек, злокачественных новообразований, эндокринных заболеваний, не имеют столь характерные особенности, превалируют признаки основного заболевания.
Изменение кожи при лейкозах. Кожные изменения при лейкозах проявляются либо в виде специфических лейкемических инфильтратов, либо неспецифических реакциях различной морфологии (лейкемидами).
Острые лейкозы характеризуются общей бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда сочетающейся с легкой субиктеричностью. Геморрагический синдром – от маленьких точечных кровоизлияний до кровоизлияний величиной с чечевицу, особенно на коже нижних конечностей и туловища. Геморрагии различной давности обуславливают одновременно разнообразие цвета кровоизлияний (от сине-фиолетового до желто-зеленого, "кожа цветет"). Нередко на месте геморрагий развивается некроз кожи и изъязвления, обусловленные присоединением вторичной инфекции. В ряде случаев встречается папулезная, пустулезная и макуло-папулезная экзантема. Очень редко могут развиваться опухолевидные лейкемические инфильтраты, патогномоничные для хронических форм лейкозов.